text
stringlengths
80
6.25k
text_len
int64
32
3.12k
src
stringclasses
7 values
DM# patiënten kunnen bij vrijwel alle orgaanspecialisten om hulp vragen Ook huisartsen kunnen deze richtlijn gebruiken Juist wegens de veelheid aan complicaties en betrokken specialisten zal de huisarts het overzicht (mede) moeten bewaken Paramedici (fysiotherapeuten, logopedisten etc ) kunnen een belangrijke rol hebben bij de begeleiding; deze richtlijn kan ook voor hen van waarde zijn Tevens is een Er worden verschillende typen DM# onderscheiden op basis van de beginleeftijd en Tabel <DATUM> Overzicht van de kernsymptomen van de verschillende typen DM# (de Die-<PERSOON> et al, ###) Tabel <DATUM> Orgaansystemen die bij DM# zijn aangedaan en voornaamste symptomatologie De morbiditeit bij patiënten met DM# is vaak complex, kan sterk variëren van patiënt tot patiënt en is afhankelijk van de ziekteduur (Gagnon et al , ###) Naast de lichamelijke problemen zijn er vaak psychische en psychosociale gevolgen Bij de kindervorm kan zich dit uiten als leer- en gedragsproblemen Bij volwassen patiënten kunnen er <INSTELLING>- en Er is een duidelijk verkorte levensverwachting die varieert met het type DM# (De DieSmulders et al , ###; <PERSOON> et al , ###) Deze verkorte levensverwachting is vooral gerelateerd aan de cardiale en respiratoire problematiek en is mede gecorreleerd met de duur van de ziekte en de mate van spierzwakte en orgaanbetrokkenheid (<PERSOON> et al , <DATUM> De rol van de coördinator in de zorg voor DM# patiënten Wegens de complexiteit van de symptomatologie stelt de werkgroep voor de zorg voor de Deze coördinator van de zorg heeft als verantwoordelijkheid te waken over het geheel van de zorg voor deze patiënten Dit houdt in dat deze coördinator meerdere orgaansystemen tenminste globaal moet overzien en dient te beoordelen of er complicaties dan wel dreigende complicaties zijn Het vroegtijdig onderkennen van complicaties geschiedt door het realiseren van een regelmatige follow-up, waarbij systematisch de mogelijk betrokken orgaansystemen worden beoordeeld door middel van een gestructureerde anamnese en onderzoek Op indicatie worden andere specialisten ingeschakeld voor aanvullende De coördinator van de zorg dient ook oog te hebben voor de complexe psychosociale situatie bij deze patiënten (Gagnon et al , ### en ###) Door de aard van de aandoening met bijkomende cognitieve en gedragsproblemen kan ook sociale problematiek optreden, Omdat DM# zo een specifieke aandoening met vele gezichten is, is het aangewezen dat de coördinator over specifieke deskundigheid en ervaring beschikt Tevens dient deze een actieve houding ten aanzien van de follow-up en begeleiding van de DM# patiënt aan te DM# is een autosomaal dominante erfelijke aandoening Het risico dat een persoon met een verlengde repeat deze aan nakomelingen doorgeeft is ##% Opvallend bij DM# is het optreden van anticipatie, dat wil zeggen het vroeger optreden van de ziekte in opeenvolgende generaties wat gepaard gaat met een ernstiger ziektebeloop Het geslacht van de ouder die de ziekte overdraagt speelt een rol in de klinische presentatie bij nakomelingen Zo wordt het ernstigste congenitale type vrijwel uitsluitend door Deze bijzondere overerving en de variabiliteit in de klinische presentatie kunnen.
597
nvmdl
te waken over het geheel van de zorg voor deze patiënten Dit houdt in dat deze coördinator meerdere orgaansystemen tenminste globaal moet overzien en dient te beoordelen of er complicaties dan wel dreigende complicaties zijn Het vroegtijdig onderkennen van complicaties geschiedt door het realiseren van een regelmatige follow-up, waarbij systematisch de mogelijk betrokken orgaansystemen worden beoordeeld door middel van een gestructureerde anamnese en onderzoek Op indicatie worden andere specialisten ingeschakeld voor aanvullende De coördinator van de zorg dient ook oog te hebben voor de complexe psychosociale situatie bij deze patiënten (Gagnon et al , ### en ###) Door de aard van de aandoening met bijkomende cognitieve en gedragsproblemen kan ook sociale problematiek optreden, Omdat DM# zo een specifieke aandoening met vele gezichten is, is het aangewezen dat de coördinator over specifieke deskundigheid en ervaring beschikt Tevens dient deze een actieve houding ten aanzien van de follow-up en begeleiding van de DM# patiënt aan te DM# is een autosomaal dominante erfelijke aandoening Het risico dat een persoon met een verlengde repeat deze aan nakomelingen doorgeeft is ##% Opvallend bij DM# is het optreden van anticipatie, dat wil zeggen het vroeger optreden van de ziekte in opeenvolgende generaties wat gepaard gaat met een ernstiger ziektebeloop Het geslacht van de ouder die de ziekte overdraagt speelt een rol in de klinische presentatie bij nakomelingen Zo wordt het ernstigste congenitale type vrijwel uitsluitend door Deze bijzondere overerving en de variabiliteit in de klinische presentatie kunnen gen voor myotone dystrofieproteïnekinase (DMPK) toegenomen In de normale populatie varieert het aantal CTG-tripletten of -repeats van # tot ## Een repeatlengte van ## tot ### valt in de range van de protomutaties Deze geven geen of weinig ziekteverschijnselen, maar kunnen wel instabiel zijn bij de overdracht naar de volgende generatie Bij meer dan ### CTG repeats is er sprake van een volledige mutatie Er is in grote lijnen een omgekeerde correlatie tussen het aantal CTG repeats en de beginleeftijd en ernst (zie tabel <DATUM> De toename van het aantal CTG repeats in opeenvolgende generaties verklaart Het is van belang dat DM# patiënten ingelicht worden over het risico dat hun kinderen de ziekte kunnen hebben Voor voorlichting, begeleiding en predictief DNA-onderzoek kunnen zij verwezen worden naar één van de acht afdelingen klinische genetica die Als er DM# in een familie wordt vastgesteld, is het tevens belangrijk dat andere familieleden worden ingelicht dat zij mogelijk een verhoogd risico hebben op deze erfelijke aandoening Dit is zowel voor hun eigen gezondheid van belang als in verband met eventuele kinderwens De klinisch geneticus is bij uitstek de specialist die het familieonderzoek kan opstarten en coördineren en vervolgens de personen waarbij de erfelijke aanleg voor DM# is vastgesteld inlicht over de diagnose Hieruit vloeit voort dat verwijzing naar de klinisch geneticus na de diagnose is geïndiceerd Paren waarvan één van beiden een verlengde repeat heeft, hebben een risico van ##% op nakomelingen met de ziekte.
570
nvmdl
In de normale populatie varieert het aantal CTG-tripletten of -repeats van # tot ## Een repeatlengte van ## tot ### valt in de range van de protomutaties Deze geven geen of weinig ziekteverschijnselen, maar kunnen wel instabiel zijn bij de overdracht naar de volgende generatie Bij meer dan ### CTG repeats is er sprake van een volledige mutatie Er is in grote lijnen een omgekeerde correlatie tussen het aantal CTG repeats en de beginleeftijd en ernst (zie tabel <DATUM> De toename van het aantal CTG repeats in opeenvolgende generaties verklaart Het is van belang dat DM# patiënten ingelicht worden over het risico dat hun kinderen de ziekte kunnen hebben Voor voorlichting, begeleiding en predictief DNA-onderzoek kunnen zij verwezen worden naar één van de acht afdelingen klinische genetica die Als er DM# in een familie wordt vastgesteld, is het tevens belangrijk dat andere familieleden worden ingelicht dat zij mogelijk een verhoogd risico hebben op deze erfelijke aandoening Dit is zowel voor hun eigen gezondheid van belang als in verband met eventuele kinderwens De klinisch geneticus is bij uitstek de specialist die het familieonderzoek kan opstarten en coördineren en vervolgens de personen waarbij de erfelijke aanleg voor DM# is vastgesteld inlicht over de diagnose Hieruit vloeit voort dat verwijzing naar de klinisch geneticus na de diagnose is geïndiceerd Paren waarvan één van beiden een verlengde repeat heeft, hebben een risico van ##% op nakomelingen met de ziekte krijgen over dit risico en over de mogelijkheden om de ziekte bij nakomelingen te voorkomen Hiervoor kunnen zij het beste verwezen worden naar een afdeling klinische genetica Eventuele opties zijn prenatale diagnostiek of preimplantatie genetische diagnostiek (PGD) Bij prenatale diagnostiek kan in het foetale DNA, wat door middel van een vlokkentest in de elfde week van de zwangerschap verkregen is, vastgesteld worden of het kind een verlengde CTG-repeat heeft Als blijkt dat het kind aangedaan is, kan de zwangerschap afgebroken worden Bij PGD wordt één cel gebiopteerd en onderzocht van, door middel van IVF verkregen, embryo’s Vervolgens kan worden vastgesteld of het embryo de ziekteaanleg heeft Alleen embryo’s zonder verlengde CTG repeat worden vervolgens in de baarmoeder geplaatst De kans op zwangerschap per PGD behandeling bedraagt ongeveer ##% <PERSOON> <INSTELLING>+ (MUMC+) is het enige <INSTELLING> in <LOCATIE> met een vergunning voor PGD ((WEBLINK)) Behalve in <LOCATIE> kan informatie over PGD ook verkregen worden in het <INSTELLING> en het <INSTELLING> <LOCATIE> Ook de IVF behandeling die nodig is voor PGD kan in <LOCATIE> of <LOCATIE> plaatsvinden De genetische analyses in het kader van PGD gebeuren altijd in het Vrouwen met DM# die zwanger zijn moeten in alle gevallen gecontroleerd worden in de tweede of derde lijn door een gynaecoloog die de aandoening kent Deze vrouwen hebben een duidelijk verhoogd risico op complicaties Als het kind de ernstige aangeboren vorm heeft, is er een verhoogd risico op polyhydramnion (teveel vruchtwater) en prematuriteit Vaak zijn er verminderde kindsbewegingen.
591
nvmdl
de ziekte bij nakomelingen te voorkomen Hiervoor kunnen zij het beste verwezen worden naar een afdeling klinische genetica Eventuele opties zijn prenatale diagnostiek of preimplantatie genetische diagnostiek (PGD) Bij prenatale diagnostiek kan in het foetale DNA, wat door middel van een vlokkentest in de elfde week van de zwangerschap verkregen is, vastgesteld worden of het kind een verlengde CTG-repeat heeft Als blijkt dat het kind aangedaan is, kan de zwangerschap afgebroken worden Bij PGD wordt één cel gebiopteerd en onderzocht van, door middel van IVF verkregen, embryo’s Vervolgens kan worden vastgesteld of het embryo de ziekteaanleg heeft Alleen embryo’s zonder verlengde CTG repeat worden vervolgens in de baarmoeder geplaatst De kans op zwangerschap per PGD behandeling bedraagt ongeveer ##% <PERSOON> <INSTELLING>+ (MUMC+) is het enige <INSTELLING> in <LOCATIE> met een vergunning voor PGD ((WEBLINK)) Behalve in <LOCATIE> kan informatie over PGD ook verkregen worden in het <INSTELLING> en het <INSTELLING> <LOCATIE> Ook de IVF behandeling die nodig is voor PGD kan in <LOCATIE> of <LOCATIE> plaatsvinden De genetische analyses in het kader van PGD gebeuren altijd in het Vrouwen met DM# die zwanger zijn moeten in alle gevallen gecontroleerd worden in de tweede of derde lijn door een gynaecoloog die de aandoening kent Deze vrouwen hebben een duidelijk verhoogd risico op complicaties Als het kind de ernstige aangeboren vorm heeft, is er een verhoogd risico op polyhydramnion (teveel vruchtwater) en prematuriteit Vaak zijn er verminderde kindsbewegingen bloedverlies, liggingsafwijkingen en een sectio caesarea komen significant vaker voor dan in de normale populatie (Awater et al , ###) Er moet met klem gewezen worden op de risico’s bij anesthesie als er een (spoed) sectio verricht moet worden Overigens treden de meeste complicaties rond de partus op bij vrouwen die (nog) niet gediagnosticeerd zijn en bij wie de diagnose DM# pas gesteld wordt na de geboorte van een congenitaal aangedaan Er moeten zowel voor moeder als kind IC-voorzieningen beschikbaar zijn in de kliniek waar de moeder bevalt Een congenitaal aangedaan kind zal post partum meestal ernstige ademhalingsproblemen hebben, wat kan leiden tot asfyxie Daarnaast hebben deze De problemen rond zwangerschap en bevalling worden in deze richtlijn niet verder behandeld Voor meer informatie wordt verwezen naar de literatuur <PERSOON> course and outcome in women with hereditary neuromuscular disorders comparison of obstetric risks in ### patients <PERSOON> Die-<PERSOON> gene to disease; altered RNA processing as a cause of myotonic dystrophy type # Ned Tijdschr Geneeskd, ### (##), ###<DATUM> Die-<PERSOON>, C J , <PERSOON>, J P (###) <PERSOON> and causes of death in adult-onset myotonic dystrophy <PERSOON>, C.
562
nvmdl
een sectio caesarea komen significant vaker voor dan in de normale populatie (Awater et al , ###) Er moet met klem gewezen worden op de risico’s bij anesthesie als er een (spoed) sectio verricht moet worden Overigens treden de meeste complicaties rond de partus op bij vrouwen die (nog) niet gediagnosticeerd zijn en bij wie de diagnose DM# pas gesteld wordt na de geboorte van een congenitaal aangedaan Er moeten zowel voor moeder als kind IC-voorzieningen beschikbaar zijn in de kliniek waar de moeder bevalt Een congenitaal aangedaan kind zal post partum meestal ernstige ademhalingsproblemen hebben, wat kan leiden tot asfyxie Daarnaast hebben deze De problemen rond zwangerschap en bevalling worden in deze richtlijn niet verder behandeld Voor meer informatie wordt verwezen naar de literatuur <PERSOON> course and outcome in women with hereditary neuromuscular disorders comparison of obstetric risks in ### patients <PERSOON> Die-<PERSOON> gene to disease; altered RNA processing as a cause of myotonic dystrophy type # Ned Tijdschr Geneeskd, ### (##), ###<DATUM> Die-<PERSOON>, C J , <PERSOON>, J P (###) <PERSOON> and causes of death in adult-onset myotonic dystrophy <PERSOON>, R , … DMI Expert Panel (###) Health supervision and anticipatory guidance in adult myotonic dystrophy type # Neuromuscul Disord, ## (##), ### Gagnon, C , <PERSOON>, J , <PERSOON> of disrupted social participation in myotonic dystrophy type # <PERSOON-##>, L , <PERSOON-##>, L , … <PERSOON-##> an integrative approach to the management of myotonic dystrophy type # <PERSOON-##>, ## (#), ###-# <PERSOON>, J , <PERSOON-##>, P (###) A ##-year study of mortality in a cohort of patients <PERSOON-##> and character in patients with classical myotonic <PERSOON-##> deficits and CTG repeat expansion size in classical myotonic Deze richtlijn is opgesteld conform de eisen in het rapport ‘Richtlijnen # #’ van de adviescommissie <PERSOON-##> voor Wetenschap, Opleiding en Kwaliteit (WOK) Dit rapport is gebaseerd op het AGREE II instrument (Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation II) ((WEBLINK)), dat een internationaal breed geaccepteerd.
527
nvmdl
<PERSOON>, R , … DMI Expert Panel (###) Health supervision and anticipatory guidance in adult myotonic dystrophy type # Neuromuscul Disord, ## (##), ### Gagnon, C , <PERSOON>, J , <PERSOON> of disrupted social participation in myotonic dystrophy type # <PERSOON>, L , <PERSOON>, L , … <PERSOON> an integrative approach to the management of myotonic dystrophy type # <PERSOON>, ## (#), ###-# <PERSOON>, J , <PERSOON>, P (###) A ##-year study of mortality in a cohort of patients <PERSOON> and character in patients with classical myotonic <PERSOON-##> deficits and CTG repeat expansion size in classical myotonic Deze richtlijn is opgesteld conform de eisen in het rapport ‘Richtlijnen # #’ van de adviescommissie <PERSOON-##> voor Wetenschap, Opleiding en Kwaliteit (WOK) Dit rapport is gebaseerd op het AGREE II instrument (Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation II) ((WEBLINK)), dat een internationaal breed geaccepteerd Voor het ontwikkelen van de richtlijn is in ### een multidisciplinaire werkgroep samengesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van een aantal relevante specialismen die betrokken zijn bij de zorg voor patiënten met DM# (zie de samenstelling van de De werkgroepleden zijn door hun beroepsverenigingen gemandateerd voor deelname De werkgroep werkte gedurende twee jaar aan de totstandkoming van de richtlijn De werkgroep is verantwoordelijk voor de integrale tekst van deze richtlijn De werkgroepleden hebben schriftelijk verklaard of ze in de laatste vijf jaar een (financieel ondersteunde) betrekking onderhielden met commerciële bedrijven, organisaties of instellingen die in verband staan met het onderwerp van de richtlijn Een overzicht hiervan kunt u bij het secretariaat OPK (Orde van Medisch specialisten) opvragen Tijdens de voorbereidende fase inventariseerden de voorzitter van de werkgroep en de adviseur de knelpunten Tevens zijn er knelpunten aangedragen door de Vereniging In deze richtlijn worden de patiënten vertegenwoordigd door een bureaumedewerker van de VSN, die in nauw contact staat met de diagnosewerkgroep Myotone Dystrofie van de Op basis van de uitkomsten van de knelpuntenanalyse zijn door de voorzitter en de adviseur concept uitgangsvragen opgesteld Deze zijn met de werkgroep besproken waarna de werkgroep de definitieve uitgangsvragen heeft vastgesteld Vervolgens inventariseerde de werkgroep per uitgangsvraag welke uitkomstmaten voor de patiënt relevant zijn, waarbij zowel naar gewenste als ongewenste effecten werd gekeken <DATUM> Strategie voor zoeken en selecteren van literatuur Er werd eerst oriënterend gezocht naar bestaande buitenlandse richtlijnen in Medline (OVID), de databases van het Guidelines International Network (GIN), de Kwaliteitskoepel.
541
nvmdl
in ### een multidisciplinaire werkgroep samengesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van een aantal relevante specialismen die betrokken zijn bij de zorg voor patiënten met DM# (zie de samenstelling van de De werkgroepleden zijn door hun beroepsverenigingen gemandateerd voor deelname De werkgroep werkte gedurende twee jaar aan de totstandkoming van de richtlijn De werkgroep is verantwoordelijk voor de integrale tekst van deze richtlijn De werkgroepleden hebben schriftelijk verklaard of ze in de laatste vijf jaar een (financieel ondersteunde) betrekking onderhielden met commerciële bedrijven, organisaties of instellingen die in verband staan met het onderwerp van de richtlijn Een overzicht hiervan kunt u bij het secretariaat OPK (Orde van Medisch specialisten) opvragen Tijdens de voorbereidende fase inventariseerden de voorzitter van de werkgroep en de adviseur de knelpunten Tevens zijn er knelpunten aangedragen door de Vereniging In deze richtlijn worden de patiënten vertegenwoordigd door een bureaumedewerker van de VSN, die in nauw contact staat met de diagnosewerkgroep Myotone Dystrofie van de Op basis van de uitkomsten van de knelpuntenanalyse zijn door de voorzitter en de adviseur concept uitgangsvragen opgesteld Deze zijn met de werkgroep besproken waarna de werkgroep de definitieve uitgangsvragen heeft vastgesteld Vervolgens inventariseerde de werkgroep per uitgangsvraag welke uitkomstmaten voor de patiënt relevant zijn, waarbij zowel naar gewenste als ongewenste effecten werd gekeken <DATUM> Strategie voor zoeken en selecteren van literatuur Er werd eerst oriënterend gezocht naar bestaande buitenlandse richtlijnen in Medline (OVID), de databases van het Guidelines International Network (GIN), de Kwaliteitskoepel en de Cochrane Library (## referenties vanaf ###) Ook werd gezocht naar artikelen over patiëntenperspectief (## referenties, geen beperking naar datum) Vervolgens werd voor de afzonderlijke uitgangsvragen aan de hand van specifieke zoektermen gezocht naar Tevens werd aanvullend gezocht naar studies aan de hand van de literatuurlijsten van de geselecteerde artikelen In eerste instantie werd gezocht naar studies met de hoogste mate van bewijs De werkgroepleden selecteerden de via de zoekactie gevonden artikelen op basis van op voorhand opgestelde selectiecriteria De geselecteerde artikelen werden gebruikt om de uitgangsvraag te beantwoorden De databases waarin is gezocht, de zoekactie of gebruikte trefwoorden van de zoekactie en de gehanteerde selectiecriteria zijn te vinden in het hoofdstuk van desbetreffende uitgangsvraag Individuele studies werden systematisch beoordeeld op basis van de op voorhand studieresultaten (bias) te kunnen schatten Deze beoordelingen kunt u vinden in de kolom De relevante onderzoeksgegevens van alle geselecteerde artikelen zijn overzichtelijk weergegeven in evidencetabellen De belangrijkste bevindingen uit de literatuur zijn <DATUM> Beoordelen van de kracht van het wetenschappelijke bewijs De kracht van het wetenschappelijke bewijs werd bepaald volgens de GRADE-methode B) Voor vragen over waarde diagnostische tests, schade of bijwerkingen, etiologie en Bij dit type vraagstelling kan GRADE (nog) niet gebruikt worden De bewijskracht van de Voor vragen over waarde diagnostische tests, schade of bijwerkingen, etiologie en prognose is het wetenschappelijke bewijs samengevat in één of meerdere conclusies, waarbij het niveau van het meest relevante bewijs is weergegeven.
554
nvmdl
vanaf ###) Ook werd gezocht naar artikelen over patiëntenperspectief (## referenties, geen beperking naar datum) Vervolgens werd voor de afzonderlijke uitgangsvragen aan de hand van specifieke zoektermen gezocht naar Tevens werd aanvullend gezocht naar studies aan de hand van de literatuurlijsten van de geselecteerde artikelen In eerste instantie werd gezocht naar studies met de hoogste mate van bewijs De werkgroepleden selecteerden de via de zoekactie gevonden artikelen op basis van op voorhand opgestelde selectiecriteria De geselecteerde artikelen werden gebruikt om de uitgangsvraag te beantwoorden De databases waarin is gezocht, de zoekactie of gebruikte trefwoorden van de zoekactie en de gehanteerde selectiecriteria zijn te vinden in het hoofdstuk van desbetreffende uitgangsvraag Individuele studies werden systematisch beoordeeld op basis van de op voorhand studieresultaten (bias) te kunnen schatten Deze beoordelingen kunt u vinden in de kolom De relevante onderzoeksgegevens van alle geselecteerde artikelen zijn overzichtelijk weergegeven in evidencetabellen De belangrijkste bevindingen uit de literatuur zijn <DATUM> Beoordelen van de kracht van het wetenschappelijke bewijs De kracht van het wetenschappelijke bewijs werd bepaald volgens de GRADE-methode B) Voor vragen over waarde diagnostische tests, schade of bijwerkingen, etiologie en Bij dit type vraagstelling kan GRADE (nog) niet gebruikt worden De bewijskracht van de Voor vragen over waarde diagnostische tests, schade of bijwerkingen, etiologie en prognose is het wetenschappelijke bewijs samengevat in één of meerdere conclusies, waarbij het niveau van het meest relevante bewijs is weergegeven conclusie getrokken op basis van alle studies samen (body of evidence) Hierbij maakten de werkgroepleden de balans op van elke interventie Bij het opmaken van de balans werden de gunstige en ongunstige effecten voor de patiënt afgewogen Voor een aanbeveling zijn er naast het wetenschappelijke bewijs nog andere aspecten van belang, zoals de expertise van de werkgroepleden, patiëntenvoorkeuren, kosten, beschikbaarheid van voorzieningen of organisatorische facetten Deze aspecten worden, voor zover niet wetenschappelijk onderzocht, vermeld onder het kopje ‘Overwegingen’ De aanbevelingen geven een antwoord op de uitgangsvraag en zijn gebaseerd op zowel Gelijktijdig met het ontwikkelen van de conceptrichtlijn werden er interne kwaliteitsindicatoren ontwikkeld om het toepassen van de richtlijn in de praktijk te volgen en te versterken Meer informatie over de methode van indicatorontwikkeling is op te vragen bij de afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit (OPK) van de Orde van Tijdens de ontwikkeling van deze richtlijn is systematisch gezocht naar onderzoek waarvan de resultaten bijdragen aan een antwoord op de uitgangsvragen Bij elke uitgangsvraag is De conceptrichtlijn werd aan de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen voorgelegd voor commentaar De commentaren werden verzameld en besproken met de werkgroep Naar aanleiding van de commentaren werd de conceptrichtlijn aangepast en definitief vastgesteld door de werkgroep De definitieve richtlijn werd aan de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen voorgelegd voor autorisatie en door hen geautoriseerd In de verschillende fasen van de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de praktische uitvoerbaarheid van de aanbevelingen Daarbij is uitdrukkelijk gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk.
556
nvmdl
Hierbij maakten de werkgroepleden de balans op van elke interventie Bij het opmaken van de balans werden de gunstige en ongunstige effecten voor de patiënt afgewogen Voor een aanbeveling zijn er naast het wetenschappelijke bewijs nog andere aspecten van belang, zoals de expertise van de werkgroepleden, patiëntenvoorkeuren, kosten, beschikbaarheid van voorzieningen of organisatorische facetten Deze aspecten worden, voor zover niet wetenschappelijk onderzocht, vermeld onder het kopje ‘Overwegingen’ De aanbevelingen geven een antwoord op de uitgangsvraag en zijn gebaseerd op zowel Gelijktijdig met het ontwikkelen van de conceptrichtlijn werden er interne kwaliteitsindicatoren ontwikkeld om het toepassen van de richtlijn in de praktijk te volgen en te versterken Meer informatie over de methode van indicatorontwikkeling is op te vragen bij de afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit (OPK) van de Orde van Tijdens de ontwikkeling van deze richtlijn is systematisch gezocht naar onderzoek waarvan de resultaten bijdragen aan een antwoord op de uitgangsvragen Bij elke uitgangsvraag is De conceptrichtlijn werd aan de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen voorgelegd voor commentaar De commentaren werden verzameld en besproken met de werkgroep Naar aanleiding van de commentaren werd de conceptrichtlijn aangepast en definitief vastgesteld door de werkgroep De definitieve richtlijn werd aan de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen voorgelegd voor autorisatie en door hen geautoriseerd In de verschillende fasen van de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de praktische uitvoerbaarheid van de aanbevelingen Daarbij is uitdrukkelijk gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk Ook is de richtlijn te downloaden vanaf de website van de Vereniging Klinische Genetica <LOCATIE> (WEBLINK) en via de website van de Kwaliteitskoepel Richtlijnen zijn geen wettelijke voorschriften, maar bevatten op ‘evidence’ gebaseerde inzichten en aanbevelingen waaraan zorgverleners moeten voldoen om kwalitatief goede zorg te verlenen Aangezien deze aanbevelingen hoofdzakelijk gebaseerd zijn op ‘algemeen bewijs voor optimale zorg voor de gemiddelde patiënt’, kunnen zorgverleners op basis van hun professionele autonomie zo nodig in individuele gevallen afwijken van de richtlijn Afwijken van richtlijnen kan in bepaalde situaties zelfs noodzakelijk zijn Wanneer van de richtlijn wordt afgeweken, dient dit – indien relevant – in overleg met de patiënt te gebeuren Afwijkingen van de richtlijn dienen altijd beargumenteerd en gedocumenteerd Uiterlijk in ### bepaalt het bestuur van de Vereniging Klinische Genetica <LOCATIE> of deze richtlijn nog actueel is Zo nodig wordt een nieuwe werkgroep geïnstalleerd om de richtlijn te herzien De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe De Vereniging Klinische Genetica <LOCATIE> is als houder van deze richtlijn de eerstverantwoordelijke voor de actualiteit van deze richtlijn De andere aan deze richtlijn <PERSOON> quality of evidence and strength of recommendations <PERSOON>, T A.
511
nvmdl
de richtlijn te downloaden vanaf de website van de Vereniging Klinische Genetica <LOCATIE> (WEBLINK) en via de website van de Kwaliteitskoepel Richtlijnen zijn geen wettelijke voorschriften, maar bevatten op ‘evidence’ gebaseerde inzichten en aanbevelingen waaraan zorgverleners moeten voldoen om kwalitatief goede zorg te verlenen Aangezien deze aanbevelingen hoofdzakelijk gebaseerd zijn op ‘algemeen bewijs voor optimale zorg voor de gemiddelde patiënt’, kunnen zorgverleners op basis van hun professionele autonomie zo nodig in individuele gevallen afwijken van de richtlijn Afwijken van richtlijnen kan in bepaalde situaties zelfs noodzakelijk zijn Wanneer van de richtlijn wordt afgeweken, dient dit – indien relevant – in overleg met de patiënt te gebeuren Afwijkingen van de richtlijn dienen altijd beargumenteerd en gedocumenteerd Uiterlijk in ### bepaalt het bestuur van de Vereniging Klinische Genetica <LOCATIE> of deze richtlijn nog actueel is Zo nodig wordt een nieuwe werkgroep geïnstalleerd om de richtlijn te herzien De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe De Vereniging Klinische Genetica <LOCATIE> is als houder van deze richtlijn de eerstverantwoordelijke voor de actualiteit van deze richtlijn De andere aan deze richtlijn <PERSOON> quality of evidence and strength of recommendations <PERSOON> zijn indicaties voor verwijzing naar een specialist? DM# is een multisysteemziekte waarbij vele orgaansystemen zijn aangedaan (hoofdstuk #) Dit uit zich in een breed scala van klachten en verschijnselen bij patiënten (Gagnon et al , ### en ###; Winblad et al , ### en ###) Mede door bijkomende cognitieve en/of gedragsmatige problemen kan sociale problematiek optreden, bijvoorbeeld in de relationele sfeer of in het arbeidsproces Bij de kindervorm kunnen leer- en De aard van de complexe problematiek bepaalt de inhoud en de organisatie van de zorg aan patiënten en families met DM# (Gagnon et al , ###) De zorg voor DM# patiënten is op dit moment niet gericht op curatie, maar op het tijdig opsporen van complicaties teneinde morbiditeit en mortaliteit te reduceren en de kwaliteit van leven van de patiënt De huidige zorg voor patiënten met DM# is vaak sterk versnipperd; er zijn diverse medische specialismen betrokken Dit draagt ertoe bij dat in veel gevallen de controle en follow-up niet systematisch geschieden Coördinatie en regie van deze zorg is aangewezen, mede omdat deze groep patiënten geneigd is tot onderrapportage of zich onttrekt aan regelmatige controles Dit wordt onder andere veroorzaakt door het ontbreken van een goed ziekte-inzicht, met een neiging tot dissimulatie, ontkenning en gebrek aan initiatief De actie en het initiatief zullen vaak bij de zorgprofessional moeten liggen (bemoeizorg) In de databases Medline (OVID) en Embase (Elsevier) is tot april ### met relevante.
535
nvmdl
van de # Wat zijn indicaties voor verwijzing naar een specialist? DM# is een multisysteemziekte waarbij vele orgaansystemen zijn aangedaan (hoofdstuk #) Dit uit zich in een breed scala van klachten en verschijnselen bij patiënten (Gagnon et al , ### en ###; Winblad et al , ### en ###) Mede door bijkomende cognitieve en/of gedragsmatige problemen kan sociale problematiek optreden, bijvoorbeeld in de relationele sfeer of in het arbeidsproces Bij de kindervorm kunnen leer- en De aard van de complexe problematiek bepaalt de inhoud en de organisatie van de zorg aan patiënten en families met DM# (Gagnon et al , ###) De zorg voor DM# patiënten is op dit moment niet gericht op curatie, maar op het tijdig opsporen van complicaties teneinde morbiditeit en mortaliteit te reduceren en de kwaliteit van leven van de patiënt De huidige zorg voor patiënten met DM# is vaak sterk versnipperd; er zijn diverse medische specialismen betrokken Dit draagt ertoe bij dat in veel gevallen de controle en follow-up niet systematisch geschieden Coördinatie en regie van deze zorg is aangewezen, mede omdat deze groep patiënten geneigd is tot onderrapportage of zich onttrekt aan regelmatige controles Dit wordt onder andere veroorzaakt door het ontbreken van een goed ziekte-inzicht, met een neiging tot dissimulatie, ontkenning en gebrek aan initiatief De actie en het initiatief zullen vaak bij de zorgprofessional moeten liggen (bemoeizorg) In de databases Medline (OVID) en Embase (Elsevier) is tot april ### met relevante De zoekverantwoording is weergegeven in de bijlage van dit hoofdstuk De literatuurzoekactie leverde ### treffers op Studies die voldeden aan de volgende selectiecriteria zijn opgenomen in de samenvatting van de literatuur origineel onderzoek naar een integrale aanpak van het zorgproces rondom patiënten met DM# en kwaliteit van leven, dood en Gezien de hierboven geschetste complexe problematiek van DM# patiënten, is een De werkgroep heeft geen literatuur gevonden die deze deelvraag heeft beantwoord De organisatie zal per land verschillen en is mede afhankelijk van de organisatie van de gezondheidszorg (<PERSOON> et al , ###) In <LOCATIE> is geen systematisch onderzoek gedaan naar de organisatie van zorg rondom DM# patiënten Ook binnen <LOCATIE> kunnen er lokale verschillen zijn in organisatie van de zorg In ### heeft de Europese Raad haar lidstaten aanbevolen een strategie op te stellen voor zeldzame ziekten inclusief een oriëntering op expertisecentra Dit is in <LOCATIE> opgepakt door de Stuurgroep Weesgeneesmiddelen en heeft geresulteerd in een breed gedragen aandoeningen die vaak complex, chronisch en ernstig invaliderend zijn DM# is een dergelijke zeldzame aandoening Aanbevolen wordt om voor dergelijke aandoeningen concentratie van zorg na te streven middels het instellen van expertisecentra Expertisecentra hebben een toegevoegde waarde naast de algemene dagelijkse zorg die Een expertisecentrum biedt multidisciplinaire behandeling, begeleiding en periodieke controle, maar is ook verantwoordelijk voor het geven van behandeladviezen en voor de verspreiding van ziektespecifieke kennis naar collegae elders in het land Of de zorg door een expertisecentrum of andere instelling wordt gegeven, hangt van meerdere factoren.
604
nvmdl
bijlage van dit hoofdstuk De literatuurzoekactie leverde ### treffers op Studies die voldeden aan de volgende selectiecriteria zijn opgenomen in de samenvatting van de literatuur origineel onderzoek naar een integrale aanpak van het zorgproces rondom patiënten met DM# en kwaliteit van leven, dood en Gezien de hierboven geschetste complexe problematiek van DM# patiënten, is een De werkgroep heeft geen literatuur gevonden die deze deelvraag heeft beantwoord De organisatie zal per land verschillen en is mede afhankelijk van de organisatie van de gezondheidszorg (<PERSOON> et al , ###) In <LOCATIE> is geen systematisch onderzoek gedaan naar de organisatie van zorg rondom DM# patiënten Ook binnen <LOCATIE> kunnen er lokale verschillen zijn in organisatie van de zorg In ### heeft de Europese Raad haar lidstaten aanbevolen een strategie op te stellen voor zeldzame ziekten inclusief een oriëntering op expertisecentra Dit is in <LOCATIE> opgepakt door de Stuurgroep Weesgeneesmiddelen en heeft geresulteerd in een breed gedragen aandoeningen die vaak complex, chronisch en ernstig invaliderend zijn DM# is een dergelijke zeldzame aandoening Aanbevolen wordt om voor dergelijke aandoeningen concentratie van zorg na te streven middels het instellen van expertisecentra Expertisecentra hebben een toegevoegde waarde naast de algemene dagelijkse zorg die Een expertisecentrum biedt multidisciplinaire behandeling, begeleiding en periodieke controle, maar is ook verantwoordelijk voor het geven van behandeladviezen en voor de verspreiding van ziektespecifieke kennis naar collegae elders in het land Of de zorg door een expertisecentrum of andere instelling wordt gegeven, hangt van meerdere factoren en de afstand die de patiënt moet afleggen tot het expertisecentrum Hierbij wordt uitgegaan van het principe ‘zorg dichtbij als het kan, veraf als het moet’ <PERSOON> ### is in <LOCATIE> een DM#-expertisecentrum in oprichting, gelieerd aan de neuromusculaire teams van de <INSTELLING>’s te <LOCATIE> en <LOCATIE> (zie addendum # voor adressen) Het is aan te bevelen om de diagnostiek, medische controle, behandeling en coördinatie van de zorg te laten plaatsvinden in het DM#-expertisecentrum voor patiënten die wonen in de zorgregio van deze centra Hulpverleners die patiënten buiten deze regio behandelen, wordt geadviseerd bij twijfel over de behandeling of bij complexe Gezien de complexe medische en psychische problematiek die optreedt bij DM# patiënten, acht de werkgroep een goede coördinatie van de DM#-zorg essentieel De behandeling en begeleiding van patiënten met DM# omhelst naast bewaking van de medische aspecten, een gestructureerd aanbod van begeleiding van de patiënt en zijn/haar familieleden met aandacht voor de maatschappelijke gevolgen van de ziekte De werkgroep is van mening dat één persoon (de coördinator) de zorg rondom de DM# patiënt dient te coördineren en actief te bewaken (hoofdstuk <DATUM> Deze coördinator zal adequate kennis van de verschillende aspecten van DM# moeten hebben en neemt de verantwoordelijkheid om zich actiegericht te verbinden aan het De coördinator moet een arts zijn, bij voorkeur een revalidatiearts of neuroloog Deze kan zich laten bijstaan door bijvoorbeeld een verpleegkundig specialist (nurse practitioner) of Belangrijk is dat de coördinator specifieke expertise heeft op het gebied van DM# en.
610
nvmdl
de afstand die de patiënt moet afleggen tot het expertisecentrum Hierbij wordt uitgegaan van het principe ‘zorg dichtbij als het kan, veraf als het moet’ <PERSOON> ### is in <LOCATIE> een DM#-expertisecentrum in oprichting, gelieerd aan de neuromusculaire teams van de <INSTELLING>’s te <LOCATIE> en <LOCATIE> (zie addendum # voor adressen) Het is aan te bevelen om de diagnostiek, medische controle, behandeling en coördinatie van de zorg te laten plaatsvinden in het DM#-expertisecentrum voor patiënten die wonen in de zorgregio van deze centra Hulpverleners die patiënten buiten deze regio behandelen, wordt geadviseerd bij twijfel over de behandeling of bij complexe Gezien de complexe medische en psychische problematiek die optreedt bij DM# patiënten, acht de werkgroep een goede coördinatie van de DM#-zorg essentieel De behandeling en begeleiding van patiënten met DM# omhelst naast bewaking van de medische aspecten, een gestructureerd aanbod van begeleiding van de patiënt en zijn/haar familieleden met aandacht voor de maatschappelijke gevolgen van de ziekte De werkgroep is van mening dat één persoon (de coördinator) de zorg rondom de DM# patiënt dient te coördineren en actief te bewaken (hoofdstuk <DATUM> Deze coördinator zal adequate kennis van de verschillende aspecten van DM# moeten hebben en neemt de verantwoordelijkheid om zich actiegericht te verbinden aan het De coördinator moet een arts zijn, bij voorkeur een revalidatiearts of neuroloog Deze kan zich laten bijstaan door bijvoorbeeld een verpleegkundig specialist (nurse practitioner) of Belangrijk is dat de coördinator specifieke expertise heeft op het gebied van DM# en Dit is vaak een revalidatiearts of neuroloog die zich heeft (WEBLINK)) Zeker buiten bereik van de expertisecentra zal de coördinator vaak een gespecialiseerd revalidatiearts zijn, die bij voorkeur lid is van de werkgroep neuromusculaire aandoeningen van de vereniging Revalidatie Artsen (VRA) Deze weet ook welke gespecialiseerde teamleden in de regio beschikbaar zijn voor deze doelgroep De coördinator is verantwoordelijk voor een goed op elkaar afgestemd zorgaanbod Hiervoor is multidisciplinaire afstemming en samenwerking met de diverse bij DM# betrokken orgaanspecialisten noodzakelijk Bij voorkeur beschikken deze orgaanspecialisten ook over specifieke expertise op het gebied van DM# en een attitude die past bij het door de ziekte Tot slot zijn er een aantal praktische overwegingen voor het optimaliseren van de organisatie van de zorg plan afspraken voor patiënten met DM# niet (vroeg) in de ochtend en plan voldoende tijd in Vanwege de cognitieve en gedragsmatige aspecten is het belangrijk om voornamelijk gesloten vragen te stellen en de partner actief in het gesprek te betrekken Dit geldt zeker voor de ernstiger aangedane patiënt Patiënten met DM# onderscheiden zich van andere patiënten met een neuromusculaire - de cognitieve en gedragsmatige aspecten die kunnen leiden tot dissimulatie, - het progressieve <INSTELLING> van de neuromusculaire en cognitieve problemen en de - het overervingspatroon, waardoor vaak meerdere familieleden zijn aangedaan en waarbij volgende generaties doorgaans ernstiger zijn aangedaan (anticipatie; hoofdstuk Met bovenstaande aspecten dient de coördinator rekening te houden De coördinator heeft als verantwoordelijkheid te waken over het geheel van de zorg voor deze patiënten.
609
nvmdl
is vaak een revalidatiearts of neuroloog die zich heeft (WEBLINK)) Zeker buiten bereik van de expertisecentra zal de coördinator vaak een gespecialiseerd revalidatiearts zijn, die bij voorkeur lid is van de werkgroep neuromusculaire aandoeningen van de vereniging Revalidatie Artsen (VRA) Deze weet ook welke gespecialiseerde teamleden in de regio beschikbaar zijn voor deze doelgroep De coördinator is verantwoordelijk voor een goed op elkaar afgestemd zorgaanbod Hiervoor is multidisciplinaire afstemming en samenwerking met de diverse bij DM# betrokken orgaanspecialisten noodzakelijk Bij voorkeur beschikken deze orgaanspecialisten ook over specifieke expertise op het gebied van DM# en een attitude die past bij het door de ziekte Tot slot zijn er een aantal praktische overwegingen voor het optimaliseren van de organisatie van de zorg plan afspraken voor patiënten met DM# niet (vroeg) in de ochtend en plan voldoende tijd in Vanwege de cognitieve en gedragsmatige aspecten is het belangrijk om voornamelijk gesloten vragen te stellen en de partner actief in het gesprek te betrekken Dit geldt zeker voor de ernstiger aangedane patiënt Patiënten met DM# onderscheiden zich van andere patiënten met een neuromusculaire - de cognitieve en gedragsmatige aspecten die kunnen leiden tot dissimulatie, - het progressieve <INSTELLING> van de neuromusculaire en cognitieve problemen en de - het overervingspatroon, waardoor vaak meerdere familieleden zijn aangedaan en waarbij volgende generaties doorgaans ernstiger zijn aangedaan (anticipatie; hoofdstuk Met bovenstaande aspecten dient de coördinator rekening te houden De coördinator heeft als verantwoordelijkheid te waken over het geheel van de zorg voor deze patiënten zorgaanbod Juist bij DM# patiënten die niet of nauwelijks klagen, moeten regie en coördinatie van het gehele zorgproces in handen zijn van de coördinator, die daarbij een proactieve opstelling (bemoeizorg) heeft Periodieke (jaarlijkse) controle door de coördinator is noodzakelijk, ook als de patiënt daartoe niet zelf het initiatief neemt De coördinator is het eerste aanspreekpunt voor de DM# patiënt, treedt signalerend op, initieert verdere diagnostiek en verwijst op indicatie naar andere zorgverleners De coördinator coördineert het zorgaanbod, bewaakt de kwaliteit van de zorg (in de keten) en bewaakt het zorgproces De coördinator geeft sturing, zodat op het juiste moment de juiste zorg wordt geboden De coördinator schakelt op indicatie (para)medische en psychosociale zorg in en coördineert de verschillende medische adviezen van de betrokken artsen De inhoud van de zorg blijft de verantwoordelijkheid van de betreffende Hiernaast kan de coördinator ook een aantal complicaties zelfstandig behandelen en maakt hij/zij daarbij gebruik van expertise van derden De coördinator heeft specifieke aandacht voor de sociale context van de patiënt, het gezin en de mantelzorg(er), zoals in de relationele sfeer of in het arbeidsproces De coördinator heeft, zo nodig en met toestemming van de patiënt, contact met de bedrijfsarts en informeert de bedrijfsarts Zorgverleners (h)erkennen de rol van de coördinator en ondersteunen hem hierin De coördinator is laagdrempelig beschikbaar en goed bereikbaar, zowel voor de patiënt en zijn naasten als voor zorgverleners De coördinator staat in nauw contact met de huisarts en de betrokken orgaanspecialisten.
588
nvmdl
zorgaanbod Juist bij DM# patiënten die niet of nauwelijks klagen, moeten regie en coördinatie van het gehele zorgproces in handen zijn van de coördinator, die daarbij een proactieve opstelling (bemoeizorg) heeft Periodieke (jaarlijkse) controle door de coördinator is noodzakelijk, ook als de patiënt daartoe niet zelf het initiatief neemt De coördinator is het eerste aanspreekpunt voor de DM# patiënt, treedt signalerend op, initieert verdere diagnostiek en verwijst op indicatie naar andere zorgverleners De coördinator coördineert het zorgaanbod, bewaakt de kwaliteit van de zorg (in de keten) en bewaakt het zorgproces De coördinator geeft sturing, zodat op het juiste moment de juiste zorg wordt geboden De coördinator schakelt op indicatie (para)medische en psychosociale zorg in en coördineert de verschillende medische adviezen van de betrokken artsen De inhoud van de zorg blijft de verantwoordelijkheid van de betreffende Hiernaast kan de coördinator ook een aantal complicaties zelfstandig behandelen en maakt hij/zij daarbij gebruik van expertise van derden De coördinator heeft specifieke aandacht voor de sociale context van de patiënt, het gezin en de mantelzorg(er), zoals in de relationele sfeer of in het arbeidsproces De coördinator heeft, zo nodig en met toestemming van de patiënt, contact met de bedrijfsarts en informeert de bedrijfsarts Zorgverleners (h)erkennen de rol van de coördinator en ondersteunen hem hierin De coördinator is laagdrempelig beschikbaar en goed bereikbaar, zowel voor de patiënt en zijn naasten als voor zorgverleners De coördinator staat in nauw contact met de huisarts en de betrokken orgaanspecialisten patiëntsysteem en de huisarts, aangaande het ziektebeeld en de gevolgen hiervan Het informatiemateriaal van de VSN ((WEBLINK), (WEBLINK)) en van het expertisecentrum ((WEBLINK)) kan hierbij goed van pas komen Omdat DM# een ziektebeeld is met diverse orgaancomplicaties, een progressief beloop en veranderingen in gedrag en psychosociaal functioneren, is het noodzakelijk dat patiënten met DM# regelmatig, dat wil zeggen tenminste jaarlijks, worden gecontroleerd met het doel mogelijke complicaties of problemen (vroegtijdig) op te sporen Bij de controles wordt een gestructureerde anamnese afgenomen (inclusief een beoordeling van het algehele functioneren) een gestructureerd lichamelijk onderzoek gedaan en aanvullend De anamnese is gericht op het vaststellen van progressie van de ziekte en het vroegtijdig signaleren van complicaties Bij het afnemen van een gestructureerde anamnese kan gebruik gemaakt worden van een gestandaardiseerde vragenlijst (addendum #) De vragen zijn voornamelijk gericht op orgaansystemen die frequent zijn aangedaan Om het (algehele) functioneren van patiënten met DM# vast te leggen en te beoordelen, ###; <PERSOON> et al , ###; Contardi et al , ###; Pruna et al , ###) Deze schalen zijn echter niet uitwisselbaar omdat ze binnen de diverse domeinen van de International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF) zijn gepositioneerd met gedeelten op het gebied van functie, activiteiten en participatie Bovendien zijn deze schalen vaak niet voor klinisch gebruik ontworpen, maar voor klinisch wetenschappelijk onderzoek De myotonic dystrophy type # activity and participation scale (DM#-Activ) is een geschikte schaal om het functioneren van patiënten met DM# te volgen (<PERSOON> et al , ###).
632
nvmdl
aangaande het ziektebeeld en de gevolgen hiervan Het informatiemateriaal van de VSN ((WEBLINK), (WEBLINK)) en van het expertisecentrum ((WEBLINK)) kan hierbij goed van pas komen Omdat DM# een ziektebeeld is met diverse orgaancomplicaties, een progressief beloop en veranderingen in gedrag en psychosociaal functioneren, is het noodzakelijk dat patiënten met DM# regelmatig, dat wil zeggen tenminste jaarlijks, worden gecontroleerd met het doel mogelijke complicaties of problemen (vroegtijdig) op te sporen Bij de controles wordt een gestructureerde anamnese afgenomen (inclusief een beoordeling van het algehele functioneren) een gestructureerd lichamelijk onderzoek gedaan en aanvullend De anamnese is gericht op het vaststellen van progressie van de ziekte en het vroegtijdig signaleren van complicaties Bij het afnemen van een gestructureerde anamnese kan gebruik gemaakt worden van een gestandaardiseerde vragenlijst (addendum #) De vragen zijn voornamelijk gericht op orgaansystemen die frequent zijn aangedaan Om het (algehele) functioneren van patiënten met DM# vast te leggen en te beoordelen, ###; <PERSOON> et al , ###; Contardi et al , ###; Pruna et al , ###) Deze schalen zijn echter niet uitwisselbaar omdat ze binnen de diverse domeinen van de International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF) zijn gepositioneerd met gedeelten op het gebied van functie, activiteiten en participatie Bovendien zijn deze schalen vaak niet voor klinisch gebruik ontworpen, maar voor klinisch wetenschappelijk onderzoek De myotonic dystrophy type # activity and participation scale (DM#-Activ) is een geschikte schaal om het functioneren van patiënten met DM# te volgen (<PERSOON> et al , ###) een stoel en het lopen Ook kunnen klinische testen, zoals de zes minuten looptest en de Hiernaast worden beweeglijkheid, kracht en mobiliteit van de bovenste en onderste extremiteiten onderzocht, met specifieke aandacht voor het testen van myotonie (in handen en tong) en kracht (MRC) van vroeg aangedane spieren (nekbuigers, vingerbuigers Door het progressieve <INSTELLING> van het spierkrachtverlies kunnen problemen bij het lopen optreden en kunnen patiënten vallen (Wiles et al , ###) Om adequaat te adviseren en gerichte maatregelen te nemen, is het van belang een goed inzicht te hebben in factoren die het vallen verklaren Naast frequenter vallen treedt er ook een afname van de actieradius op <PERSOON> een DM# patiënt met dergelijke problematiek naar een in afgestemd behandeladvies Er zijn diverse maatregelen ter compensatie mogelijk, zoals aangepaste schoenen, orthesen, valtraining of een rolstoel of scootmobiel Een wandelstok of elleboogkrukken zijn soms bezwaarlijk door de verminderde kracht in de Bij het lichamelijk onderzoek kunnen tekenen van cardiale dysfunctie worden opgespoord Geadviseerd wordt te letten op polsfrequentie, irregulaire pols en tekenen van vochtretentie (aanwezigheid van oedeem, levergrootte en eventueel centraal veneuze druk), de bloeddruk en een hart- en longauscultatie te doen (hoofdstuk #) Tevens wordt gelet op habitus en ademfrequentie Naast ademfrequentie wordt ook gelet op het ademhalingspatroon, waarbij een paradoxaal patroon (intrekken van de buik bij inspiratie) Op grond van de diverse overwegingen in de volgende hoofdstukken, is een lijst samengesteld van de diverse aanvullende onderzoeken die geïndiceerd zijn bij de jaarlijkse.
619
nvmdl
en het lopen Ook kunnen klinische testen, zoals de zes minuten looptest en de Hiernaast worden beweeglijkheid, kracht en mobiliteit van de bovenste en onderste extremiteiten onderzocht, met specifieke aandacht voor het testen van myotonie (in handen en tong) en kracht (MRC) van vroeg aangedane spieren (nekbuigers, vingerbuigers Door het progressieve <INSTELLING> van het spierkrachtverlies kunnen problemen bij het lopen optreden en kunnen patiënten vallen (Wiles et al , ###) Om adequaat te adviseren en gerichte maatregelen te nemen, is het van belang een goed inzicht te hebben in factoren die het vallen verklaren Naast frequenter vallen treedt er ook een afname van de actieradius op <PERSOON> een DM# patiënt met dergelijke problematiek naar een in afgestemd behandeladvies Er zijn diverse maatregelen ter compensatie mogelijk, zoals aangepaste schoenen, orthesen, valtraining of een rolstoel of scootmobiel Een wandelstok of elleboogkrukken zijn soms bezwaarlijk door de verminderde kracht in de Bij het lichamelijk onderzoek kunnen tekenen van cardiale dysfunctie worden opgespoord Geadviseerd wordt te letten op polsfrequentie, irregulaire pols en tekenen van vochtretentie (aanwezigheid van oedeem, levergrootte en eventueel centraal veneuze druk), de bloeddruk en een hart- en longauscultatie te doen (hoofdstuk #) Tevens wordt gelet op habitus en ademfrequentie Naast ademfrequentie wordt ook gelet op het ademhalingspatroon, waarbij een paradoxaal patroon (intrekken van de buik bij inspiratie) Op grond van de diverse overwegingen in de volgende hoofdstukken, is een lijst samengesteld van de diverse aanvullende onderzoeken die geïndiceerd zijn bij de jaarlijkse Door het multisysteemkarakter bij DM# zijn er frequent afwijkende waarden bij aanvullend bloedonderzoek, waarbij de leverfunctiestoornissen opvallen, met name een verhoogd gamma-GT Het gevaar bestaat dat dit leidt tot een onjuiste indicatiestelling voor een leverbiopt (Achiron et al , ###; Heatwole et al , ###) of dat patiënten ten onrechte wordt verweten dat ze veel alcohol gebruiken inspanningsvermogen en uithoudingsvermogen, onrustige slaap, enge dromen, <DATUM> Wat zijn indicaties voor verwijzing naar een specialist? Gezien het multisysteem <INSTELLING> van DM# zijn frequent meerdere medisch specialisten betrokken bij de begeleiding In de volgende hoofdstukken is aangegeven wat de criteria zijn voor verwijzing naar de neuroloog, de cardioloog, de MDL-arts, de longarts of <INSTELLING> voor Thuisbeademing (CTB), de revalidatiearts en andere frequent betrokken De health-related quality of life is vaak ernstig verminderd bij mensen met DM# en wordt negatief beïnvloed door de ernst en duur van de ziekteverschijnselen en door de specifieke cognitieve problemen en veranderingen in het emotionele functioneren (Antonini et al , ### ) Op groepsniveau zijn verlaagde spierkracht in de benen en een grote mate van vermoeidheid predictoren voor sociale problematiek (Gagnon, ###) De psychosociale anamnese kan worden afgenomen door een psychosociaal medewerker coördinator De coördinator dient zich echter wel te oriënteren wat betreft deze problematiek De psychosociaal medewerker dient expertise en affiniteit te hebben met DM# Dergelijke zorgverleners zijn ondermeer werkzaam bij de revalidatieadviescentra Een psycholoog kan ingeschakeld worden om te beoordelen en te onderzoeken of er sprake is van specifieke cognitieve problematiek dan wel gedragsveranderingen Een deel.
603
nvmdl
er frequent afwijkende waarden bij aanvullend bloedonderzoek, waarbij de leverfunctiestoornissen opvallen, met name een verhoogd gamma-GT Het gevaar bestaat dat dit leidt tot een onjuiste indicatiestelling voor een leverbiopt (Achiron et al , ###; Heatwole et al , ###) of dat patiënten ten onrechte wordt verweten dat ze veel alcohol gebruiken inspanningsvermogen en uithoudingsvermogen, onrustige slaap, enge dromen, <DATUM> Wat zijn indicaties voor verwijzing naar een specialist? Gezien het multisysteem <INSTELLING> van DM# zijn frequent meerdere medisch specialisten betrokken bij de begeleiding In de volgende hoofdstukken is aangegeven wat de criteria zijn voor verwijzing naar de neuroloog, de cardioloog, de MDL-arts, de longarts of <INSTELLING> voor Thuisbeademing (CTB), de revalidatiearts en andere frequent betrokken De health-related quality of life is vaak ernstig verminderd bij mensen met DM# en wordt negatief beïnvloed door de ernst en duur van de ziekteverschijnselen en door de specifieke cognitieve problemen en veranderingen in het emotionele functioneren (Antonini et al , ### ) Op groepsniveau zijn verlaagde spierkracht in de benen en een grote mate van vermoeidheid predictoren voor sociale problematiek (Gagnon, ###) De psychosociale anamnese kan worden afgenomen door een psychosociaal medewerker coördinator De coördinator dient zich echter wel te oriënteren wat betreft deze problematiek De psychosociaal medewerker dient expertise en affiniteit te hebben met DM# Dergelijke zorgverleners zijn ondermeer werkzaam bij de revalidatieadviescentra Een psycholoog kan ingeschakeld worden om te beoordelen en te onderzoeken of er sprake is van specifieke cognitieve problematiek dan wel gedragsveranderingen Een deel Overweeg met behulp van de Assessment of Life Habits (LIFE-H) systematisch te screenen Er dient gevraagd te worden naar de gevolgen van de DM# voor de relatie en naar Bij problemen op het werk ligt er een voorlichtende taak voor de coördinator Deze kan de bedrijfsarts, met toestemming van de patiënt, voorzien van adequate informatie over <PERSOON> een DM# patiënt bij signalering van sociale problematiek naar een revalidatieadviescentrum voor spierziekten (zie voor adressen (WEBLINK)) voor verdere <PERSOON> liver test results in <PERSOON>-related quality of life in myotonic dystrophy type # and its relationship with cognitive and emotional functioning <PERSOON> of a disability scale for myotonic dystrophy type # <PERSOON>, D (###) ###rd ENMC International Workshop management and therapy in myotonic dystrophy, <DATUM> <PERSOON> , ## (#), ###-## supervision and anticipatory guidance in adult myotonic dystrophy type # Neuromuscul Disord, ## (##), ### Gagnon, C , <PERSOON> L.
531
nvmdl
behulp van de Assessment of Life Habits (LIFE-H) systematisch te screenen Er dient gevraagd te worden naar de gevolgen van de DM# voor de relatie en naar Bij problemen op het werk ligt er een voorlichtende taak voor de coördinator Deze kan de bedrijfsarts, met toestemming van de patiënt, voorzien van adequate informatie over <PERSOON> een DM# patiënt bij signalering van sociale problematiek naar een revalidatieadviescentrum voor spierziekten (zie voor adressen (WEBLINK)) voor verdere <PERSOON> liver test results in <PERSOON>-related quality of life in myotonic dystrophy type # and its relationship with cognitive and emotional functioning <PERSOON> of a disability scale for myotonic dystrophy type # <PERSOON>, D (###) ###rd ENMC International Workshop management and therapy in myotonic dystrophy, <DATUM> <PERSOON> , ## (#), ###-## supervision and anticipatory guidance in adult myotonic dystrophy type # Neuromuscul Disord, ## (##), ### Gagnon, C , <PERSOON> habits in myotonic dystrophy type # <PERSOON> Med, ## (#), ### Gagnon, C , <PERSOON> of participation in myotonic dystrophy reliability of the social participation in myotonic dystrophy type # <PERSOON-##>, R T #rd (###) Laboratory abnormalities in ambulatory patients <PERSOON-##>, M C , <PERSOON-##>-built myotonic dystrophy type # activity and participation scale (DM#-Activ) <PERSOON-##> and feasibility of the six minute walk test insubjects with myotonic <PERSOON-##> strength and timed motor performances in myotonic dystrophy, <PERSOON-##> disease, and healthy subjects Clin Rehabil, ## (#), <PERSOON-##> of a disease-specific muscular <PERSOON-##>, F , <PERSOON-##> disability and organ impairments in <PERSOON-##>, R van (###).
438
nvmdl
Life habits in myotonic dystrophy type # <PERSOON> Med, ## (#), ### Gagnon, C , <PERSOON> of participation in myotonic dystrophy reliability of the social participation in myotonic dystrophy type # <PERSOON>, R T #rd (###) Laboratory abnormalities in ambulatory patients <PERSOON>, M C , <PERSOON>-built myotonic dystrophy type # activity and participation scale (DM#-Activ) <PERSOON> and feasibility of the six minute walk test insubjects with myotonic <PERSOON> strength and timed motor performances in myotonic dystrophy, <PERSOON> disease, and healthy subjects Clin Rehabil, ## (#), <PERSOON> of a disease-specific muscular <PERSOON-##>, F , <PERSOON-##> disability and organ impairments in <PERSOON-##>, R van (###) ## social environment/ or community networks/ or social support/ or exp social isolation/ or exp social ## exp patient care planning/ or exp advance care planning/ or case management/ or critical pathways/ (###) ## limit ## to (clinical trial, all or clinical trial or comparative study or government publications or guideline or meta analysis or multicenter study or practice guideline or randomized controlled trial or "research support, american recovery and reinvestment act" or research support, nih, extramural or research support, nih, intramural or research support, non us gov't or research support, us gov't, non phs or research support, us gov't, ## refs Update april ### ) # referenties Voor het identificeren van (mogelijke) systematische reviews en randomized controlled trials is gebruik gemaakt van de zoekfilter (SIGN ) (WEBLINK) # Welke neurologische aspecten dienen aan de orde te komen bij een periodieke # Wat zijn indicaties voor verwijzing naar neuroloog (al dan niet na controle)? De neurologische verschijnselen bij DM# kunnen worden onderverdeeld in twee gebieden a) verschijnselen die het gevolg zijn van betrokkenheid van de hersenen; b) verschijnselen die het gevolg zijn van disfunctionerende spieren DM# is aanvankelijk vooral als spierziekte bestudeerd De spierzwakte in het gelaat, de oogleden en de ledematen en de myotonie van de handen, stonden daarbij op de voorgrond Bij de volwassen vorm van DM# zijn dit ook belangrijke en invaliderende verschijnselen Bij de kindervorm van DM# bleken leer- en gedragsproblemen een belangrijke rol te spelen Dit cerebrale aspect van DM# is later ook bij de volwassen vorm.
522
nvmdl
or community networks/ or social support/ or exp social isolation/ or exp social ## exp patient care planning/ or exp advance care planning/ or case management/ or critical pathways/ (###) ## limit ## to (clinical trial, all or clinical trial or comparative study or government publications or guideline or meta analysis or multicenter study or practice guideline or randomized controlled trial or "research support, american recovery and reinvestment act" or research support, nih, extramural or research support, nih, intramural or research support, non us gov't or research support, us gov't, non phs or research support, us gov't, ## refs Update april ### ) # referenties Voor het identificeren van (mogelijke) systematische reviews en randomized controlled trials is gebruik gemaakt van de zoekfilter (SIGN ) (WEBLINK) # Welke neurologische aspecten dienen aan de orde te komen bij een periodieke # Wat zijn indicaties voor verwijzing naar neuroloog (al dan niet na controle)? De neurologische verschijnselen bij DM# kunnen worden onderverdeeld in twee gebieden a) verschijnselen die het gevolg zijn van betrokkenheid van de hersenen; b) verschijnselen die het gevolg zijn van disfunctionerende spieren DM# is aanvankelijk vooral als spierziekte bestudeerd De spierzwakte in het gelaat, de oogleden en de ledematen en de myotonie van de handen, stonden daarbij op de voorgrond Bij de volwassen vorm van DM# zijn dit ook belangrijke en invaliderende verschijnselen Bij de kindervorm van DM# bleken leer- en gedragsproblemen een belangrijke rol te spelen Dit cerebrale aspect van DM# is later ook bij de volwassen vorm Slaperigheid, vermoeidheid en gedragsveranderingen blijken belangrijke verschijnselen te zijn bij de volwassen vorm van DM# De cerebrale veranderingen bij DM# patiënten hebben verregaande consequenties voor de patiënt zelf, voor het gezin en vooral ook voor de partner Patiënten met DM# hebben in een lager percentage een partner, vergeleken met patiënten met een andere spierziekte De vrouwelijke partner van de mannelijke DM# patiënt heeft de grootste psychische belasting, vaak meer dan de De werkgroep acht de volgende uitkomstmaten voor de patiënt relevant kwaliteit van leven en vermindering van klachten van patiënt en partner De werkgroep definieerde niet a priori de genoemde uitkomsten, maar hanteerde de in de studies gebruikte definities In de databases Medline (OVID), Embase and Cochrane is met relevante zoektermen gezocht naar patiënten met DM# en neurologische verschijnselen De zoekstrategieën zijn De literatuurzoekactie voor diagnostiek leverde ### treffers op Studies die voldeden aan de volgende selectiecriteria zijn opgenomen in de samenvatting van de literatuur origineel onderzoek, gecontroleerd onderzoek, patiënten met DM#, klinisch spectrum patiënten duidelijk beschreven, selectie patiënten en controles duidelijk beschreven en duidelijke De literatuurzoekactie voor therapeutische interventies leverde ### treffers op Studies die voldeden aan de volgende selectiecriteria zijn opgenomen in de samenvatting van de literatuur origineel onderzoek, vergelijkend onderzoek, en rapportage van ‘kwaliteit van leven en vermindering van klachten van patiënt en partner’ als uitkomstmaten DM# is een progressieve ziekte waarbij de patiënt weinig of niet klaagt, zodat periodieke.
614
nvmdl
Slaperigheid, vermoeidheid en gedragsveranderingen blijken belangrijke verschijnselen te zijn bij de volwassen vorm van DM# De cerebrale veranderingen bij DM# patiënten hebben verregaande consequenties voor de patiënt zelf, voor het gezin en vooral ook voor de partner Patiënten met DM# hebben in een lager percentage een partner, vergeleken met patiënten met een andere spierziekte De vrouwelijke partner van de mannelijke DM# patiënt heeft de grootste psychische belasting, vaak meer dan de De werkgroep acht de volgende uitkomstmaten voor de patiënt relevant kwaliteit van leven en vermindering van klachten van patiënt en partner De werkgroep definieerde niet a priori de genoemde uitkomsten, maar hanteerde de in de studies gebruikte definities In de databases Medline (OVID), Embase and Cochrane is met relevante zoektermen gezocht naar patiënten met DM# en neurologische verschijnselen De zoekstrategieën zijn De literatuurzoekactie voor diagnostiek leverde ### treffers op Studies die voldeden aan de volgende selectiecriteria zijn opgenomen in de samenvatting van de literatuur origineel onderzoek, gecontroleerd onderzoek, patiënten met DM#, klinisch spectrum patiënten duidelijk beschreven, selectie patiënten en controles duidelijk beschreven en duidelijke De literatuurzoekactie voor therapeutische interventies leverde ### treffers op Studies die voldeden aan de volgende selectiecriteria zijn opgenomen in de samenvatting van de literatuur origineel onderzoek, vergelijkend onderzoek, en rapportage van ‘kwaliteit van leven en vermindering van klachten van patiënt en partner’ als uitkomstmaten DM# is een progressieve ziekte waarbij de patiënt weinig of niet klaagt, zodat periodieke <DATUM> Welke neurologische aspecten dienen aan de orde te komen bij een periodieke Omdat de patiënt niet of weinig klaagt, is het van belang mogelijke progressie systematisch na te vragen Dit geldt op het niveau van communicatie, slaperigheid, <DATUM> Wat zijn indicaties voor verwijzing naar neuroloog (al dan niet na controle)? Het onderscheid tussen hypersomnie, vermoeidheid en stemmingsstoornissen is niet altijd gemakkelijk te maken De behandeling van deze drie symptomen is verschillend, vandaar dat differentiatie belangrijk is Bij toename van spierzwakte of bij vraag naar behandeling De werkgroep heeft geen gecontroleerde onderzoeken gevonden waarin diagnostische DM# is waarschijnlijk de meest variabele neuromusculaire ziekte (Harper, ###) Dit compliceert de zorg, aangezien vele disciplines betrokken zijn en ook vanwege de verschillende mate van progressie in de verschillende organen Daarnaast is de DM# patiënt geen assertieve zorgconsument; hij/zij past als zodanig daarom niet optimaal in Als u een patiënt met DM# vraagt hoe het gaat, krijgt u meestal als antwoord “goed” en daarbij blijft het Het consult is dan snel afgelopen, tenzij u verder vraagt Als u niet verder vraagt, zult u de patiënt waarschijnlijk ook niet meer op uw spreekuur terugzien Het is dus van belang om door te vragen met open en vooral ook gesloten vragen om de voor de hand liggende klachten en verschijnselen te checken Het is een ervaringsgegeven dat de DM# patiënt die op uw spreekuur komt veelal aangeeft dat een broer of zus er ernstiger aan toe is maar geen medische zorg wil Heb dus oog voor de onderrapportage van de.
594
nvmdl
komen bij een periodieke Omdat de patiënt niet of weinig klaagt, is het van belang mogelijke progressie systematisch na te vragen Dit geldt op het niveau van communicatie, slaperigheid, <DATUM> Wat zijn indicaties voor verwijzing naar neuroloog (al dan niet na controle)? Het onderscheid tussen hypersomnie, vermoeidheid en stemmingsstoornissen is niet altijd gemakkelijk te maken De behandeling van deze drie symptomen is verschillend, vandaar dat differentiatie belangrijk is Bij toename van spierzwakte of bij vraag naar behandeling De werkgroep heeft geen gecontroleerde onderzoeken gevonden waarin diagnostische DM# is waarschijnlijk de meest variabele neuromusculaire ziekte (Harper, ###) Dit compliceert de zorg, aangezien vele disciplines betrokken zijn en ook vanwege de verschillende mate van progressie in de verschillende organen Daarnaast is de DM# patiënt geen assertieve zorgconsument; hij/zij past als zodanig daarom niet optimaal in Als u een patiënt met DM# vraagt hoe het gaat, krijgt u meestal als antwoord “goed” en daarbij blijft het Het consult is dan snel afgelopen, tenzij u verder vraagt Als u niet verder vraagt, zult u de patiënt waarschijnlijk ook niet meer op uw spreekuur terugzien Het is dus van belang om door te vragen met open en vooral ook gesloten vragen om de voor de hand liggende klachten en verschijnselen te checken Het is een ervaringsgegeven dat de DM# patiënt die op uw spreekuur komt veelal aangeeft dat een broer of zus er ernstiger aan toe is maar geen medische zorg wil Heb dus oog voor de onderrapportage van de De communicatie met DM# patiënten is over het algemeen bijzonder; patiënten komen vaak te laat of vergeten de afspraak, zeker als die vroeg in de ochtend is Patiënten herkennen zich ook in de omschrijving dat ze “gemakkelijk” zijn, in die zin dat ze niet spontaan klagen U zult het consult anders in moeten richten dan bij de niet-DM# patiënt en vooral ook de eventuele partner of familie/mantelzorgers moeten betrekken Dit is niet alleen van belang om de ziektelast bij de patiënt te kunnen inschatten, maar ook om die van de partner te kunnen beoordelen Er is ook winst voor de patiënt te behalen als de partner wordt betrokken Deze kan helpen in het stimuleren van diens assertiviteit, in het doorbreken van apathie en zelfs het initiatief aanwakkeren Maar er wordt ook veel geduld van de partner gevraagd, ook dat mag extra aandacht hebben tijdens het consult Bij patiënten met DM# kunnen vermoeidheid, toegenomen slaperigheid, stemmingsstoornissen en verminderd initiatief voorkomen Deze verschijnselen kunnen elkaar gedeeltelijk overlappen, maar moeten afzonderlijk behandeld worden Vandaar dat het onderscheid van belang is Het gebrek aan initiatief en de verminderde faciale motoriek, kunnen gemakkelijk voor anhedonie (verlies van bevrediging vinden in dingen die gewoonlijk als plezierig werden ervaren) of voor een stemmingsstoornis worden Toegenomen slaperigheid overdag kan onder andere het gevolg zijn van verminderde Bij de anamnese dient aandacht te worden besteed aan de volgende verschijnselen (zie - slaperigheid (valt patiënt overdag in slaap, interfereert het met de dagelijkse.
579
nvmdl
De communicatie met DM# patiënten is over het algemeen bijzonder; patiënten komen vaak te laat of vergeten de afspraak, zeker als die vroeg in de ochtend is Patiënten herkennen zich ook in de omschrijving dat ze “gemakkelijk” zijn, in die zin dat ze niet spontaan klagen U zult het consult anders in moeten richten dan bij de niet-DM# patiënt en vooral ook de eventuele partner of familie/mantelzorgers moeten betrekken Dit is niet alleen van belang om de ziektelast bij de patiënt te kunnen inschatten, maar ook om die van de partner te kunnen beoordelen Er is ook winst voor de patiënt te behalen als de partner wordt betrokken Deze kan helpen in het stimuleren van diens assertiviteit, in het doorbreken van apathie en zelfs het initiatief aanwakkeren Maar er wordt ook veel geduld van de partner gevraagd, ook dat mag extra aandacht hebben tijdens het consult Bij patiënten met DM# kunnen vermoeidheid, toegenomen slaperigheid, stemmingsstoornissen en verminderd initiatief voorkomen Deze verschijnselen kunnen elkaar gedeeltelijk overlappen, maar moeten afzonderlijk behandeld worden Vandaar dat het onderscheid van belang is Het gebrek aan initiatief en de verminderde faciale motoriek, kunnen gemakkelijk voor anhedonie (verlies van bevrediging vinden in dingen die gewoonlijk als plezierig werden ervaren) of voor een stemmingsstoornis worden Toegenomen slaperigheid overdag kan onder andere het gevolg zijn van verminderde Bij de anamnese dient aandacht te worden besteed aan de volgende verschijnselen (zie - slaperigheid (valt patiënt overdag in slaap, interfereert het met de dagelijkse gebrek aan initiatief en empathie) Vraag gericht naar spierzwakte (potjes openmaken, zelfverzorging, actieradius, struikelen en vallen met lopen, traplopen, fietsen, kauwen, verslikken, verstaanbaarheid en ADL zelfstandigheid) Bij onderzoek wordt de spierkracht (MRC) onderzocht, alsmede functioneel getest in de spreekkamer; opstaan uit stoel en traplopen (addendum #) Vraag gericht naar het optreden van myotonie in de handen, “stijfheid” na dichtknijpen of bij kou, oogleden spontaan en na dichtknijpen en tong(spier) bij spreken na het zwijgen handen en de ogen) in de spreekkamer worden verricht Let tevens op het warming-up Vier systematische reviews (<PERSOON> et al , ###, Annane et al , ###; Kley et al , ###; Voet et al , ###) zijn opgenomen in de literatuuranalyse Uit deze reviews zijn alleen die gegevens in de richtlijn opgenomen die betrekking hebben op de uitgangsvraag Tevens zijn twee RCT’s opgenomen in de richtlijn die na de searchdatum van de reviews van <PERSOON>, Annane a) Wat is de optimale medicamenteuze therapie om myotonie te behandelen? Een Cochrane review (<PERSOON>) van tien gerandomiseerde cross-over onderzoeken (N = ### deelnemers), onderzocht de gunstige en ongunstige effecten van medicamenteuze behandeling van myotonie bij DM# patiënten Bij zeven onderzoeken was echter het risico op bias te groot of de rapportage van gegevens onvoldoende, zodat de auteurs slechts op basis van drie onderzoeken (Antonini et al , ###; Gascon et al , ###; Durelli et al , ###) placebo bij DM# patiënten De duur van één behandelperiode was ## dagen met een.
638
nvmdl
aan initiatief en empathie) Vraag gericht naar spierzwakte (potjes openmaken, zelfverzorging, actieradius, struikelen en vallen met lopen, traplopen, fietsen, kauwen, verslikken, verstaanbaarheid en ADL zelfstandigheid) Bij onderzoek wordt de spierkracht (MRC) onderzocht, alsmede functioneel getest in de spreekkamer; opstaan uit stoel en traplopen (addendum #) Vraag gericht naar het optreden van myotonie in de handen, “stijfheid” na dichtknijpen of bij kou, oogleden spontaan en na dichtknijpen en tong(spier) bij spreken na het zwijgen handen en de ogen) in de spreekkamer worden verricht Let tevens op het warming-up Vier systematische reviews (<PERSOON> et al , ###, Annane et al , ###; Kley et al , ###; Voet et al , ###) zijn opgenomen in de literatuuranalyse Uit deze reviews zijn alleen die gegevens in de richtlijn opgenomen die betrekking hebben op de uitgangsvraag Tevens zijn twee RCT’s opgenomen in de richtlijn die na de searchdatum van de reviews van <PERSOON>, Annane a) Wat is de optimale medicamenteuze therapie om myotonie te behandelen? Een Cochrane review (<PERSOON>) van tien gerandomiseerde cross-over onderzoeken (N = ### deelnemers), onderzocht de gunstige en ongunstige effecten van medicamenteuze behandeling van myotonie bij DM# patiënten Bij zeven onderzoeken was echter het risico op bias te groot of de rapportage van gegevens onvoldoende, zodat de auteurs slechts op basis van drie onderzoeken (Antonini et al , ###; Gascon et al , ###; Durelli et al , ###) placebo bij DM# patiënten De duur van één behandelperiode was ## dagen met een (Durelli) of zes weken met een totale duur van ## weken (Gascon) Twee studies onderzochten de uitkomstmaat verbetering van klachten en vonden een significant voordeel voor imipramine (Gascon) en geen effect voor clomipramine (Antonini) Dezelfde studies onderzochten ook de uitkomstmaat relaxatietijd en vonden een significant voordeel voor zowel imipramine als clomipramine Durelli vond een significant voordeel van taurine op de ‘EMG relaxation time’ ten opzichte van placebo In twee RCT’s van ## ambulante volwassenen met DM# vergeleek Logigian ###mg / ###mg mexiletine driemaal daags met een placebo op het verschil in tijd tot relaxatie na isometrische knijpkracht en het voorkomen van ongewenste effecten De RCT laat een significant verschil zien in het voordeel van mexiletine De RCT laat geen verschil zien in De evidencetabellen van de studies van Antonini, Gascon en Durelli zijn te vinden in de review van <PERSOON> De studie van Logigian is opgenomen in de evidencetabel (zie bijlage van dit hoofdstuk), omdat deze studie na de searchdatum van de review-update van <PERSOON> - in alle drie studies het aantal patiënten gering is (bias ten gevolge van imprecisie); - de drie studies ernstige beperkingen in de studieopzet vertoonden (geen intention to Momenteel is mexiletine slecht verkrijgbaar in <LOCATIE> en wordt het alleen verkregen via de internationale apotheek Recent is er periode geweest dat het niet leverbaar was - het geringe aantal studiedeelnemers (bias ten gevolge van imprecisie) Zeer lage Imipramine vermindert de klachten van myotonie Mexiletine ### of ###mg driemaal daags verbetert de relaxatietijd.
660
nvmdl
weken met een totale duur van ## weken (Gascon) Twee studies onderzochten de uitkomstmaat verbetering van klachten en vonden een significant voordeel voor imipramine (Gascon) en geen effect voor clomipramine (Antonini) Dezelfde studies onderzochten ook de uitkomstmaat relaxatietijd en vonden een significant voordeel voor zowel imipramine als clomipramine Durelli vond een significant voordeel van taurine op de ‘EMG relaxation time’ ten opzichte van placebo In twee RCT’s van ## ambulante volwassenen met DM# vergeleek Logigian ###mg / ###mg mexiletine driemaal daags met een placebo op het verschil in tijd tot relaxatie na isometrische knijpkracht en het voorkomen van ongewenste effecten De RCT laat een significant verschil zien in het voordeel van mexiletine De RCT laat geen verschil zien in De evidencetabellen van de studies van Antonini, Gascon en Durelli zijn te vinden in de review van <PERSOON> De studie van Logigian is opgenomen in de evidencetabel (zie bijlage van dit hoofdstuk), omdat deze studie na de searchdatum van de review-update van <PERSOON> - in alle drie studies het aantal patiënten gering is (bias ten gevolge van imprecisie); - de drie studies ernstige beperkingen in de studieopzet vertoonden (geen intention to Momenteel is mexiletine slecht verkrijgbaar in <LOCATIE> en wordt het alleen verkregen via de internationale apotheek Recent is er periode geweest dat het niet leverbaar was - het geringe aantal studiedeelnemers (bias ten gevolge van imprecisie) Zeer lage Imipramine vermindert de klachten van myotonie Mexiletine ### of ###mg driemaal daags verbetert de relaxatietijd onderzocht het effect van psychostimulantia op slaperigheid overdag, gemeten met de maintanace of wakefulness test (MWT) en de Epworth Sleepiness Scale (ESS), bij patiënten bij volwassen patiënten met DM# en een MSLT (# minuten (Orikowski) of een ESS score ≥## het effect van modafinil met dat van een placebo op de MWT Patiënten kregen dagelijks ###mg modafinil of een placebo voor een periode van één maand (Orlikowski), of ###mg modafinil of een placebo de eerste vijf dagen gevolgd door ###mg modafinil of een placebo de daaropvolgende ## dagen (Talbot) De resultaten lieten een statistisch nietsignificante verbetering van de MWT zien in het voordeel van modafinil (mean difference al , ###) vergeleken bij volwassen patiënten met DM# het effect van modafinil met dat van een placebo op de ESS en vonden een significante verbetering van de ESS in het in de studies van Orlikowski en Talbot zijn hierboven beschreven Bij MacDonald kregen patiënten ### mg modafinil tweemaal daags gedurende een week gevolgd door ### mg modafinil gedurende een week voor een totaal van vier weken Bij Wintzen kregen patiënten dagelijks ###mg modafinil gedurende een week gevolgd door ### of ### mg modafinil gedurende een week voor een totaal van vier weken De evidencetabellen van de studies van Orlikowski, Talbot, MacDonald en Wintzen kunt u a) de bewijskracht voor de uitkomstmaat slaperigheid overdag, gemeten met de MWT, is - het aantal patiënten gering is en de betrouwbaarheidsintervallen breed zijn b) de bewijskracht voor de uitkomstmaat slaperigheid overdag, gemeten met de ESS, is.
634
nvmdl
het effect van psychostimulantia op slaperigheid overdag, gemeten met de maintanace of wakefulness test (MWT) en de Epworth Sleepiness Scale (ESS), bij patiënten bij volwassen patiënten met DM# en een MSLT (# minuten (Orikowski) of een ESS score ≥## het effect van modafinil met dat van een placebo op de MWT Patiënten kregen dagelijks ###mg modafinil of een placebo voor een periode van één maand (Orlikowski), of ###mg modafinil of een placebo de eerste vijf dagen gevolgd door ###mg modafinil of een placebo de daaropvolgende ## dagen (Talbot) De resultaten lieten een statistisch nietsignificante verbetering van de MWT zien in het voordeel van modafinil (mean difference al , ###) vergeleken bij volwassen patiënten met DM# het effect van modafinil met dat van een placebo op de ESS en vonden een significante verbetering van de ESS in het in de studies van Orlikowski en Talbot zijn hierboven beschreven Bij MacDonald kregen patiënten ### mg modafinil tweemaal daags gedurende een week gevolgd door ### mg modafinil gedurende een week voor een totaal van vier weken Bij Wintzen kregen patiënten dagelijks ###mg modafinil gedurende een week gevolgd door ### of ### mg modafinil gedurende een week voor een totaal van vier weken De evidencetabellen van de studies van Orlikowski, Talbot, MacDonald en Wintzen kunt u a) de bewijskracht voor de uitkomstmaat slaperigheid overdag, gemeten met de MWT, is - het aantal patiënten gering is en de betrouwbaarheidsintervallen breed zijn b) de bewijskracht voor de uitkomstmaat slaperigheid overdag, gemeten met de ESS, is Een Cochrane review (Kley et al , ###) van twee gerandomiseerde onderzoeken bij volwassen patiënten met DM#, onderzocht het placebogecontroleerde effect van creatine op spierkracht, gemeten met kwantitatieve spiermetingen (maximum voluntary contraction (MVC)) en vragenlijsten over functionele testen van dagelijkse activiteiten Patiënten kregen dagelijks #g creatine voor een periode van vier maanden (Tarnopolsky et al , ###) of dagelijks ##,#g creatine voor een periode van tien dagen gevolgd door #,#g a) een meta-analyse liet een statistisch niet-significante toename van de spierkracht (MVC) b) <PERSOON> onderzocht eveneens de uitkomstmaat verbetering van dagelijkse activiteiten en vond dat patiënten in de creatine groep zich beter voelden, hoewel dit statistisch nietsignificant was (RR # #; ##% BI # ## tot # ##) De evidencetabellen van de studies van Tarnopolsky en <PERSOON> kunt u vinden in de review a) de bewijskracht voor de uitkomstmaat spierkracht, gemeten met MVC, is zeer laag, b) de bewijskracht voor de uitkomstmaat verbetering van dagelijkse activiteiten is laag, Zeer lage Creatine verbetert de MVC op korte termijn Een Cochrane review (Voet et al , ###) onderzocht het effect van spierversterkende oefeningen en conditietraining bij patiënten met een spierziekte Één van de drie geïncludeerde RCTs vergeleek spierversterkende oefeningen met geen spierversterkende oefeningen bij ## volwassen patiënten met <PERSOON> et al , ###) Patiënten oefenden driemaal wekelijks een halfuur gedurende een periode van ## weken De resultaten lieten geen verschil in kracht zien tijdens isometrische knie-extensie (WMD # ##; ##% BI -<DATUM> tot ##,##), knieflexie (WMD -# ##; ##% BI -#.
696
nvmdl
review (Kley et al , ###) van twee gerandomiseerde onderzoeken bij volwassen patiënten met DM#, onderzocht het placebogecontroleerde effect van creatine op spierkracht, gemeten met kwantitatieve spiermetingen (maximum voluntary contraction (MVC)) en vragenlijsten over functionele testen van dagelijkse activiteiten Patiënten kregen dagelijks #g creatine voor een periode van vier maanden (Tarnopolsky et al , ###) of dagelijks ##,#g creatine voor een periode van tien dagen gevolgd door #,#g a) een meta-analyse liet een statistisch niet-significante toename van de spierkracht (MVC) b) <PERSOON> onderzocht eveneens de uitkomstmaat verbetering van dagelijkse activiteiten en vond dat patiënten in de creatine groep zich beter voelden, hoewel dit statistisch nietsignificant was (RR # #; ##% BI # ## tot # ##) De evidencetabellen van de studies van Tarnopolsky en <PERSOON> kunt u vinden in de review a) de bewijskracht voor de uitkomstmaat spierkracht, gemeten met MVC, is zeer laag, b) de bewijskracht voor de uitkomstmaat verbetering van dagelijkse activiteiten is laag, Zeer lage Creatine verbetert de MVC op korte termijn Een Cochrane review (Voet et al , ###) onderzocht het effect van spierversterkende oefeningen en conditietraining bij patiënten met een spierziekte Één van de drie geïncludeerde RCTs vergeleek spierversterkende oefeningen met geen spierversterkende oefeningen bij ## volwassen patiënten met <PERSOON> et al , ###) Patiënten oefenden driemaal wekelijks een halfuur gedurende een periode van ## weken De resultaten lieten geen verschil in kracht zien tijdens isometrische knie-extensie (WMD # ##; ##% BI -<DATUM> tot ##,##), knieflexie (WMD -# ##; ##% BI -# ##) en geen verschil in kracht gemeten als maximum voluntary contraction (MVC) Tevens waren er In een RCT van ## volwassen DM# patiënten werd het effect van een groepsinspanningstraining van een uur, tweemaal per week, voor een periode van ## lieten geen significant verschil zien Er waren geen ongunstige effecten De evidencetabellen van de studie van <PERSOON> kunt u vinden in de review van Voet De studie van Kierkegaard is opgenomen in de evidencetabel op pagina ## van deze richtlijn, omdat deze studie na de searchdatum van de review van Voet gepubliceerd is - de bewijskracht voor de uitkomstmaten is laag, omdat het aantal patiënten gering is - de bewijskracht voor de uitkomstmaat zes minuten wandeltest is laag, omdat het Groepsinspanningstraining van een uur, tweemaal per week, geeft geen De werkgroep heeft geen RCTs gevonden waarin het effect van cognitieve gedragstherapie De communicatie tussen patiënt en partner, patiënt en werkgever en tussen patiënt en hulpverlener wordt door veel DM# patiënten en hun omgeving als problematisch ervaren Vooral de partner van de patiënt kan lijden onder de gebrekkige communicatie In dat geval is het zinvol om als advies patiënt en partner te verwijzen naar psycholoog of Myotonie is zelden een klacht waarvoor de DM# patiënt behandeling wenst, daarnaast Slaperigheid overdag is bij DM# patiënten een frequent probleem met vele mogelijke onderliggende oorzaken van nachtelijke hypoventilatie tot slaapapneu syndroom Indien nachtelijke oorzaken voor slaperigheid overdag zijn uitgesloten, kunnen korte periodes van ((## minuten) slaap geadviseerd worden.
665
nvmdl
en geen verschil in kracht gemeten als maximum voluntary contraction (MVC) Tevens waren er In een RCT van ## volwassen DM# patiënten werd het effect van een groepsinspanningstraining van een uur, tweemaal per week, voor een periode van ## lieten geen significant verschil zien Er waren geen ongunstige effecten De evidencetabellen van de studie van <PERSOON> kunt u vinden in de review van Voet De studie van Kierkegaard is opgenomen in de evidencetabel op pagina ## van deze richtlijn, omdat deze studie na de searchdatum van de review van Voet gepubliceerd is - de bewijskracht voor de uitkomstmaten is laag, omdat het aantal patiënten gering is - de bewijskracht voor de uitkomstmaat zes minuten wandeltest is laag, omdat het Groepsinspanningstraining van een uur, tweemaal per week, geeft geen De werkgroep heeft geen RCTs gevonden waarin het effect van cognitieve gedragstherapie De communicatie tussen patiënt en partner, patiënt en werkgever en tussen patiënt en hulpverlener wordt door veel DM# patiënten en hun omgeving als problematisch ervaren Vooral de partner van de patiënt kan lijden onder de gebrekkige communicatie In dat geval is het zinvol om als advies patiënt en partner te verwijzen naar psycholoog of Myotonie is zelden een klacht waarvoor de DM# patiënt behandeling wenst, daarnaast Slaperigheid overdag is bij DM# patiënten een frequent probleem met vele mogelijke onderliggende oorzaken van nachtelijke hypoventilatie tot slaapapneu syndroom Indien nachtelijke oorzaken voor slaperigheid overdag zijn uitgesloten, kunnen korte periodes van ((## minuten) slaap geadviseerd worden behandeling met modiodal (niet later dan ## ## uur innemen in verband met Spierzwakte is een van de meest in het oogspringende verschijnselen van DM# Spierzwakte kan niet direct (door oefening of medicatie) verbeterd worden Wel kunnen de gevolgen van spierzwakte door revalidatiebehandeling worden verminderd door training, orthesen, huisaanpassingen en hulpmiddelen Aerobe conditietraining kan een Vermoeidheid is een frequent en relevant probleem bij mensen met DM# Indien er geen andere oorzaken (cardiale oorzaken, schildklierproblemen, laag Hb of andere somatische oorzaken) zijn, kan behandeling door middel van cognitieve gedragstherapie worden overwogen, zoals dat bewezen effectief is bij patiënten met het chronisch Behandel eventuele oorzaken van nachtelijke hypoventilatie (nachtelijke beademing, zie <PERSOON> patiënt naar een revalidatiearts bij spierzwakte die interfereert met dagelijks leven <PERSOON> for hypersomnia (excessive daytime sleepiness) in myotonic dystrophy <PERSOON>, M (###) Effect of clomipramine on <PERSOON> treatment of myotonia evaluation of chronic oral taurine therapy approach to the management of myotonic dystrophy type # <PERSOON>, P J , <PERSOON>, R A (###).
519
nvmdl
dan ## ## uur innemen in verband met Spierzwakte is een van de meest in het oogspringende verschijnselen van DM# Spierzwakte kan niet direct (door oefening of medicatie) verbeterd worden Wel kunnen de gevolgen van spierzwakte door revalidatiebehandeling worden verminderd door training, orthesen, huisaanpassingen en hulpmiddelen Aerobe conditietraining kan een Vermoeidheid is een frequent en relevant probleem bij mensen met DM# Indien er geen andere oorzaken (cardiale oorzaken, schildklierproblemen, laag Hb of andere somatische oorzaken) zijn, kan behandeling door middel van cognitieve gedragstherapie worden overwogen, zoals dat bewezen effectief is bij patiënten met het chronisch Behandel eventuele oorzaken van nachtelijke hypoventilatie (nachtelijke beademing, zie <PERSOON> patiënt naar een revalidatiearts bij spierzwakte die interfereert met dagelijks leven <PERSOON> for hypersomnia (excessive daytime sleepiness) in myotonic dystrophy <PERSOON>, M (###) Effect of clomipramine on <PERSOON> treatment of myotonia evaluation of chronic oral taurine therapy approach to the management of myotonic dystrophy type # <PERSOON>, P J , <PERSOON>, R A (###) controlled study of the use of imipramine to reduce myotonia <PERSOON> and effects of a physical exercise programme in adults with myotonic dystrophy type # a randomized controlled pilot <PERSOON> for treating muscle disorders <PERSOON> training in patients with myotonic dystrophy and hereditary motor and sensory neuropathy a randomized clinical trial <PERSOON-##>, R T #th, McDermott, M P , <PERSOON-##>, R T #rd (###) Mexiletine is an effective antimyotonia treatment in myotonic dystrophy type # <PERSOON-##> reduces excessive somnolence and enhances <PERSOON-##> for the treatment of hypersomnia associated with myotonic muscular dystrophy in adults a multicenter, prospective, randomized, double-blind, placebo-controlled, #-week trial <PERSOON-##>, J.
392
nvmdl
controlled study of the use of imipramine to reduce myotonia <PERSOON> and effects of a physical exercise programme in adults with myotonic dystrophy type # a randomized controlled pilot <PERSOON> for treating muscle disorders <PERSOON> training in patients with myotonic dystrophy and hereditary motor and sensory neuropathy a randomized clinical trial <PERSOON>, R T #th, McDermott, M P , <PERSOON>, R T #rd (###) Mexiletine is an effective antimyotonia treatment in myotonic dystrophy type # <PERSOON> reduces excessive somnolence and enhances <PERSOON> for the treatment of hypersomnia associated with myotonic muscular dystrophy in adults a multicenter, prospective, randomized, double-blind, placebo-controlled, #-week trial <PERSOON> in excess daytime sleepiness by modafinil in <PERSOON> monohydrate supplementation does not increase muscle strength, lean body mass, or muscle phosphocreatine in patients <PERSOON-##> treatment for myotonia Cochrane Database Syst Voet, <PERSOON-##>, A Ch (###) Strength training and aerobic exercise training for muscle disease Cochrane Database Syst Rev , ## (#), CD### <PERSOON-##> monohydrate in myotonic dystrophy a double-blind, placebo-controlled clinical study <PERSOON-##> modafinil enhance activity of patients with myotonic ## and ### (#) zoekfilter RCT modafinil beperkt tot MD ## or ### (###) – RCTs of SRs behandeling neurologische complicaties plus specifieke behandelingen ## ) ## dubbel met search in Medline ) ## over # Welke cardiologische aspecten dienen aan de orde te komen bij een periodieke controle? # Wat zijn indicaties voor verwijzing naar een cardioloog (al dan niet na controle)?.
378
nvmdl
<PERSOON> in excess daytime sleepiness by modafinil in <PERSOON> monohydrate supplementation does not increase muscle strength, lean body mass, or muscle phosphocreatine in patients <PERSOON> treatment for myotonia Cochrane Database Syst Voet, <PERSOON>, A Ch (###) Strength training and aerobic exercise training for muscle disease Cochrane Database Syst Rev , ## (#), CD### <PERSOON> monohydrate in myotonic dystrophy a double-blind, placebo-controlled clinical study <PERSOON> modafinil enhance activity of patients with myotonic ## and ### (#) zoekfilter RCT modafinil beperkt tot MD ## or ### (###) – RCTs of SRs behandeling neurologische complicaties plus specifieke behandelingen ## ) ## dubbel met search in Medline ) ## over # Welke cardiologische aspecten dienen aan de orde te komen bij een periodieke controle? # Wat zijn indicaties voor verwijzing naar een cardioloog (al dan niet na controle)? systolische dysfunctie komen voor Ongeveer een derde van de patiënten overlijdt aan een cardiale oorzaak (De Die et al , ###, <PERSOON> et al , ###) Plotse dood bij DM# patiënten is het Autopsiestudies tonen aan dat er sprake is van patchy interstitiele myocardiale fibrose (<PERSOON> Geleidingsstoornissen komen bij DM# voor bij een derde tot de helft van de patiënten Eerste graads AV-blok komt voor bij ## tot ##% van de patiënten en bundeltakblok bij ## tot ##% van de patiënten De geleidingsstoornissen zijn meestal langzaam progressief Naast de geleidingsstoornissen komen ook supraventriculaire en ventriculaire ritmestoornissen voor Systolische dysfunctie komt minder frequent voor en gaat niet altijd gepaard met klachten Klinische tekenen van hartfalen komen voor bij #% tot #% van de patiënten (Bhakta et al , ###) Geleidingsstoornissen en systolische dysfunctie gaan niet altijd gepaard met symptomen en de kans op cardiale afwijkingen met DM# neemt toe bij stijgende leeftijd Actieve en herhaalde opsporing van cardiale betrokkenheid is geïndiceerd om complicaties te voorkomen De werkgroep achtte de volgende uitkomstmaten voor de patiënt relevant plotse dood, De werkgroep definieerde niet a priori de genoemde uitkomsten, maar hanteerde de in de In de databases Medline (OVID), Embase and Cochrane is tot en met april ### met relevante zoektermen gezocht naar patiënten met DM# en cardiale complicaties De zoekstrategie is weergegeven in de bijlage van dit hoofdstuk De literatuurzoekactie leverde ### treffers op Studies die voldeden aan de volgende selectiecriteria zijn opgenomen in de samenvatting van de.
534
nvmdl
komen voor Ongeveer een derde van de patiënten overlijdt aan een cardiale oorzaak (De Die et al , ###, <PERSOON> et al , ###) Plotse dood bij DM# patiënten is het Autopsiestudies tonen aan dat er sprake is van patchy interstitiele myocardiale fibrose (<PERSOON> Geleidingsstoornissen komen bij DM# voor bij een derde tot de helft van de patiënten Eerste graads AV-blok komt voor bij ## tot ##% van de patiënten en bundeltakblok bij ## tot ##% van de patiënten De geleidingsstoornissen zijn meestal langzaam progressief Naast de geleidingsstoornissen komen ook supraventriculaire en ventriculaire ritmestoornissen voor Systolische dysfunctie komt minder frequent voor en gaat niet altijd gepaard met klachten Klinische tekenen van hartfalen komen voor bij #% tot #% van de patiënten (Bhakta et al , ###) Geleidingsstoornissen en systolische dysfunctie gaan niet altijd gepaard met symptomen en de kans op cardiale afwijkingen met DM# neemt toe bij stijgende leeftijd Actieve en herhaalde opsporing van cardiale betrokkenheid is geïndiceerd om complicaties te voorkomen De werkgroep achtte de volgende uitkomstmaten voor de patiënt relevant plotse dood, De werkgroep definieerde niet a priori de genoemde uitkomsten, maar hanteerde de in de In de databases Medline (OVID), Embase and Cochrane is tot en met april ### met relevante zoektermen gezocht naar patiënten met DM# en cardiale complicaties De zoekstrategie is weergegeven in de bijlage van dit hoofdstuk De literatuurzoekactie leverde ### treffers op Studies die voldeden aan de volgende selectiecriteria zijn opgenomen in de samenvatting van de origineel onderzoek, vergelijkend onderzoek en rapportage van ritmestoornissen, Cardiale betrokkenheid bij DM# gaat niet altijd gepaard met symptomen, daarnaast is geen duidelijk verband met de ernst van de DM#; hierdoor is actieve opsporing noodzakelijk In een prospectief cohort (Brembilla-Perrot et al , ###) werd bij ## volwassenen met DM# zonder cardiale klachten en een normaal electrocardiogram (ECG) jaarlijks een ECG gedaan Een significante ECG-verandering (ontstaan van eerste graads AV-blok, hemiblok of compleet bundeltakblok) was de uitkomstmaat Resultaten de patiënten konden gemiddeld <LEEFTIJD> jaar worden vervolgd Van de ## patiënten met een normaal ECG ontwikkelde ## patiënten een De evidencetabel kunt u vinden in de bijlage van dit hoofdstuk Het niveau van de bewijskracht voor de resultaten van plotse dood en progressieve cardiale klachten is zeer laag, omdat alleen een prospectieve cohort studie van geringe omvang deze vraagstelling heeft onderzocht Tevens gebruikten de auteurs een indirecte maat (= significante Bij volwassen DM# patiënten zonder cardiale klachten en een normaal ECG Regelmatige cardiologische controles zijn noodzakelijk om cardiale betrokkenheid op te sporen Deze controle, bestaande uit anamnese, lichamelijk onderzoek en een ECG, kan zowel door de coördinator als door een cardioloog worden gedaan Het ECG wordt in beide gevallen door de Bij de controle naar cardiale betrokkenheid moeten onderzoeken gedaan worden die de beschreven complicaties (ritme-, geleidingsstoornissen, en systolische dysfunctie) kunnen Drie studies konden worden opgenomen in de literatuuranalyse (Groh; Breton et al , ###;.
615
nvmdl
origineel onderzoek, vergelijkend onderzoek en rapportage van ritmestoornissen, Cardiale betrokkenheid bij DM# gaat niet altijd gepaard met symptomen, daarnaast is geen duidelijk verband met de ernst van de DM#; hierdoor is actieve opsporing noodzakelijk In een prospectief cohort (Brembilla-Perrot et al , ###) werd bij ## volwassenen met DM# zonder cardiale klachten en een normaal electrocardiogram (ECG) jaarlijks een ECG gedaan Een significante ECG-verandering (ontstaan van eerste graads AV-blok, hemiblok of compleet bundeltakblok) was de uitkomstmaat Resultaten de patiënten konden gemiddeld <LEEFTIJD> jaar worden vervolgd Van de ## patiënten met een normaal ECG ontwikkelde ## patiënten een De evidencetabel kunt u vinden in de bijlage van dit hoofdstuk Het niveau van de bewijskracht voor de resultaten van plotse dood en progressieve cardiale klachten is zeer laag, omdat alleen een prospectieve cohort studie van geringe omvang deze vraagstelling heeft onderzocht Tevens gebruikten de auteurs een indirecte maat (= significante Bij volwassen DM# patiënten zonder cardiale klachten en een normaal ECG Regelmatige cardiologische controles zijn noodzakelijk om cardiale betrokkenheid op te sporen Deze controle, bestaande uit anamnese, lichamelijk onderzoek en een ECG, kan zowel door de coördinator als door een cardioloog worden gedaan Het ECG wordt in beide gevallen door de Bij de controle naar cardiale betrokkenheid moeten onderzoeken gedaan worden die de beschreven complicaties (ritme-, geleidingsstoornissen, en systolische dysfunctie) kunnen Drie studies konden worden opgenomen in de literatuuranalyse (Groh; Breton et al , ###; ≥### msec, QRS-complex ≥### msec of tweede of derde graads AV-blok, voorspellers zijn voor plotse dood bij DM# patiënten Er werden ### patiënten met een gemiddelde leeftijd van <LEEFTIJD> jaar #,<LEEFTIJD> jaar vervolgd De diagnose atriale tachyarythmie werd gesteld bij een voorgeschiedenis van persisterende atriale tachycardie, flutter of fibrillatie In de multivariate analyse (<PERSOON>) werd gecorrigeerd voor leeftijd en het al dan niet hebben van een pacemaker Resultaten aanwezigheid van één van de genoemde ECG-afwijking is een sterke en onafhankelijke risicofactor voor het optreden van plotse dood bij DM# patiënten (RR # ##; ##% CI # ## tot # ##) Tevens is de diagnose atriale tachyarythmie een sterke en onafhankelijke risicofactor voor het optreden van plotse dood bij deze patiënten (RR # ##; ##% CI # ## tot In een retrospectief cohort (B) identificeerde Breton voorspellers voor plotse dood of indicatie voor een pacemaker bij DM# patiënten ### Patiënten met een gemiddelde leeftijd van <LEEFTIJD> jaar konden ##,<LEEFTIJD> jaar worden vervolgd Indicaties voor een pacemaker werden gedefinieerd als symptomatische bradycardie ten gevolge van een tweede graads AV-blok, een sick sinus syndroom of een vertraging in de het His-Purkinje systeem zonder klinische symptomatologie Resultaten een PR interval ≥### msec is een onafhankelijke risicofactor (gecorrigeerd voor leeftijd) voor het optreden van plotse dood of een indicatie voor een pacemaker bij DM# patiënten (RR <DATUM> ##% CI <DATUM> tot <DATUM> Tevens is een QTc interval ≥### msec een onafhankelijke risicofactor (gecorrigeerd voor leeftijd) voor het optreden van plotse dood of een indicatie voor.
667
nvmdl
voor plotse dood bij DM# patiënten Er werden ### patiënten met een gemiddelde leeftijd van <LEEFTIJD> jaar #,<LEEFTIJD> jaar vervolgd De diagnose atriale tachyarythmie werd gesteld bij een voorgeschiedenis van persisterende atriale tachycardie, flutter of fibrillatie In de multivariate analyse (<PERSOON>) werd gecorrigeerd voor leeftijd en het al dan niet hebben van een pacemaker Resultaten aanwezigheid van één van de genoemde ECG-afwijking is een sterke en onafhankelijke risicofactor voor het optreden van plotse dood bij DM# patiënten (RR # ##; ##% CI # ## tot # ##) Tevens is de diagnose atriale tachyarythmie een sterke en onafhankelijke risicofactor voor het optreden van plotse dood bij deze patiënten (RR # ##; ##% CI # ## tot In een retrospectief cohort (B) identificeerde Breton voorspellers voor plotse dood of indicatie voor een pacemaker bij DM# patiënten ### Patiënten met een gemiddelde leeftijd van <LEEFTIJD> jaar konden ##,<LEEFTIJD> jaar worden vervolgd Indicaties voor een pacemaker werden gedefinieerd als symptomatische bradycardie ten gevolge van een tweede graads AV-blok, een sick sinus syndroom of een vertraging in de het His-Purkinje systeem zonder klinische symptomatologie Resultaten een PR interval ≥### msec is een onafhankelijke risicofactor (gecorrigeerd voor leeftijd) voor het optreden van plotse dood of een indicatie voor een pacemaker bij DM# patiënten (RR <DATUM> ##% CI <DATUM> tot <DATUM> Tevens is een QTc interval ≥### msec een onafhankelijke risicofactor (gecorrigeerd voor leeftijd) voor het optreden van plotse dood of een indicatie voor voorspellers voor plotse dood Er werden ### patiënten gemiddeld zeven jaar vervolgd Resultaten bij ##% van de patiënten was sprake van een plotse dood en bij hen was het QRScomplex significant breder ECG-afwijkingen (afwezigheid van sinusritme, PR interval ≥### msec, QRScomplex ≥### msec of tweede of derde graads AV-blok) en de diagnose atriale tachyarytmie zijn sterke en onafhankelijke risicofactoren voor het optreden van Een PR interval ≥### msec en een QTc interval ≥### msec zijn onafhankelijke voorspellers voor plotse dood of indicatie voor een pacemaker Een breed QRS-complex is een voorspeller voor plotse dood Door het afnemen van een anamnese gericht op cardiale klachten, kunnen mogelijke cardiale problemen worden opgespoord Er dient expliciet te worden gevraagd naar palpitaties, duizeligheid, syncope en dys- en orthopnoe Daarnaast moet ook een familie-anamnese worden afgenomen gericht op het voorkomen van plotse cardiale dood, ritme- en geleidingsstoornissen Bij het lichamelijk onderzoek kunnen tekenen van cardiale dysfunctie worden opgespoord; pols, bloeddruk, hart- en longauscultatie en tekenen van vochtretentie (centraal veneuze druk, Een ##-afleidingen ECG geeft belangrijke informatie over het ritme (sinusritme of niet), Bij een volledig normaal ECG is het onwaarschijnlijk ((##%) dat er sprake is van hartfalen en met Een Holtermonitoring is van belang voor het opsporen van paroxysmale of progressieve herhalen van ##-uur Holtermonitor bij asymptomatische patiënten met een normaal ECG zijn beschreven bij een normaal ECG, is het doen en periodiek herhalen van een ##-uurs Met een echocardiogram kunnen structurele hartafwijkingen worden opgespoord Uit een studie (Bhakta et al.
670
nvmdl
Er werden ### patiënten gemiddeld zeven jaar vervolgd Resultaten bij ##% van de patiënten was sprake van een plotse dood en bij hen was het QRScomplex significant breder ECG-afwijkingen (afwezigheid van sinusritme, PR interval ≥### msec, QRScomplex ≥### msec of tweede of derde graads AV-blok) en de diagnose atriale tachyarytmie zijn sterke en onafhankelijke risicofactoren voor het optreden van Een PR interval ≥### msec en een QTc interval ≥### msec zijn onafhankelijke voorspellers voor plotse dood of indicatie voor een pacemaker Een breed QRS-complex is een voorspeller voor plotse dood Door het afnemen van een anamnese gericht op cardiale klachten, kunnen mogelijke cardiale problemen worden opgespoord Er dient expliciet te worden gevraagd naar palpitaties, duizeligheid, syncope en dys- en orthopnoe Daarnaast moet ook een familie-anamnese worden afgenomen gericht op het voorkomen van plotse cardiale dood, ritme- en geleidingsstoornissen Bij het lichamelijk onderzoek kunnen tekenen van cardiale dysfunctie worden opgespoord; pols, bloeddruk, hart- en longauscultatie en tekenen van vochtretentie (centraal veneuze druk, Een ##-afleidingen ECG geeft belangrijke informatie over het ritme (sinusritme of niet), Bij een volledig normaal ECG is het onwaarschijnlijk ((##%) dat er sprake is van hartfalen en met Een Holtermonitoring is van belang voor het opsporen van paroxysmale of progressieve herhalen van ##-uur Holtermonitor bij asymptomatische patiënten met een normaal ECG zijn beschreven bij een normaal ECG, is het doen en periodiek herhalen van een ##-uurs Met een echocardiogram kunnen structurele hartafwijkingen worden opgespoord Uit een studie (Bhakta et al patiënten; slechts #,#% van de patiënten had ook klinische tekenen van hartfalen Het vinden - neem een anamnese af met bijzondere aandacht voor palpitaties, duizeligheid, syncope en - neem een familieanamnese af gericht op het voorkomen van plotse dood, ritmestoornissen of - doe lichamelijk onderzoek met specifieke aandacht voor pols, bloeddruk, CVD, oedemen en - doe om de twee tot vijf jaar een echocardiogram bij asymptomatische patiënten met een - doe een echocardiogram bij diagnose van DM#, klachten of tekenen van hartfalen en ECGveranderingen <DATUM> Wat zijn indicaties voor verwijzing naar een cardioloog (al dan niet na controle)? Naast de reguliere cardiologische follow-up moeten zorgverleners van DM# patiënten alert zijn op cardiale complicaties en patiënten laagdrempelig naar de cardioloog verwijzen De werkgroep heeft geen literatuur gevonden die deze deelvraag heeft onderzocht <PERSOON> DM# patiënten naar de cardioloog bij cardiale klachten in de anamnese en/of tekenen DM# patiënten met cardiale klachten moeten uitgebreid onderzocht worden om complicaties te De werkgroep heeft geen literatuur gevonden die deze deelvraag heeft onderzocht in DM# QRS)### ms en lage amplitude signalen ((##uV) )## ms wijzen op verlengd HV-interval geassocieerd met progressie van de geleidingsstoornissen Veranderingen in het SAECG kunnen Met behulp van EFO kan HV-interval bij DM# patiënten worden bepaald Pacemaker implantatie is nuttig indien het HV-interval )## ms is (Lazarus et al , ###) In deze studie werd een EFO gedaan bij DM# patiënten met AV-geleidingsstoornissen, QRS ) ### ms, palpitaties, gedocumenteerde ritmestoornissen, (near) syncope en preoperatief voor grote chirurgische ingrepen.
653
nvmdl
patiënten had ook klinische tekenen van hartfalen Het vinden - neem een anamnese af met bijzondere aandacht voor palpitaties, duizeligheid, syncope en - neem een familieanamnese af gericht op het voorkomen van plotse dood, ritmestoornissen of - doe lichamelijk onderzoek met specifieke aandacht voor pols, bloeddruk, CVD, oedemen en - doe om de twee tot vijf jaar een echocardiogram bij asymptomatische patiënten met een - doe een echocardiogram bij diagnose van DM#, klachten of tekenen van hartfalen en ECGveranderingen <DATUM> Wat zijn indicaties voor verwijzing naar een cardioloog (al dan niet na controle)? Naast de reguliere cardiologische follow-up moeten zorgverleners van DM# patiënten alert zijn op cardiale complicaties en patiënten laagdrempelig naar de cardioloog verwijzen De werkgroep heeft geen literatuur gevonden die deze deelvraag heeft onderzocht <PERSOON> DM# patiënten naar de cardioloog bij cardiale klachten in de anamnese en/of tekenen DM# patiënten met cardiale klachten moeten uitgebreid onderzocht worden om complicaties te De werkgroep heeft geen literatuur gevonden die deze deelvraag heeft onderzocht in DM# QRS)### ms en lage amplitude signalen ((##uV) )## ms wijzen op verlengd HV-interval geassocieerd met progressie van de geleidingsstoornissen Veranderingen in het SAECG kunnen Met behulp van EFO kan HV-interval bij DM# patiënten worden bepaald Pacemaker implantatie is nuttig indien het HV-interval )## ms is (Lazarus et al , ###) In deze studie werd een EFO gedaan bij DM# patiënten met AV-geleidingsstoornissen, QRS ) ### ms, palpitaties, gedocumenteerde ritmestoornissen, (near) syncope en preoperatief voor grote chirurgische ingrepen Bij ventriculaire tachycardie (VT) kan bij een EFO gezocht worden naar een bundeltak re-entry VT Deze vorm van VT komt specifiek voor bij DM# patiënten en kan verholpen worden door Het juiste moment voor het doen van een EFO bij asymptomatische DM# patiënten is niet bekend Bij het implanteren van pacemakers bij een HV-interval )## ms, ontbreekt een Voor de risicostratificatie van plotse dood is er geen consensus ten aanzien van het beleid bij asymptomatische patiënten met induceerbare VT’s tijdens een EFO Cardiale MRI kan worden gebruikt voor het aantonen van myocardiale fibrose De signal to noise ratio variance is gecorreleerd met de breedte van het QRS complex en de aanwezigheid van late Er zijn nog geen follow-up studies met harde eindpunten beschikbaar over de waarde van MRI bij DM# De rol van cardiale MRI bij DM# patiënten moet verder worden bepaald aan de hand Bij het optreden van cardiologische complicaties worden deze behandeld volgens de geldende (inter-)nationale richtlijnen Gezien de progressieve cardiale betrokkenheid bij DM# wordt In een cohort van ### DM# patiënten (<PERSOON> et al , ###) kregen ## patiënten vanwege een HV interval ≥## ms een pacemaker De uitkomstmaat was plotse cardiale dood Resultaten in de groep met pacemaker overleed één patiënt plots ten gevolge van een cardiale oorzaak ##% van deze groep patiënten voldeden aan de criteria van Groh (afwezigheid van sinusritme, PR interval ≥### msec, QRS-complex ≥### msec of tweede of derde graads AV-blok, atriale tachyarythmie) In de niet-pacemakergroep overleed niemand plots ten gevolge van een.
652
nvmdl
een EFO gezocht worden naar een bundeltak re-entry VT Deze vorm van VT komt specifiek voor bij DM# patiënten en kan verholpen worden door Het juiste moment voor het doen van een EFO bij asymptomatische DM# patiënten is niet bekend Bij het implanteren van pacemakers bij een HV-interval )## ms, ontbreekt een Voor de risicostratificatie van plotse dood is er geen consensus ten aanzien van het beleid bij asymptomatische patiënten met induceerbare VT’s tijdens een EFO Cardiale MRI kan worden gebruikt voor het aantonen van myocardiale fibrose De signal to noise ratio variance is gecorreleerd met de breedte van het QRS complex en de aanwezigheid van late Er zijn nog geen follow-up studies met harde eindpunten beschikbaar over de waarde van MRI bij DM# De rol van cardiale MRI bij DM# patiënten moet verder worden bepaald aan de hand Bij het optreden van cardiologische complicaties worden deze behandeld volgens de geldende (inter-)nationale richtlijnen Gezien de progressieve cardiale betrokkenheid bij DM# wordt In een cohort van ### DM# patiënten (<PERSOON> et al , ###) kregen ## patiënten vanwege een HV interval ≥## ms een pacemaker De uitkomstmaat was plotse cardiale dood Resultaten in de groep met pacemaker overleed één patiënt plots ten gevolge van een cardiale oorzaak ##% van deze groep patiënten voldeden aan de criteria van Groh (afwezigheid van sinusritme, PR interval ≥### msec, QRS-complex ≥### msec of tweede of derde graads AV-blok, atriale tachyarythmie) In de niet-pacemakergroep overleed niemand plots ten gevolge van een Het niveau van de bewijskracht voor de resultaten van plotse dood is zeer laag, omdat alleen een cohort studie van geringe omvang deze vraagstelling heeft onderzocht Profylactische implantatie van een pacemaker bij DM# patiënten, die voldoen aan de criteria van Groh, reduceert het voorkomen van plotse dood Implantatie van een pacemaker heeft tot doel het voorkomen van syncope en plotse dood bij een hooggradig AV-block Gezien de progressieve aard van de geleidingsstoornissen bij DM# kan ook bij een eerste graads AV-block implantatie overwogen worden Implantatie van een pacemaker bij een HV-interval )## ms is op grond van de studies van Lazarus en van <PERSOON> te verdedigen (Lazarus et al , ###, Vardas et al , ###; Epstein et al , ###, <PERSOON> et al , ###) Het juiste moment voor het doen van een EFO voor het bepalen van het HV-interval is niet bekend Bij het implanteren van pacemakers bij een HV-interval )## ms ontbreekt een Plotse dood ondanks een functionele pacemaker is beschreven bij DM# In sommige gevallen de studie van <PERSOON> (###) was het percentage patiënten met een acute dood bij patiënten In de studie van Lazarus (###) werden vier plotse doden beschreven zonder aanwijzingen voor ventriculaire ritmestoornissen, hetgeen aantoont dat plotse dood bij DM# ook niet-cardiaal kan ICD kan plotse dood bij ventriculaire ritmestoornissen voorkomen Op basis van de beschikbare literatuur is het moeilijk te voorspellen welke DM# patiënt baat heeft bij de implantatie van een.
634
nvmdl
Het niveau van de bewijskracht voor de resultaten van plotse dood is zeer laag, omdat alleen een cohort studie van geringe omvang deze vraagstelling heeft onderzocht Profylactische implantatie van een pacemaker bij DM# patiënten, die voldoen aan de criteria van Groh, reduceert het voorkomen van plotse dood Implantatie van een pacemaker heeft tot doel het voorkomen van syncope en plotse dood bij een hooggradig AV-block Gezien de progressieve aard van de geleidingsstoornissen bij DM# kan ook bij een eerste graads AV-block implantatie overwogen worden Implantatie van een pacemaker bij een HV-interval )## ms is op grond van de studies van Lazarus en van <PERSOON> te verdedigen (Lazarus et al , ###, Vardas et al , ###; Epstein et al , ###, <PERSOON> et al , ###) Het juiste moment voor het doen van een EFO voor het bepalen van het HV-interval is niet bekend Bij het implanteren van pacemakers bij een HV-interval )## ms ontbreekt een Plotse dood ondanks een functionele pacemaker is beschreven bij DM# In sommige gevallen de studie van <PERSOON> (###) was het percentage patiënten met een acute dood bij patiënten In de studie van Lazarus (###) werden vier plotse doden beschreven zonder aanwijzingen voor ventriculaire ritmestoornissen, hetgeen aantoont dat plotse dood bij DM# ook niet-cardiaal kan ICD kan plotse dood bij ventriculaire ritmestoornissen voorkomen Op basis van de beschikbare literatuur is het moeilijk te voorspellen welke DM# patiënt baat heeft bij de implantatie van een , ###) <PERSOON> ventrikeldysfunctie met of zonder hartfalensymptomen, wordt behandeld volgens de - bij een tweede en derde graads AV-blok, onafhankelijk van de aanwezigheid van symptomen - bij syncope en bij EFO induceerbare sustained VT met hemodynamisch instabiliteit en bij Er is geen indicatie voor een ICD indien er ten gevolge van niet cardiale afwijkingen een - bij sustained VT bij normale linker ventrikelfunctie (Klasse IIa indicaties); <PERSOON>, P (###) Is it possible to identify infrahissian cardiac conduction abnormalities in myotonic dystrophy by non-invasive methods? <PERSOON> mortality with left ventricular systolic dysfunction and heart failure in adults with myotonic dystrophy type # <PERSOON> of structural cardiac abnormalities in patients with myotonic <PERSOON> and implantable cardioverterdefibrillator use in a US myotonic dystrophy type # population <PERSOON>, J D , <PERSOON>, P (###) Long-term follow-up of patients with myotonic dystrophy an electrocardiogram every year is not necessary Europace, ## (#), ##<DATUM> Breton, R.
532
nvmdl
zonder hartfalensymptomen, wordt behandeld volgens de - bij een tweede en derde graads AV-blok, onafhankelijk van de aanwezigheid van symptomen - bij syncope en bij EFO induceerbare sustained VT met hemodynamisch instabiliteit en bij Er is geen indicatie voor een ICD indien er ten gevolge van niet cardiale afwijkingen een - bij sustained VT bij normale linker ventrikelfunctie (Klasse IIa indicaties); <PERSOON>, P (###) Is it possible to identify infrahissian cardiac conduction abnormalities in myotonic dystrophy by non-invasive methods? <PERSOON> mortality with left ventricular systolic dysfunction and heart failure in adults with myotonic dystrophy type # <PERSOON> of structural cardiac abnormalities in patients with myotonic <PERSOON> and implantable cardioverterdefibrillator use in a US myotonic dystrophy type # population <PERSOON>, J D , <PERSOON>, P (###) Long-term follow-up of patients with myotonic dystrophy an electrocardiogram every year is not necessary <PERSOON> of clinical and electrocardiographic data for predicting adverse cardiac events in patients with myotonic dystrophy <PERSOON>, ## (#), e<DATUM> <PERSOON>, K (###) ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure Eur Heart J, ##, ###-### Die-<PERSOON-##>, C J , <PERSOON-##>, J P (###) <PERSOON-##> and causes of death in adult-onset myotonic dystrophy <PERSOON-##>, M O (###) ACC/AHA/HRS ### Guidelines for Device-Based Therapy of Cardiac Rhythm JACC, ##, e#-## <PERSOON-##> abnormalities and sudden death in myotonic dystrophy type # <PERSOON-##>, M C , <PERSOON-##> death in myotonic dystrophy <PERSOON-##>, I S , Die-<PERSOON-##>, C E.
418
nvmdl
(###) Usefulness of clinical and electrocardiographic data for predicting adverse cardiac events in patients with myotonic dystrophy <PERSOON>, ## (#), e<DATUM> <PERSOON>, K (###) ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure Eur Heart J, ##, ###-### Die-<PERSOON>, C J , <PERSOON>, J P (###) <PERSOON> and causes of death in adult-onset myotonic dystrophy <PERSOON>, M O (###) ACC/AHA/HRS ### Guidelines for Device-Based Therapy of Cardiac Rhythm JACC, ##, e#-## <PERSOON> abnormalities and sudden death in myotonic dystrophy type # <PERSOON>, M C , <PERSOON> death in myotonic dystrophy <PERSOON-##>, I S , Die-<PERSOON-##>, C E J , & <PERSOON-##> muscular <PERSOON-##>, A , <PERSOON-##> evolution of infrahissian conduction time in myotonic dystrophy patients clinical implications Heart, ## (#), ##<DATUM> <PERSOON-##>, P , <PERSOON-##> in myotonic dystrophy patients in the area of prophylactic pacing devices <PERSOON-##>, D (###) Long-term follow-up of arrhythmias in patients with myotonic dystrophy treated by pacing a multicenter diagnostic pacemaker study <PERSOON-##>, G F (###) QRS prolongation in myotonic muscular dystrophy and diffuse fibrosis on cardiac magnetic resonance <PERSOON-##>, J T #rd, <PERSOON-##> of the cardiac conduction system in <PERSOON-##>, A , <PERSOON-##>, T , <PERSOON-##> dystrophy and the heart Heart, ## Ramírez, C J.
433
nvmdl
J , & <PERSOON> muscular <PERSOON>, A , <PERSOON> evolution of infrahissian conduction time in myotonic dystrophy patients clinical implications Heart, ## (#), ##<DATUM> <PERSOON>, P , <PERSOON> in myotonic dystrophy patients in the area of prophylactic pacing devices <PERSOON>, D (###) Long-term follow-up of arrhythmias in patients with myotonic dystrophy treated by pacing a multicenter diagnostic pacemaker study <PERSOON>, G F (###) QRS prolongation in myotonic muscular dystrophy and diffuse fibrosis on cardiac magnetic resonance <PERSOON>, J T #rd, <PERSOON> of the cardiac conduction system in <PERSOON-##>, A , <PERSOON-##>, T , <PERSOON-##> dystrophy and the heart <PERSOON-##> dystrophy and bundle-branch re-entrant <PERSOON-##> for cardiac ## ## and ## (##) RCT filter<DATUM> vanaf ### en <PERSOON-##> ## limit ## to (english language and yr="### -Current" and (comparative study or government publications or guideline or practice guideline or "research support, american recovery and reinvestment act" or research support, nih, extramural or research support, nih, intramural or research support, non us gov't or research Sudden death was defined as instantaneous unexpected death due to natural causes without symptoms of illness in the was corrected for age, sex and phenotype Financing the study was funded by the Prinses <PERSOON-##> funding entities had no role in the design of the study, the Sudden death was defined as death occurring suddenly and unexpectedly in a patient who was stable before the event ## / ### patients died; there were ## sudden deaths; adequate Causes of death were adjudicated by a committee of study investigators who were unaware of all other patient data; Acceptable dropout rate # patients were lost (none of these proportional-hazards models were adjusted for age, the presence or absence of a pacemaker, and the presence or Financing the study was funded by the Muscular Dystrophy Association and the National Institute of <PERSOON-##> funding.
475
nvmdl
, <PERSOON> dystrophy and bundle-branch re-entrant <PERSOON> for cardiac ## ## and ## (##) RCT filter<DATUM> vanaf ### en <PERSOON> ## limit ## to (english language and yr="### -Current" and (comparative study or government publications or guideline or practice guideline or "research support, american recovery and reinvestment act" or research support, nih, extramural or research support, nih, intramural or research support, non us gov't or research Sudden death was defined as instantaneous unexpected death due to natural causes without symptoms of illness in the was corrected for age, sex and phenotype Financing the study was funded by the Prinses <PERSOON> funding entities had no role in the design of the study, the Sudden death was defined as death occurring suddenly and unexpectedly in a patient who was stable before the event ## / ### patients died; there were ## sudden deaths; adequate Causes of death were adjudicated by a committee of study investigators who were unaware of all other patient data; Acceptable dropout rate # patients were lost (none of these proportional-hazards models were adjusted for age, the presence or absence of a pacemaker, and the presence or Financing the study was funded by the Muscular Dystrophy Association and the National Institute of <PERSOON> funding Sudden death was defined as death by a natural cause, occurring within # h of the onset of symptoms or unwitnessed the absence of any other obvious cause ## / ### patients AV blok or sick sinus syndrome; infrahissian conduction delay Financing the study was funded by the Canadian Institutes for Health Research and the Canada Research Chairs Program # Welke respiratoire aspecten dienen aan de orde te komen bij een periodieke controle? # Wat zijn indicaties voor verwijzing naar een longarts (al dan niet na controle)? Bij patiënten met DM# kan het respiratoire systeem op verschillende niveaus aangedaan zijn Slikproblemen en verminderde hoestkracht kunnen leiden tot aspiratie van bijvoorbeeld voeding, speeksel of maaginhoud Dit geaspireerde materiaal kan leiden tot chronische inflammatie of aspiratiepneumonie (Aspiratie-)pneumonie is bij een derde van de patiënten de Patiënten met DM# hebben een hoger risico op het ontwikkelen van slaapgerelateerde hiervoor zijn onder meer een verminderde spiertonus en structurele veranderingen van de luchtwegen als gevolg van DM# (met nauwere, makkelijk collaberende bovenste luchtwegen) Soms bestaat de combinatie met (morbide) overgewicht, die eveneens predisponeert tot het ontwikkelen van OSAS en obesitas hypoventilatie syndroom Bij OSAS treden herhaaldelijk obstructieve ademstilstanden (apneus) op die kunnen leiden tot lage zuustofspanning Door geassocieerde frequente arousals kan het normale slaappatroon worden verstoord, met een slechte slaapkwaliteit tot gevolg In milde gevallen kan dit leiden tot overmatige vermoeidheid overdag In ernstiger gevallen kan ochtendhoofdpijn ontstaan, wat op hypercapnie kan berusten.
565
nvmdl
defined as death by a natural cause, occurring within # h of the onset of symptoms or unwitnessed the absence of any other obvious cause ## / ### patients AV blok or sick sinus syndrome; infrahissian conduction delay Financing the study was funded by the Canadian Institutes for Health Research and the Canada Research Chairs Program # Welke respiratoire aspecten dienen aan de orde te komen bij een periodieke controle? # Wat zijn indicaties voor verwijzing naar een longarts (al dan niet na controle)? Bij patiënten met DM# kan het respiratoire systeem op verschillende niveaus aangedaan zijn Slikproblemen en verminderde hoestkracht kunnen leiden tot aspiratie van bijvoorbeeld voeding, speeksel of maaginhoud Dit geaspireerde materiaal kan leiden tot chronische inflammatie of aspiratiepneumonie (Aspiratie-)pneumonie is bij een derde van de patiënten de Patiënten met DM# hebben een hoger risico op het ontwikkelen van slaapgerelateerde hiervoor zijn onder meer een verminderde spiertonus en structurele veranderingen van de luchtwegen als gevolg van DM# (met nauwere, makkelijk collaberende bovenste luchtwegen) Soms bestaat de combinatie met (morbide) overgewicht, die eveneens predisponeert tot het ontwikkelen van OSAS en obesitas hypoventilatie syndroom Bij OSAS treden herhaaldelijk obstructieve ademstilstanden (apneus) op die kunnen leiden tot lage zuustofspanning Door geassocieerde frequente arousals kan het normale slaappatroon worden verstoord, met een slechte slaapkwaliteit tot gevolg In milde gevallen kan dit leiden tot overmatige vermoeidheid overdag In ernstiger gevallen kan ochtendhoofdpijn ontstaan, wat op hypercapnie kan berusten Hypoventilatie bij DM# is een gevolg van respiratoire spierzwakte, bovenste luchtwegobstructie, verminderde compliantie van de borstkast en verlaagde CO# responsiviteit en wordt geassocieerd met verlaagde vitale capaciteit (VC) Een verminderde VC berust veelal op een verminderde ademhalingsspierkracht of overgewicht Hypercapnie kan echter zelfs bij relatief gespaarde vitale capaciteit ontstaan (Bégin et al , ###) Dit beeld wordt respiratoir falen genoemd en is geassocieerd met een slechte prognose en een belangrijke doodsoorzaak bij DM# De werkgroep achtte de volgende uitkomstmaten voor de patiënt relevant vermindering van klachten, kwaliteit van leven, cardiovasculaire en respiratoire events en mortaliteit De werkgroep definieerde niet a priori de genoemde uitkomsten, maar hanteerde de in de studies In de databases Medline (OVID), Embase and Cochrane is tot april ### met relevante zoektermen gezocht naar patiënten met DM# en respiratoire complicaties De zoekstrategieën De literatuurzoekactie voor diagnostiek leverde ### treffers op Studies die voldeden aan de volgende selectiecriteria zijn opgenomen in de samenvatting van de literatuur origineel onderzoek, gecontroleerd onderzoek, patiënten met DM#, klinisch spectrum patiënten duidelijk beschreven, selectie patiënten en controles duidelijk beschreven en duidelijke beschrijving De literatuurzoekactie voor therapeutische interventies leverde ## treffers op Studies die voldeden aan de volgende selectiecriteria zijn opgenomen in de samenvatting van de literatuur origineel onderzoek, vergelijkend onderzoek en rapportage van verbetering van klachten, cardiovasculair event, kwaliteit van leven of mortaliteit als uitkomstmaten Het is van belang om respiratoire complicaties tijdig te herkennen, omdat deze van belang zijn voor de prognose en het welbevinden van de patiënt en er mogelijke.
590
nvmdl
spierzwakte, bovenste luchtwegobstructie, verminderde compliantie van de borstkast en verlaagde CO# responsiviteit en wordt geassocieerd met verlaagde vitale capaciteit (VC) Een verminderde VC berust veelal op een verminderde ademhalingsspierkracht of overgewicht Hypercapnie kan echter zelfs bij relatief gespaarde vitale capaciteit ontstaan (Bégin et al , ###) Dit beeld wordt respiratoir falen genoemd en is geassocieerd met een slechte prognose en een belangrijke doodsoorzaak bij DM# De werkgroep achtte de volgende uitkomstmaten voor de patiënt relevant vermindering van klachten, kwaliteit van leven, cardiovasculaire en respiratoire events en mortaliteit De werkgroep definieerde niet a priori de genoemde uitkomsten, maar hanteerde de in de studies In de databases Medline (OVID), Embase and Cochrane is tot april ### met relevante zoektermen gezocht naar patiënten met DM# en respiratoire complicaties De zoekstrategieën De literatuurzoekactie voor diagnostiek leverde ### treffers op Studies die voldeden aan de volgende selectiecriteria zijn opgenomen in de samenvatting van de literatuur origineel onderzoek, gecontroleerd onderzoek, patiënten met DM#, klinisch spectrum patiënten duidelijk beschreven, selectie patiënten en controles duidelijk beschreven en duidelijke beschrijving De literatuurzoekactie voor therapeutische interventies leverde ## treffers op Studies die voldeden aan de volgende selectiecriteria zijn opgenomen in de samenvatting van de literatuur origineel onderzoek, vergelijkend onderzoek en rapportage van verbetering van klachten, cardiovasculair event, kwaliteit van leven of mortaliteit als uitkomstmaten Het is van belang om respiratoire complicaties tijdig te herkennen, omdat deze van belang zijn voor de prognose en het welbevinden van de patiënt en er mogelijke Bij DM# is het van belang om periodiek, bij voorkeur jaarlijks, symptomen van hypoventilatie te evalueren Dit kan door de coördinator worden gedaan Ten gevolge van de mentale en eventuele cognitieve symptomen bij deze patiënten, is het van belang de zorg goed en actief te coördineren Hierbij speelt ook frequente controle en goede uitleg aan de patiënt en zijn omgeving een belangrijke rol <DATUM> Welke respiratoire aspecten dienen aan de orde te komen bij een periodieke controle? Het is van belang om vroegtijdig aanwijzingen voor respiratoir falen te herkennen, zowel met anamnese en basaal lichamelijk onderzoek, als met longfunctie onderzoek Tijdens de anamnese dient gericht te worden gevraagd naar respiratoire klachten, gevolgen van respiratoire klachten en risicofactoren voor het ontstaan hiervan, zoals Voor evaluatie van vermoeidheid en slaperigheid overdag is de Epworth Sleepiness Scale (ESS) bij DM# patiënten niet geschikt (Kiyan et al , ###), aangezien deze schaal niet voldoet aan moderne klinimetrische eisen Beter kan de “Rasch-built Fatigue and Daytime Sleepiness Scale” worden gebruikt (<PERSOON> et al , ###) Vermoeidheid en slaperigheid overdag kunnen een teken zijn van nachtelijke hypoventilatie, maar kunnen ook een onderdeel zijn van de ziekte Dit is op basis van de anamnese niet goed te onderscheiden, wat betekent dat aanvullende Bij lichamelijk onderzoek wordt ondermeer gelet op habitus en ademfrequentie Naast frequentie wordt ook gelet op het ademhalingspatroon, waarbij een paradoxaal patroon (intrekken van de buik bij inspiratie) kan duiden op zwakte van het diafragma.
593
nvmdl
het van belang om periodiek, bij voorkeur jaarlijks, symptomen van hypoventilatie te evalueren Dit kan door de coördinator worden gedaan Ten gevolge van de mentale en eventuele cognitieve symptomen bij deze patiënten, is het van belang de zorg goed en actief te coördineren Hierbij speelt ook frequente controle en goede uitleg aan de patiënt en zijn omgeving een belangrijke rol <DATUM> Welke respiratoire aspecten dienen aan de orde te komen bij een periodieke controle? Het is van belang om vroegtijdig aanwijzingen voor respiratoir falen te herkennen, zowel met anamnese en basaal lichamelijk onderzoek, als met longfunctie onderzoek Tijdens de anamnese dient gericht te worden gevraagd naar respiratoire klachten, gevolgen van respiratoire klachten en risicofactoren voor het ontstaan hiervan, zoals Voor evaluatie van vermoeidheid en slaperigheid overdag is de Epworth Sleepiness Scale (ESS) bij DM# patiënten niet geschikt (Kiyan et al , ###), aangezien deze schaal niet voldoet aan moderne klinimetrische eisen Beter kan de “Rasch-built Fatigue and Daytime Sleepiness Scale” worden gebruikt (<PERSOON> et al , ###) Vermoeidheid en slaperigheid overdag kunnen een teken zijn van nachtelijke hypoventilatie, maar kunnen ook een onderdeel zijn van de ziekte Dit is op basis van de anamnese niet goed te onderscheiden, wat betekent dat aanvullende Bij lichamelijk onderzoek wordt ondermeer gelet op habitus en ademfrequentie Naast frequentie wordt ook gelet op het ademhalingspatroon, waarbij een paradoxaal patroon (intrekken van de buik bij inspiratie) kan duiden op zwakte van het diafragma <PERSOON> van ##% of meer van zittende naar liggende houding is een indicatie voor zwakte van het diafragma (Rochester et al , ###) Hypercapnie kan reeds bij gespaarde VC ontstaan (Begin et al , ###) Indien dit mogelijk is in de lokale situatie, dient laagdrempelig ook Gezien de progressieve aard van de aandoening is herhaaldelijke controle van respiratoire klachten en zonodig herhaling van de bovengenoemde onderzoeken gewenst, waarbij de intervallen bepaald kunnen worden aan de hand van de klinische evolutie en klachten In Let bij lichamelijk onderzoek op habitus, ademfrequentie en ademhalingspatroon (paradoxaal <DATUM> Wat zijn indicaties voor verwijzing naar een longarts of <INSTELLING> voor thuisbeademing? Verwijzing naar een longarts kan behulpzaam zijn bij evaluatie van de longfunctie en nachtelijke ademhalingsstoornissen, ook als patiënten zelf geen klachten aangeven De ervaring leert dat DM# patiënten, in tegenstelling tot patiënten met andere neuromusculaire aandoeningen, zelf vaak weinig klachten ervaren of rapporteren Desondanks kunnen er wel (Romigi et al , ###) Dit betekent dat patiënten laagdrempelig verwezen moeten worden naar Verwijzing naar een longarts voor verdere evaluatie van de longfunctie of het nachtelijk - klachten of tekenen van nachtelijke hypoventilatie, waaronder toegenomen slaperigheid - tekenen van verhoogde ademarbeid (hogere ademfrequentie, gebruik van - een vitale capaciteit van minder dan ##% van de voorspelde waarde of een verlies van ##% Afhankelijk van de lokale situatie kan een patiënt met bovenstaande klachten / symptomen eventueel direct worden verwezen naar een <INSTELLING> voor thuisbeademing voor evaluatie, zeker indien patiënt aangeeft eventueel beademing te willen overwegen (zie voor adressen.
611
nvmdl
of meer van zittende naar liggende houding is een indicatie voor zwakte van het diafragma (Rochester et al , ###) Hypercapnie kan reeds bij gespaarde VC ontstaan (Begin et al , ###) Indien dit mogelijk is in de lokale situatie, dient laagdrempelig ook Gezien de progressieve aard van de aandoening is herhaaldelijke controle van respiratoire klachten en zonodig herhaling van de bovengenoemde onderzoeken gewenst, waarbij de intervallen bepaald kunnen worden aan de hand van de klinische evolutie en klachten In Let bij lichamelijk onderzoek op habitus, ademfrequentie en ademhalingspatroon (paradoxaal <DATUM> Wat zijn indicaties voor verwijzing naar een longarts of <INSTELLING> voor thuisbeademing? Verwijzing naar een longarts kan behulpzaam zijn bij evaluatie van de longfunctie en nachtelijke ademhalingsstoornissen, ook als patiënten zelf geen klachten aangeven De ervaring leert dat DM# patiënten, in tegenstelling tot patiënten met andere neuromusculaire aandoeningen, zelf vaak weinig klachten ervaren of rapporteren Desondanks kunnen er wel (Romigi et al , ###) Dit betekent dat patiënten laagdrempelig verwezen moeten worden naar Verwijzing naar een longarts voor verdere evaluatie van de longfunctie of het nachtelijk - klachten of tekenen van nachtelijke hypoventilatie, waaronder toegenomen slaperigheid - tekenen van verhoogde ademarbeid (hogere ademfrequentie, gebruik van - een vitale capaciteit van minder dan ##% van de voorspelde waarde of een verlies van ##% Afhankelijk van de lokale situatie kan een patiënt met bovenstaande klachten / symptomen eventueel direct worden verwezen naar een <INSTELLING> voor thuisbeademing voor evaluatie, zeker indien patiënt aangeeft eventueel beademing te willen overwegen (zie voor adressen bestaan van chronische respiratoire insufficiëntie en nachtelijke hypoventilatie te onderkennen, Bij DM# patiënten is het vaak moeilijk om een onderscheid te maken of de excessieve vermoeidheid en slaperigheid een expressie zijn van een slaapgerelateerde ademhalingsstoornis of intrinsiek zijn aan DM# De prevalentie van slaapgerelateerde ademhalingsstoornissen bij DM# wordt in de literatuur zeer variabel beschreven, waarbij er niet altijd een duidelijke relatie met gerapporteerde klachten lijkt te bestaan (## tot ##%) (Pincherle et al , ###; Kiyan et al , ###) Zowel OSAS, CSAS als hypoventilatie worden frequent beschreven In een prospectief observationeel onderzoek bij ## patiënten met een langzaam progressieve neuromusculaire ziekte, waarvan ## met DM#, onderzocht Fiorenza de correlatie tussen de respiratoire functies, de klinische situatie (met name algemene lichamelijke toestand in combinatie met klachten van dyspnoe, spreken, hoesten en dysfagie) en de noodzaak voor thuisbeademing (niveau C) De definitie voor indicatie thuisbeademing was een arteriële pCO# )## mmHg en/of vitale capaciteit (VC) (##%; en/of maximale inspiratoire druk (MIP) (## <INSTELLING>#O Een verminderde VC bleek een late voorspeller van achteruitgang in vergelijking met MIP en MEP (maximale expiratoire druk) Een combinatie van testen (bloedgasanalyse, vergroten en het beslissingsproces naar een eventueel beademingstraject te faciliteren In een retrospectieve studie van ## volwassen patiënten met DM# die geen slaperigheid overdag hadden [score EDS ≤##] werd zowel de prevalentie van slaapapnoe gemeten als de correlatie Resultaten bij tien patiënten bleek een afwijkende spirometrie en bij tien hypercapnie en/of hypoxemie te bestaan.
637
nvmdl
bestaan van chronische respiratoire insufficiëntie en nachtelijke hypoventilatie te onderkennen, Bij DM# patiënten is het vaak moeilijk om een onderscheid te maken of de excessieve vermoeidheid en slaperigheid een expressie zijn van een slaapgerelateerde ademhalingsstoornis of intrinsiek zijn aan DM# De prevalentie van slaapgerelateerde ademhalingsstoornissen bij DM# wordt in de literatuur zeer variabel beschreven, waarbij er niet altijd een duidelijke relatie met gerapporteerde klachten lijkt te bestaan (## tot ##%) (Pincherle et al , ###; Kiyan et al , ###) Zowel OSAS, CSAS als hypoventilatie worden frequent beschreven In een prospectief observationeel onderzoek bij ## patiënten met een langzaam progressieve neuromusculaire ziekte, waarvan ## met DM#, onderzocht Fiorenza de correlatie tussen de respiratoire functies, de klinische situatie (met name algemene lichamelijke toestand in combinatie met klachten van dyspnoe, spreken, hoesten en dysfagie) en de noodzaak voor thuisbeademing (niveau C) De definitie voor indicatie thuisbeademing was een arteriële pCO# )## mmHg en/of vitale capaciteit (VC) (##%; en/of maximale inspiratoire druk (MIP) (## <INSTELLING>#O Een verminderde VC bleek een late voorspeller van achteruitgang in vergelijking met MIP en MEP (maximale expiratoire druk) Een combinatie van testen (bloedgasanalyse, vergroten en het beslissingsproces naar een eventueel beademingstraject te faciliteren In een retrospectieve studie van ## volwassen patiënten met DM# die geen slaperigheid overdag hadden [score EDS ≤##] werd zowel de prevalentie van slaapapnoe gemeten als de correlatie Resultaten bij tien patiënten bleek een afwijkende spirometrie en bij tien hypercapnie en/of hypoxemie te bestaan nachtelijke desaturaties Er bestond slechts een matige correlatie met het longfunctieonderzoek De auteurs concluderen dat slaapapnoe en desaturaties zeer frequent voorkomen bij DM#, ook indien er geen slaperigheid overdag bestaat en adviseren derhalve routine polysomnografie In de studie van Laberge bij ## patiënten met DM# werd een hoog percentage patiënten met apnoes en hypopnoes (##%) met een matige correlatie met slaperigheid overdag gevonden en In een prospectieve studie bij ## DM# patiënten met minstens één symptoom passend bij nachtelijke hypoventilatie, werd de correlatie tussen de bevindingen bij polysomnografie en nachtelijke oximetrie en respiratoire functies overdag nagegaan De volgende aanvullende onderzoeken werden verricht VC, MIP, MEP, SNIP, bloedgasanalyse, polysomnografie en nachtelijke oximetrie De prevalentie van slaapgerelateerde ademhalingsstoornissen was ##% en bij drie op vijfentwintig patiënten werd deze uitsluitend gevonden met behulp van Een goede anamnese gericht op de algemene lichamelijke toestand in combinatie met klachten van dyspnoe, spreken en hoesten kan helpen bij het identificeren van patiënten met een langzaam progressieve neuromusculaire Polysomnografie kan helpen bij de diagnose slaap-apneu bij DM# patiënten De correlatie tussen apnoes / hypopneus en slaperigheid overdag is matig Polysomnografie kan helpen bij de diagnose van slaapgerelateerde ademhalingsstoornissen bij DM# patiënten met minstens één symptoom Indien er sprake is van recidiverende luchtweginfecties kan men ervan uitgaan dat er sprake is van aspiratie Bij recidiverende koortsperiodes zonder evidente <INSTELLING> dient chronische aspiratie overwogen te worden (Hartdorff et al , ###) In die gevallen is een verwijzing naar een KNOarts, voor eventueel aanvullend slikonderzoek, in combinatie met logopedische evaluatie zinvol.
636
nvmdl
met het longfunctieonderzoek De auteurs concluderen dat slaapapnoe en desaturaties zeer frequent voorkomen bij DM#, ook indien er geen slaperigheid overdag bestaat en adviseren derhalve routine polysomnografie In de studie van Laberge bij ## patiënten met DM# werd een hoog percentage patiënten met apnoes en hypopnoes (##%) met een matige correlatie met slaperigheid overdag gevonden en In een prospectieve studie bij ## DM# patiënten met minstens één symptoom passend bij nachtelijke hypoventilatie, werd de correlatie tussen de bevindingen bij polysomnografie en nachtelijke oximetrie en respiratoire functies overdag nagegaan De volgende aanvullende onderzoeken werden verricht VC, MIP, MEP, SNIP, bloedgasanalyse, polysomnografie en nachtelijke oximetrie De prevalentie van slaapgerelateerde ademhalingsstoornissen was ##% en bij drie op vijfentwintig patiënten werd deze uitsluitend gevonden met behulp van Een goede anamnese gericht op de algemene lichamelijke toestand in combinatie met klachten van dyspnoe, spreken en hoesten kan helpen bij het identificeren van patiënten met een langzaam progressieve neuromusculaire Polysomnografie kan helpen bij de diagnose slaap-apneu bij DM# patiënten De correlatie tussen apnoes / hypopneus en slaperigheid overdag is matig Polysomnografie kan helpen bij de diagnose van slaapgerelateerde ademhalingsstoornissen bij DM# patiënten met minstens één symptoom Indien er sprake is van recidiverende luchtweginfecties kan men ervan uitgaan dat er sprake is van aspiratie Bij recidiverende koortsperiodes zonder evidente <INSTELLING> dient chronische aspiratie overwogen te worden (Hartdorff et al , ###) In die gevallen is een verwijzing naar een KNOarts, voor eventueel aanvullend slikonderzoek, in combinatie met logopedische evaluatie zinvol , ###; <PERSOON> et al , ###) Verder lijkt er geen evidente correlatie te zijn tussen OSAS en andere parameters (repeatlengte, leeftijd, geslacht, BMI, cardiale functie en spierbetrokkenheid) te bestaan Aangezien ook bij relatief gespaarde vitale capaciteit reeds hypercapnie is beschreven, kan bloedgasanalyse vroegtijdig worden overwogen Deze kan worden verricht voor de beoordeling van een chronische respiratoire insufficiëntie Vooral de PCO# (arterieel of capillair gemeten) is bepalend voor de start van eventuele beademing Ook het actueel bicarbonaat en het baseoverschot zijn van belang (deze kunnen zijn toegenomen bij nachtelijke Chronische hypercapnie is een veel voorkomende bevinding bij patiënten met DM#, die reeds kan voorkomen bij minimale tekenen van perifere spierzwakte (Begin et al , ###) Spirometrie, BMI en arteriële zuurstofspanning lijken een matige correlatie met nachtelijke saturatie te vertonen (Kiyan et al , ###) Aangezien de ernst van de klachten niet voorspellend is voor de bevindingen bij aanvullend onderzoek en ook longfunctieonderzoek minder bijdragend lijkt te zijn dan bij andere neuromusculaire aandoeningen, is het aan te raden aanvullende diagnostiek Polysomnografie is bij de evaluatie van deze complexe situatie zinvol en is vroegtijdig geïndiceerd In combinatie met longfunctietesten en bloedgasmeting kan zinvolle informatie verkregen worden om patiënten te selecteren die voor therapie (nachtelijke Verricht bloedgasanalyse bij klachten of tekenen van nachtelijke hypoventilatie, recidiverende luchtweginfecties, tekenen van verhoogde ademarbeid of afwijkingen bij longfunctieonderzoek bijvoorbeeld reflux, is bij patiënten met DM# een belangrijke risicofactor voor het ontwikkelen In een niet-vergelijkend observationeel onderzoek (Nugent et al , ###) kregen ## patiënten met.
618
nvmdl
al , ###) Verder lijkt er geen evidente correlatie te zijn tussen OSAS en andere parameters (repeatlengte, leeftijd, geslacht, BMI, cardiale functie en spierbetrokkenheid) te bestaan Aangezien ook bij relatief gespaarde vitale capaciteit reeds hypercapnie is beschreven, kan bloedgasanalyse vroegtijdig worden overwogen Deze kan worden verricht voor de beoordeling van een chronische respiratoire insufficiëntie Vooral de PCO# (arterieel of capillair gemeten) is bepalend voor de start van eventuele beademing Ook het actueel bicarbonaat en het baseoverschot zijn van belang (deze kunnen zijn toegenomen bij nachtelijke Chronische hypercapnie is een veel voorkomende bevinding bij patiënten met DM#, die reeds kan voorkomen bij minimale tekenen van perifere spierzwakte (Begin et al , ###) Spirometrie, BMI en arteriële zuurstofspanning lijken een matige correlatie met nachtelijke saturatie te vertonen (Kiyan et al , ###) Aangezien de ernst van de klachten niet voorspellend is voor de bevindingen bij aanvullend onderzoek en ook longfunctieonderzoek minder bijdragend lijkt te zijn dan bij andere neuromusculaire aandoeningen, is het aan te raden aanvullende diagnostiek Polysomnografie is bij de evaluatie van deze complexe situatie zinvol en is vroegtijdig geïndiceerd In combinatie met longfunctietesten en bloedgasmeting kan zinvolle informatie verkregen worden om patiënten te selecteren die voor therapie (nachtelijke Verricht bloedgasanalyse bij klachten of tekenen van nachtelijke hypoventilatie, recidiverende luchtweginfecties, tekenen van verhoogde ademarbeid of afwijkingen bij longfunctieonderzoek bijvoorbeeld reflux, is bij patiënten met DM# een belangrijke risicofactor voor het ontwikkelen In een niet-vergelijkend observationeel onderzoek (Nugent et al , ###) kregen ## patiënten met pressure ventilation) Tien patiënten konden gemiddeld ## maanden worden vervolgd Bij de nameting gaven acht van de tien patiënten aan minder symptomen van slaperigheid overdag te ondervinden en een verbetering van de nachtelijke slaap De kwaliteit van leven werd echter niet beïnvloed Wel viel op dat de DM# patiënten weinig gemotiveerd leken en veel educatie nodig hadden De compliance bij deze groep patiënten was significant minder in vergelijking met post-poliopatiënten Ook maskerproblemen, mogelijk door aangezichtsspierzwakte, traden Voor de uitkomstmaat kwaliteit van leven is de bewijskracht zeer onzeker, omdat het een niet vergelijkende studie betreft met bovendien alleen een nameting (geen voormeting) respiratoire depressie ten gevolge van DM#, de kwaliteit van leven verbetert Er zijn aanwijzingen dat niet-invasieve thuisbeademing bij deze patiënten kan Wanneer door achteruitgang van de respiratoire spierkracht onvoldoende hoestkracht ontwikkeld kan worden, kan sputum stagneren Begeleiding van de fysiotherapeut met adviezen ter ondersteuning van de hoest kan zinvol zijn Hierbij kan, mits er voldoende kracht is in de bovenste extremiteiten, een tegendruk op de buik worden gegenereerd tijdens het hoesten Eventueel zou een mantelzorger hierbij kunnen ondersteunen Indien de vitale capaciteit onder de ##% van de voorspelde waarde komt of de hoeststroomsterkte onder de ### L/min, kan de fysiotherapeut proberen om de techniek van het airstacken aan de patiënt en aan de eventuele partner te leren Deze techniek heeft tot doel de vitale capaciteit mechanisch te vergroten, waardoor een patiënt een betere hoeststroom kan genereren Dit kan bijdragen aan een betere.
598
nvmdl
patiënten konden gemiddeld ## maanden worden vervolgd Bij de nameting gaven acht van de tien patiënten aan minder symptomen van slaperigheid overdag te ondervinden en een verbetering van de nachtelijke slaap De kwaliteit van leven werd echter niet beïnvloed Wel viel op dat de DM# patiënten weinig gemotiveerd leken en veel educatie nodig hadden De compliance bij deze groep patiënten was significant minder in vergelijking met post-poliopatiënten Ook maskerproblemen, mogelijk door aangezichtsspierzwakte, traden Voor de uitkomstmaat kwaliteit van leven is de bewijskracht zeer onzeker, omdat het een niet vergelijkende studie betreft met bovendien alleen een nameting (geen voormeting) respiratoire depressie ten gevolge van DM#, de kwaliteit van leven verbetert Er zijn aanwijzingen dat niet-invasieve thuisbeademing bij deze patiënten kan Wanneer door achteruitgang van de respiratoire spierkracht onvoldoende hoestkracht ontwikkeld kan worden, kan sputum stagneren Begeleiding van de fysiotherapeut met adviezen ter ondersteuning van de hoest kan zinvol zijn Hierbij kan, mits er voldoende kracht is in de bovenste extremiteiten, een tegendruk op de buik worden gegenereerd tijdens het hoesten Eventueel zou een mantelzorger hierbij kunnen ondersteunen Indien de vitale capaciteit onder de ##% van de voorspelde waarde komt of de hoeststroomsterkte onder de ### L/min, kan de fysiotherapeut proberen om de techniek van het airstacken aan de patiënt en aan de eventuele partner te leren Deze techniek heeft tot doel de vitale capaciteit mechanisch te vergroten, waardoor een patiënt een betere hoeststroom kan genereren Dit kan bijdragen aan een betere Belangrijk is dat patiënten die willen gaan airstacken in staat zijn met open mond lucht vast te houden, dus niet in de wangen De lucht wordt ter hoogte van de stembanden vastgehouden Het is ook van belang dat men in staat is een aantal instructies te begrijpen en op te volgen Het is belangrijk om het airstacken dagelijks twee à drie keer toe te passen Hiermee wordt bereikt dat men de techniek steeds beter beheerst Als er problemen zijn met het ophoesten van slijm, bijvoorbeeld tijdens een verkoudheid, kan het airstacken vaker worden toegepast Voor sommige patiënten is het aanleren van de techniek van airstacken een probleem Een pneumonie kan bij patiënten met beperkte ademspierfunctie zeer gecompliceerd verlopen en is bij DM# patiënten (naast cardiale arythmieën) een van de voornaamste doodsoorzaken (de Die-<PERSOON> et al , ###) Bij vermoeden op onveilig slikken of aspireren is daarom verwijzing Gezien het hoge risico voor deze patiënten moet bij (verdenking op aspiratie-) pneumonie, aspiratiepneumonie optreedt, ondanks maximale begeleiding en therapie, kan een PEG of PRG Vaccinatie tegen pneumococcen en influenza wordt aangeraden Dit gezien de respiratoire complicaties die ten gevolge van de griep of pneumococcen infectie kunnen optreden Deze complicaties kunnen zeer ernstig zijn, met zelfs dodelijke afloop Wanneer gebleken is dat de patiënt nachtelijke ademhalingsstoornissen heeft, kan behandeling worden overwogen Indien er nagenoeg uitsluitend een OSAS (zonder hypoventilatie) is vastgesteld, kan CPAP therapie worden overwogen Vaak bestaat er overlap van OSAS, CSAS en nachtelijke hypoventilatie.
580
nvmdl
dat patiënten die willen gaan airstacken in staat zijn met open mond lucht vast te houden, dus niet in de wangen De lucht wordt ter hoogte van de stembanden vastgehouden Het is ook van belang dat men in staat is een aantal instructies te begrijpen en op te volgen Het is belangrijk om het airstacken dagelijks twee à drie keer toe te passen Hiermee wordt bereikt dat men de techniek steeds beter beheerst Als er problemen zijn met het ophoesten van slijm, bijvoorbeeld tijdens een verkoudheid, kan het airstacken vaker worden toegepast Voor sommige patiënten is het aanleren van de techniek van airstacken een probleem Een pneumonie kan bij patiënten met beperkte ademspierfunctie zeer gecompliceerd verlopen en is bij DM# patiënten (naast cardiale arythmieën) een van de voornaamste doodsoorzaken (de Die-<PERSOON> et al , ###) Bij vermoeden op onveilig slikken of aspireren is daarom verwijzing Gezien het hoge risico voor deze patiënten moet bij (verdenking op aspiratie-) pneumonie, aspiratiepneumonie optreedt, ondanks maximale begeleiding en therapie, kan een PEG of PRG Vaccinatie tegen pneumococcen en influenza wordt aangeraden Dit gezien de respiratoire complicaties die ten gevolge van de griep of pneumococcen infectie kunnen optreden Deze complicaties kunnen zeer ernstig zijn, met zelfs dodelijke afloop Wanneer gebleken is dat de patiënt nachtelijke ademhalingsstoornissen heeft, kan behandeling worden overwogen Indien er nagenoeg uitsluitend een OSAS (zonder hypoventilatie) is vastgesteld, kan CPAP therapie worden overwogen Vaak bestaat er overlap van OSAS, CSAS en nachtelijke hypoventilatie Ook hypercapnie (soms ook bij gespaarde vitale capaciteit) is een indicatie voor nachtelijke (noninvasieve) beademing In deze gevallen of bij verdenking hierop, kunnen patiënten direct worden Wanneer eerdere metingen nog geen nachtelijke ademhalingsstoornissen hebben getoond, is periodieke controle, gezien de progressieve aard van de ziekte, zeer wenselijk Indien patiënten verwezen worden naar een <INSTELLING> voor thuisbeademing ((WEBLINK)) wordt binnen het proces van instellen nagegaan of de doelen van chronische beademing haalbaar zijn en of aan alle voorwaarden voor het instellen voldaan is Gezien de progressieve aard van de ziekte, het frequente bestaan ervan en de bijkomende - afname van lichamelijke klachten en symptomen (met name vermoeidheid en slaperigheid - behoud en eventuele toename van zelfredzaamheid en fysieke belastbaarheid; Bij het instellen op chronische beademing wordt in principe altijd gestreefd naar een optimale balans tussen effectiviteit in combinatie met comfort Effectiviteit wil zeggen dat getracht wordt om normocapnie (PCO# ##-## mmHg (#,<DATUM> kPa) met een saturatie van )##% te bereiken De doelen zoals hierboven genoemd zijn in de “Veldnorm Chronische Beademing” verwoord Een aantal soorten medicatie kan zorgen voor ademdepressie, met name benzodiazepines en opioïden, zoals morfine Bij patiënten met pre-existente ademspierzwakte / beperkte respiratoire reservecapaciteit is het risico op ademdepressie door deze medicatie verhoogd (hoofdstuk #) Waar mogelijk dient deze medicatie te worden vermeden en indien noodzakelijk, - verwijs bij vermoeden op onveilig slikken of aspireren naar een KNO-arts en/of logopedist; - vermijd ademdeprimerende medicatie, zoals opiaten en benzodiazepines (hoofdstuk #).
601
nvmdl
hypercapnie (soms ook bij gespaarde vitale capaciteit) is een indicatie voor nachtelijke (noninvasieve) beademing In deze gevallen of bij verdenking hierop, kunnen patiënten direct worden Wanneer eerdere metingen nog geen nachtelijke ademhalingsstoornissen hebben getoond, is periodieke controle, gezien de progressieve aard van de ziekte, zeer wenselijk Indien patiënten verwezen worden naar een <INSTELLING> voor thuisbeademing ((WEBLINK)) wordt binnen het proces van instellen nagegaan of de doelen van chronische beademing haalbaar zijn en of aan alle voorwaarden voor het instellen voldaan is Gezien de progressieve aard van de ziekte, het frequente bestaan ervan en de bijkomende - afname van lichamelijke klachten en symptomen (met name vermoeidheid en slaperigheid - behoud en eventuele toename van zelfredzaamheid en fysieke belastbaarheid; Bij het instellen op chronische beademing wordt in principe altijd gestreefd naar een optimale balans tussen effectiviteit in combinatie met comfort Effectiviteit wil zeggen dat getracht wordt om normocapnie (PCO# ##-## mmHg (#,<DATUM> kPa) met een saturatie van )##% te bereiken De doelen zoals hierboven genoemd zijn in de “Veldnorm Chronische Beademing” verwoord Een aantal soorten medicatie kan zorgen voor ademdepressie, met name benzodiazepines en opioïden, zoals morfine Bij patiënten met pre-existente ademspierzwakte / beperkte respiratoire reservecapaciteit is het risico op ademdepressie door deze medicatie verhoogd (hoofdstuk #) Waar mogelijk dient deze medicatie te worden vermeden en indien noodzakelijk, - verwijs bij vermoeden op onveilig slikken of aspireren naar een KNO-arts en/of logopedist; - vermijd ademdeprimerende medicatie, zoals opiaten en benzodiazepines (hoofdstuk #) - controleer regelmatig zowel op AHI, compliance en motivatie als ook op progressie van de - verwijs bij nachtelijke ademhalingsstoornissen laagdrempelig naar een <INSTELLING> voor thuisbeademing, zeker wanneer er complexe ademstoornissen bestaan (met CSAS / CSR) en - streef bij het instellen op chronische beademing naar een optimale balans tussen effectiviteit Bégin, P , <PERSOON> between chronic hypercapnia and inspiratory-muscle weakness in myotonic dystrophy <PERSOON> function and disability in neuromuscular patients at first admission to a respiratory clinic <PERSOON> man with fever and a persistent handgrip <PERSOON>, A , & <PERSOON>-built Fatigue and Daytime Sleepiness Scale in Myotonic Dystrophy type # <PERSOON> apnea in adult myotonic dystrophy patients who have <PERSOON>, S.
461
nvmdl
motivatie als ook op progressie van de - verwijs bij nachtelijke ademhalingsstoornissen laagdrempelig naar een <INSTELLING> voor thuisbeademing, zeker wanneer er complexe ademstoornissen bestaan (met CSAS / CSR) en - streef bij het instellen op chronische beademing naar een optimale balans tussen effectiviteit Bégin, P , <PERSOON> between chronic hypercapnia and inspiratory-muscle weakness in myotonic dystrophy <PERSOON> function and disability in neuromuscular patients at first admission to a respiratory clinic <PERSOON> man with fever and a persistent handgrip <PERSOON>, A , & <PERSOON>-built Fatigue and Daytime Sleepiness Scale in Myotonic Dystrophy type # <PERSOON> apnea in adult myotonic dystrophy patients who have <PERSOON> of sleep studies in myotonic dystrophy <PERSOON>, M , <PERSOON>, S , & <PERSOON-##>, J (###) A polysomnographic study of daytime sleepiness in myotonic dystrophy type # <PERSOON-##>-assisted ventilation in patients with myotonic dystrophy <PERSOON-##> breathing disorders in ## Italian patients with Myotonic dystrophy type # <PERSOON-##> of ventilatory function in patients with neuromuscular disease <PERSOON-##> disorders in adult-onset myotonic dystrophy type # a controlled polysomnographic study <PERSOON-##>, E , <PERSOON-##>, S , <PERSOON-##>, F , … <PERSOON-##>-disordered breathing and cardiovascular disease cross-sectional results of the <PERSOON-##>, P (###).
328
nvmdl
, & <PERSOON> of sleep studies in myotonic dystrophy <PERSOON>, M , <PERSOON>, S , & <PERSOON>, J (###) A polysomnographic study of daytime sleepiness in myotonic dystrophy type # <PERSOON>-assisted ventilation in patients with myotonic dystrophy <PERSOON> breathing disorders in ## Italian patients with Myotonic dystrophy type # <PERSOON> of ventilatory function in patients with neuromuscular disease <PERSOON> disorders in adult-onset myotonic dystrophy type # a controlled polysomnographic study <PERSOON>, E , <PERSOON-##>, S , <PERSOON-##>, F , … <PERSOON-##>-disordered breathing and cardiovascular disease cross-sectional results of the <PERSOON-##> pattern awake and asleep in ventilation' OR 'assisted ventilation'/exp OR 'long term ventilation' OR 'longterm ventilation' AND [<PATIENTNUMMER>#]/py)) AND ([dutch]/lim OR [english]/lim) AND [embase]/lim MeSH descriptor Neuromuscular Diseases, this term only MeSH descriptor Muscular Diseases, this term only the hospital anxiety and depression scale, and # Welke gastrointestinale aspecten dienen aan de orde te komen bij een periodieke controle? # Wat zijn indicaties voor verwijzing naar een MDL-arts? Gastrointestinale symptomen en complicaties komen zeer frequent voor bij patiënten met DM# en hebben een grote impact op de levenskwaliteit De hele tractus digestivus kan aangedaan zijn De verschijnselen zijn het gevolg van veranderingen in gladde en dwarsgestreepte (skelet-) spieren Slikstoornissen worden frequent gezien en zijn vaak het gevolg van verminderde motoriek en sensibiliteit van de orofarynx Oesofageale dysfagie komt vaak voor, meestal door ineffectieve motoriek Abnormale motiliteit van de maag, zoals gastroparese, leidt tot voedselretentie met postprandiale dyspepsie en stase klachten Asymptomatische cholecystolithiasis wordt vaak beschreven bij DM# Milde levertestafwijkingen komen vaak voor, meestal in het kader van niet-alcoholische vetleverziekte (NAFLD) Dysmotiliteit van de dunne darm kan leiden tot bacteriële overgroei, malabsorptie en steatorroe Dikke darm betrokkenheid leidt tot periodes met buikpijn, obstipatie of diarree en fecale incontinentie kan grote sociale Rönnblom et al , (###) rapporteerden de prevalentie van gastrointestinale symptomen bij ## DM# patiënten.
458
nvmdl
<PERSOON> pattern awake and asleep in ventilation' OR 'assisted ventilation'/exp OR 'long term ventilation' OR 'longterm ventilation' AND [<PATIENTNUMMER>#]/py)) AND ([dutch]/lim OR [english]/lim) AND [embase]/lim MeSH descriptor Neuromuscular Diseases, this term only MeSH descriptor Muscular Diseases, this term only the hospital anxiety and depression scale, and # Welke gastrointestinale aspecten dienen aan de orde te komen bij een periodieke controle? # Wat zijn indicaties voor verwijzing naar een MDL-arts? Gastrointestinale symptomen en complicaties komen zeer frequent voor bij patiënten met DM# en hebben een grote impact op de levenskwaliteit De hele tractus digestivus kan aangedaan zijn De verschijnselen zijn het gevolg van veranderingen in gladde en dwarsgestreepte (skelet-) spieren Slikstoornissen worden frequent gezien en zijn vaak het gevolg van verminderde motoriek en sensibiliteit van de orofarynx Oesofageale dysfagie komt vaak voor, meestal door ineffectieve motoriek Abnormale motiliteit van de maag, zoals gastroparese, leidt tot voedselretentie met postprandiale dyspepsie en stase klachten Asymptomatische cholecystolithiasis wordt vaak beschreven bij DM# Milde levertestafwijkingen komen vaak voor, meestal in het kader van niet-alcoholische vetleverziekte (NAFLD) Dysmotiliteit van de dunne darm kan leiden tot bacteriële overgroei, malabsorptie en steatorroe Dikke darm betrokkenheid leidt tot periodes met buikpijn, obstipatie of diarree en fecale incontinentie kan grote sociale Rönnblom et al , (###) rapporteerden de prevalentie van gastrointestinale symptomen bij ## DM# patiënten Van deze patiënten beschouwde ##% de gastrointestinale symptomen als de meest hinderlijke In de databases Medline (OVID), Embase en Cochrane is tot april ### met relevante zoektermen gezocht naar patiënten met DM# met gastrointestinale symptomen De zoekverantwoording is weergegeven in het overzicht in bijlage De literatuurzoekactie leverde ### treffers op Studies die voldeden aan de volgende selectiecriteria zijn opgenomen in de samenvatting van de literatuur origineel onderzoek; vergelijkend onderzoek naar verschillende behandelingen bij patiënten met DM# en gastrointestinale symptomen, en verbetering van Gastrointestinale symptomen en complicaties komen frequent voor bij DM# patiënten en hebben een grote impact op de levenskwaliteit Het opsporen en eventueel behandelen is Er zijn geen studies gevonden die antwoord geven op de uitgangsvraag Bij de controle door de medisch coördinator dient specifiek naar gastrointestinale symptomen te dyspepsie, buikkrampen, diarree of obstipatie en fecale incontinentie Men dient gericht te vragen naar dysfagie (zakt het eten moeilijk en hoest u bij eten of drinken) en hierbij orofaryngeale dysfagie (stoornis gerelateerd aan slikken verslikken, hoestprikkel en niet weg krijgen van voeding), te onderscheiden van oesofageale dysfagie (trage passage slokdarm) Tevens dient men te vragen naar dyspepsie (pijn in de maagstreek, snelle verzadiging, vochtintake dienen geïnventariseerd te worden Ook het voorkomen en de ernst van Tijdens de anamnese dient men gericht te vragen naar slik- en/of passageklachten (dysfagie), <DATUM> Wat zijn indicaties voor verwijzing naar een MDL-arts? Gastrointestinale symptomen en complicaties kunnen een grote impact in de levenskwaliteit van patiënten met DM#.
593
nvmdl
patiënten beschouwde ##% de gastrointestinale symptomen als de meest hinderlijke In de databases Medline (OVID), Embase en Cochrane is tot april ### met relevante zoektermen gezocht naar patiënten met DM# met gastrointestinale symptomen De zoekverantwoording is weergegeven in het overzicht in bijlage De literatuurzoekactie leverde ### treffers op Studies die voldeden aan de volgende selectiecriteria zijn opgenomen in de samenvatting van de literatuur origineel onderzoek; vergelijkend onderzoek naar verschillende behandelingen bij patiënten met DM# en gastrointestinale symptomen, en verbetering van Gastrointestinale symptomen en complicaties komen frequent voor bij DM# patiënten en hebben een grote impact op de levenskwaliteit Het opsporen en eventueel behandelen is Er zijn geen studies gevonden die antwoord geven op de uitgangsvraag Bij de controle door de medisch coördinator dient specifiek naar gastrointestinale symptomen te dyspepsie, buikkrampen, diarree of obstipatie en fecale incontinentie Men dient gericht te vragen naar dysfagie (zakt het eten moeilijk en hoest u bij eten of drinken) en hierbij orofaryngeale dysfagie (stoornis gerelateerd aan slikken verslikken, hoestprikkel en niet weg krijgen van voeding), te onderscheiden van oesofageale dysfagie (trage passage slokdarm) Tevens dient men te vragen naar dyspepsie (pijn in de maagstreek, snelle verzadiging, vochtintake dienen geïnventariseerd te worden Ook het voorkomen en de ernst van Tijdens de anamnese dient men gericht te vragen naar slik- en/of passageklachten (dysfagie), <DATUM> Wat zijn indicaties voor verwijzing naar een MDL-arts? Gastrointestinale symptomen en complicaties kunnen een grote impact in de levenskwaliteit van patiënten met DM# intake en vermagering, langdurige buikpijn, frequente diarree bij ondermeer bacteriële De indicaties voor verwijzing van DM# patiënten naar de MDL-arts bij persisterende gastrointestinale symptomen verschillen niet van de indicaties bij niet DM# patiënten Er bestaat een indicatie tot verwijzing naar de MDL-arts bij dysfagieklachten met dientengevolge onvoldoende intake en vermagering, bij langdurige buikpijn, bij frequente diarree en bij persisterende obstipatie ondanks poging tot laxeren en bij frequente en/of hinderlijke fecale De behandelaar dient alert te zijn op de eerder genoemde symptomen en complicaties Ondermeer dient men alert te zijn op bacteriële overgroei bij diarree Er wordt aanbevolen om De diagnostiek van de verschillende symptomen verschilt niet van de diagnostiek van symptomen bij niet-DM# patiënten bij hardnekkige dysfagie kan men een gastroscopie en een faecesportie op parasieten en een glucose ademtest (voor het opsporen van bacteriële overgroei) worden aangevraagd Een colonoscopie kan worden overwogen bij een veranderd Bij DM# patiënten komen milde levertestafwijkingen vaak voor, meestal in het kader van nietalcoholische vetleverziekte overweeg faecesonderzoek op parasieten en een glucose ademtest bij hardnekkige diarree; Gastrointestinale betrokkenheid kan bij DM# leiden tot diverse symptomen en complicaties Dysfagie door ineffectieve slokdarmmotoriek kan leiden tot onvoldoende intake en vermagering Bacteriële overgroei kan diarree, malabsorptie en steatorroe tot gevolg hebben Chronische obstipatie kan leiden tot buikpijn en overloopdiarree Fecale incontinentie kan soms Er zijn geen studies gevonden die antwoord geven op de uitgangsvraag, specifiek in relatie tot De behandeling van gastrointestinale symptomen en complicaties van DM# patiënten verschilt niet van de behandeling bij niet-DM# patiënten.
590
nvmdl
frequente diarree bij ondermeer bacteriële De indicaties voor verwijzing van DM# patiënten naar de MDL-arts bij persisterende gastrointestinale symptomen verschillen niet van de indicaties bij niet DM# patiënten Er bestaat een indicatie tot verwijzing naar de MDL-arts bij dysfagieklachten met dientengevolge onvoldoende intake en vermagering, bij langdurige buikpijn, bij frequente diarree en bij persisterende obstipatie ondanks poging tot laxeren en bij frequente en/of hinderlijke fecale De behandelaar dient alert te zijn op de eerder genoemde symptomen en complicaties Ondermeer dient men alert te zijn op bacteriële overgroei bij diarree Er wordt aanbevolen om De diagnostiek van de verschillende symptomen verschilt niet van de diagnostiek van symptomen bij niet-DM# patiënten bij hardnekkige dysfagie kan men een gastroscopie en een faecesportie op parasieten en een glucose ademtest (voor het opsporen van bacteriële overgroei) worden aangevraagd Een colonoscopie kan worden overwogen bij een veranderd Bij DM# patiënten komen milde levertestafwijkingen vaak voor, meestal in het kader van nietalcoholische vetleverziekte overweeg faecesonderzoek op parasieten en een glucose ademtest bij hardnekkige diarree; Gastrointestinale betrokkenheid kan bij DM# leiden tot diverse symptomen en complicaties Dysfagie door ineffectieve slokdarmmotoriek kan leiden tot onvoldoende intake en vermagering Bacteriële overgroei kan diarree, malabsorptie en steatorroe tot gevolg hebben Chronische obstipatie kan leiden tot buikpijn en overloopdiarree Fecale incontinentie kan soms Er zijn geen studies gevonden die antwoord geven op de uitgangsvraag, specifiek in relatie tot De behandeling van gastrointestinale symptomen en complicaties van DM# patiënten verschilt niet van de behandeling bij niet-DM# patiënten kan de patiënt kleine en frequente maaltijden gebruiken en een prokineticum proberen Bij dyspepsie is een proefbehandeling met een protonpompinhibitor (PPI) of prokineticum (bijvoorbeeld domperidon) te overwegen Bij behandeling met een prokineticum dient rekening te worden gehouden met de mogelijke bijwerkingen (toename QTc tijd), en bij twijfel dient Bij onvoldoende intake en vermagering kan de patiënt naar diëtiste worden verwezen Bij diarree door bacteriële overgroei kan men een antibioticakuur (bijvoorbeeld doxycycline of ciprofloxacine) voorschrijven Bij chronische obstipatie is het advies vezelrijke voeding en voldoende vochtintake alsmede laxantia (bijvoorbeeld macrogol) te gebruiken Hierbij kan begeleiding door een diëtiste worden aangewend Bij ernstige fecale incontinentie kan men naast regulatie van het ontlastingspatroon met vezels en laxantia, darmspoelingen en Gezien het verhoogde risico op perioperatieve complicaties bij abdominale chirurgie is terughoudendheid geboden bij (acuut) operatief ingrijpen In het geval van volvulus kan men voor een conservatieve behandeling zoals endoscopische desufflatie kiezen - behandel dyspepsieklachten met een PPI of prokineticum Houd hierbij rekening met <PERSOON> symptoms in myotonic dystrophy Scand J ## (gastrointestinal or dysphagia or gastroparesis or obstipation or diarrhea or "fecal incontinence" or # Welke voorzorgsmaatregelen zijn nodig bij algehele anesthesie en locoregionale anesthesie? # Welke anesthesiemiddelen kunnen veilig worden toegediend en in welke dosering? # Verschilt het beleid bij electieve en acute chirurgische ingrepen bij DM# patiënten? # Op welke punten is de postoperatieve zorg anders dan voor andere patiënten?.
567
nvmdl
patiënt kleine en frequente maaltijden gebruiken en een prokineticum proberen Bij dyspepsie is een proefbehandeling met een protonpompinhibitor (PPI) of prokineticum (bijvoorbeeld domperidon) te overwegen Bij behandeling met een prokineticum dient rekening te worden gehouden met de mogelijke bijwerkingen (toename QTc tijd), en bij twijfel dient Bij onvoldoende intake en vermagering kan de patiënt naar diëtiste worden verwezen Bij diarree door bacteriële overgroei kan men een antibioticakuur (bijvoorbeeld doxycycline of ciprofloxacine) voorschrijven Bij chronische obstipatie is het advies vezelrijke voeding en voldoende vochtintake alsmede laxantia (bijvoorbeeld macrogol) te gebruiken Hierbij kan begeleiding door een diëtiste worden aangewend Bij ernstige fecale incontinentie kan men naast regulatie van het ontlastingspatroon met vezels en laxantia, darmspoelingen en Gezien het verhoogde risico op perioperatieve complicaties bij abdominale chirurgie is terughoudendheid geboden bij (acuut) operatief ingrijpen In het geval van volvulus kan men voor een conservatieve behandeling zoals endoscopische desufflatie kiezen - behandel dyspepsieklachten met een PPI of prokineticum Houd hierbij rekening met <PERSOON> symptoms in myotonic dystrophy Scand J ## (gastrointestinal or dysphagia or gastroparesis or obstipation or diarrhea or "fecal incontinence" or # Welke voorzorgsmaatregelen zijn nodig bij algehele anesthesie en locoregionale anesthesie? # Welke anesthesiemiddelen kunnen veilig worden toegediend en in welke dosering? # Verschilt het beleid bij electieve en acute chirurgische ingrepen bij DM# patiënten? # Op welke punten is de postoperatieve zorg anders dan voor andere patiënten? respiratoire en cardiale complicaties vergeleken met andere chirurgische patiënten (<PERSOON> et al , ###) Respiratoire depressie komt het meest frequent voor en is een gevolg van de zwakte van de ademhalingsspieren en de gestoorde bulbaire controle van ademhaling en luchtweg Tevens hebben deze patiënten een verhoogde gevoeligheid voor anesthetica, opioïden en spierrelaxantia Postoperatieve respiratoire depressie kan leiden tot de behoefte aan soms langdurige nabeademing met als gevolg een verhoogd risico op pneumonie, sepsis en mortaliteit Oorzaken voor het verhoogde risico op hartdecompensatie en hartstilstand zijn de progressieve aantasting van het cardiale geleidingssysteem en de verhoogde kans op De werkgroep achtte de volgende uitkomstmaten van belang en rangschikte deze in dalende In de databases Medline (OVID), Embase en Cochrane is tot en met april ### met relevante zoektermen gezocht naar patiënten met DM# die algehele anesthesie moesten ondergaan De leverde ### treffers op Studies die voldeden aan de volgende selectiecriteria zijn opgenomen in de samenvatting van de literatuur origineel onderzoek; vergelijkend onderzoek; en rapportage Standaard preoperatief anesthesiologisch onderzoek bij patiënten met DM# gebeurt volgens de Aanvullend onderzoek gebeurt volgens de Richtlijn preventie van perioperatieve pulmonale complicaties bij niet-pulmonale chirurgie bij patiënten met een verhoogd risico op pulmonale Perioperatief kan toename van de myotonie veroorzaakt worden door tal van stimuli zoals hypothermie, rillen, mechanische en elektrische stimulatie en door medicatie Dit kan problemen geven met beademing en luchtwegcontrole Vandaar dat het belangrijk is bij de verwijzing naar het preoperatief anesthesiologisch spreekuur duidelijk te vermelden dat bij.
566
nvmdl
complicaties vergeleken met andere chirurgische patiënten (<PERSOON> et al , ###) Respiratoire depressie komt het meest frequent voor en is een gevolg van de zwakte van de ademhalingsspieren en de gestoorde bulbaire controle van ademhaling en luchtweg Tevens hebben deze patiënten een verhoogde gevoeligheid voor anesthetica, opioïden en spierrelaxantia Postoperatieve respiratoire depressie kan leiden tot de behoefte aan soms langdurige nabeademing met als gevolg een verhoogd risico op pneumonie, sepsis en mortaliteit Oorzaken voor het verhoogde risico op hartdecompensatie en hartstilstand zijn de progressieve aantasting van het cardiale geleidingssysteem en de verhoogde kans op De werkgroep achtte de volgende uitkomstmaten van belang en rangschikte deze in dalende In de databases Medline (OVID), Embase en Cochrane is tot en met april ### met relevante zoektermen gezocht naar patiënten met DM# die algehele anesthesie moesten ondergaan De leverde ### treffers op Studies die voldeden aan de volgende selectiecriteria zijn opgenomen in de samenvatting van de literatuur origineel onderzoek; vergelijkend onderzoek; en rapportage Standaard preoperatief anesthesiologisch onderzoek bij patiënten met DM# gebeurt volgens de Aanvullend onderzoek gebeurt volgens de Richtlijn preventie van perioperatieve pulmonale complicaties bij niet-pulmonale chirurgie bij patiënten met een verhoogd risico op pulmonale Perioperatief kan toename van de myotonie veroorzaakt worden door tal van stimuli zoals hypothermie, rillen, mechanische en elektrische stimulatie en door medicatie Dit kan problemen geven met beademing en luchtwegcontrole Vandaar dat het belangrijk is bij de verwijzing naar het preoperatief anesthesiologisch spreekuur duidelijk te vermelden dat bij Patiënten met DM# hebben een hogere incidentie van perioperatieve respiratoire complicaties (<PERSOON> et al , ###), onder andere omdat de respiratoire reservecapaciteit beperkt is ten gevolge van zwakte van de ademhalingsspieren Ook centrale (bulbaire) hypoventilatie en OSAS kunnen hier een rol spelen Daarom zijn een preoperatief consult van de longarts, lichamelijk Indien deze onderzoeken recent (in het afgelopen jaar) zijn verricht en niet afwijkend waren, hoeft dit niet te worden herhaald Op indicatie kan een X-thorax worden verricht Patiënten met DM# hebben een hogere incidentie van perioperatieve cardiale ritme- en klachten, afwijkingen bij lichamelijk onderzoek en/of een afwijkend ECG moeten ook een Holter en echocardiografie gebeuren Een Holtermonitoring en echocardiogram zijn ook geïndiceerd bij DM# patiënten zonder cardiale afwijkingen bij anamnese, lichamelijk onderzoek en ECG als deze onderzoeken meer dan twee jaar geleden zijn uitgevoerd Deze onderzoeken geven geen risico’s Afkoeling van de patiënt kan een toename van de myotonie veroorzaken en daardoor tijdens Vanwege het verhoogde perioperative risico op complicaties wordt patiënten met DM# aanbevolen een SOS identificatie bij zich te dragen, waarop de ziekte en de risico’s duidelijk staan vermeld Via de patiëntenvereniging Spierziekten <LOCATIE> zijn SOS-kaartjes specifiek Voor iedere operatieve ingreep dient, waar mogelijk, vooraf overleg plaats te vinden met de coördinator Gezien het verhoogde perioperatieve risico dient een patiënt met DM# altijd minimaal ## uur geobserveerd te worden, hetgeen betekent dat geen ingrepen in dagbehandeling worden geadviseerd In overleg met de coördinator kan in specifieke situaties (bijvoorbeeld tandextractie met locale anesthesie) hiervan worden afgeweken.
591
nvmdl
incidentie van perioperatieve respiratoire complicaties (<PERSOON> et al , ###), onder andere omdat de respiratoire reservecapaciteit beperkt is ten gevolge van zwakte van de ademhalingsspieren Ook centrale (bulbaire) hypoventilatie en OSAS kunnen hier een rol spelen Daarom zijn een preoperatief consult van de longarts, lichamelijk Indien deze onderzoeken recent (in het afgelopen jaar) zijn verricht en niet afwijkend waren, hoeft dit niet te worden herhaald Op indicatie kan een X-thorax worden verricht Patiënten met DM# hebben een hogere incidentie van perioperatieve cardiale ritme- en klachten, afwijkingen bij lichamelijk onderzoek en/of een afwijkend ECG moeten ook een Holter en echocardiografie gebeuren Een Holtermonitoring en echocardiogram zijn ook geïndiceerd bij DM# patiënten zonder cardiale afwijkingen bij anamnese, lichamelijk onderzoek en ECG als deze onderzoeken meer dan twee jaar geleden zijn uitgevoerd Deze onderzoeken geven geen risico’s Afkoeling van de patiënt kan een toename van de myotonie veroorzaken en daardoor tijdens Vanwege het verhoogde perioperative risico op complicaties wordt patiënten met DM# aanbevolen een SOS identificatie bij zich te dragen, waarop de ziekte en de risico’s duidelijk staan vermeld Via de patiëntenvereniging Spierziekten <LOCATIE> zijn SOS-kaartjes specifiek Voor iedere operatieve ingreep dient, waar mogelijk, vooraf overleg plaats te vinden met de coördinator Gezien het verhoogde perioperatieve risico dient een patiënt met DM# altijd minimaal ## uur geobserveerd te worden, hetgeen betekent dat geen ingrepen in dagbehandeling worden geadviseerd In overleg met de coördinator kan in specifieke situaties (bijvoorbeeld tandextractie met locale anesthesie) hiervan worden afgeweken bloedgasanalyse (tenzij dit minder dan een jaar geleden is verricht en niet afwijkend is overweeg, indien aanwijzingen bestaan voor nachtelijke ademhalingsstoornissen, deze eerst te behandelen met CPAP of nachtelijke niet-invasieve beademing verricht bij cardiale klachten, afwijkend lichamelijk onderzoek en/of een afwijkend ECG verricht een Holtermonitoring en echocardiogram bij DM# patiënten zonder cardiale afwijkingen bij anamnese, lichamelijk onderzoek en ECG als deze onderzoeken meer dan Ten gevolge van de verminderde cardiorespiratoire reserves zijn patiënten met DM# extra gevoelig voor een aantal bijwerkingen van de tijdens de anesthesie gebruikte middelen, zoals anesthetica, opioïden en spierverslappers De bijwerkingen zijn respiratoire en cardiale Depolariserende spierverslappers, zoals succinylcholine, geven een sterke toename van de spierverslappers, zoals rocuronium en mivacurium Hun effect wordt bewaakt met een Train-ofFour (TOF)-monitor (Vanlinthout et al , ###) Acetylcholine-esteraseremmers, zoals neostigmine, worden gebruikt voor het opheffen van restverslapping ten gevolge van niet-depolariserende spierverslappers Zij geven echter een sterke toename van de myotonie en zij kunnen ernstige bradycardie veroorzaken Er is een nieuw medicijn beschikbaar dat op een veilige manier de restverslapping van nietdepolariserende spierverslappers, zoals rocuronium of vecuronium, opheft Sugammadex Benzodiazepines bij de premedicatie verminderen de angst van de patiënt Bij patiënten met DM# kunnen benzodiazepines echter ook de controle van de ademhaling verstoren Opioïden kunnen versterkte en langdurige ademhalingsdepressie veroorzaken, zelfs in lage doseringen Wanneer opioïden nodig zijn, dient de dosis gereduceerd te worden en moeten de respiratoire functies zeer strikt en langdurig worden bewaakt Gebruik geen acetylcholinesteraseremmers, zoals neostigmine, voor het antagoneren van nietdepolariserende spierverslappers #.
604
nvmdl
dan een jaar geleden is verricht en niet afwijkend is overweeg, indien aanwijzingen bestaan voor nachtelijke ademhalingsstoornissen, deze eerst te behandelen met CPAP of nachtelijke niet-invasieve beademing verricht bij cardiale klachten, afwijkend lichamelijk onderzoek en/of een afwijkend ECG verricht een Holtermonitoring en echocardiogram bij DM# patiënten zonder cardiale afwijkingen bij anamnese, lichamelijk onderzoek en ECG als deze onderzoeken meer dan Ten gevolge van de verminderde cardiorespiratoire reserves zijn patiënten met DM# extra gevoelig voor een aantal bijwerkingen van de tijdens de anesthesie gebruikte middelen, zoals anesthetica, opioïden en spierverslappers De bijwerkingen zijn respiratoire en cardiale Depolariserende spierverslappers, zoals succinylcholine, geven een sterke toename van de spierverslappers, zoals rocuronium en mivacurium Hun effect wordt bewaakt met een Train-ofFour (TOF)-monitor (Vanlinthout et al , ###) Acetylcholine-esteraseremmers, zoals neostigmine, worden gebruikt voor het opheffen van restverslapping ten gevolge van niet-depolariserende spierverslappers Zij geven echter een sterke toename van de myotonie en zij kunnen ernstige bradycardie veroorzaken Er is een nieuw medicijn beschikbaar dat op een veilige manier de restverslapping van nietdepolariserende spierverslappers, zoals rocuronium of vecuronium, opheft Sugammadex Benzodiazepines bij de premedicatie verminderen de angst van de patiënt Bij patiënten met DM# kunnen benzodiazepines echter ook de controle van de ademhaling verstoren Opioïden kunnen versterkte en langdurige ademhalingsdepressie veroorzaken, zelfs in lage doseringen Wanneer opioïden nodig zijn, dient de dosis gereduceerd te worden en moeten de respiratoire functies zeer strikt en langdurig worden bewaakt Gebruik geen acetylcholinesteraseremmers, zoals neostigmine, voor het antagoneren van nietdepolariserende spierverslappers # anesthetica, opioïden en spierverslappers De meest ernstige bijwerkingen zijn respiratoire en Bij het gebruik van locale of locoregionale anesthesie (spinaal, epiduraal, plexus, perifere Het gebruik van kortwerkende farmaca verhoogt de kans dat de cardio-respiratoire depressie Titratie van de dosering van anesthetica, vooral van opioïden, aan de hand van de gemeten effecten (hartfrequentie, bloeddruk en eventueel EEG gerelateerde anesthesiediepte) draagt bij aan beperking van overshooting en met name aan beperking van de bijwerkingen Neuromusculaire monitoring (het meten van de spieractiepotentiaal na elektrische stimulatie van de n ulnaris) bij spierverslappers laat toe de ideale dosering te gebruiken Hierdoor is de kans op residuele spierverslapping op het einde van de ingreep minimaal (Van Linthout et al , ###) Wanneer er toch residuele spierverslapping op het einde van de ingreep is, heeft sugammadex (Bridion), een cyclodextrine dat snel en veilig residuele spierverslapping door kunnen een myotone crisis induceren en hebben meer bijwerkingen dan sugammadex (Bridion) Er is geen bewijs dat DM# geassocieerd is met een verhoogde gevoeligheid voor maligne gecontraindiceerd Er is geen bewijs voor een gefundeerde keuze tussen intraveneuze of pas de dosering aan van anesthetica aan de gemeten effecten (hartfrequentie, bloeddruk en begin met lagere doseringen en titreer tot het gewenste effect; <DATUM> Verschilt het beleid bij electieve en acute chirurgische ingrepen bij DM# patiënten? In principe is het beleid niet verschillend, tenzij er bij acute chirurgische ingrepen niet voldoende Gezien de grotere kans op perioperatieve cardiale en respiratoire complicaties bij patiënten met DM# gelden bovenstaande aanbevelingen des temeer bij acute ingrepen.
594
nvmdl
opioïden en spierverslappers De meest ernstige bijwerkingen zijn respiratoire en Bij het gebruik van locale of locoregionale anesthesie (spinaal, epiduraal, plexus, perifere Het gebruik van kortwerkende farmaca verhoogt de kans dat de cardio-respiratoire depressie Titratie van de dosering van anesthetica, vooral van opioïden, aan de hand van de gemeten effecten (hartfrequentie, bloeddruk en eventueel EEG gerelateerde anesthesiediepte) draagt bij aan beperking van overshooting en met name aan beperking van de bijwerkingen Neuromusculaire monitoring (het meten van de spieractiepotentiaal na elektrische stimulatie van de n ulnaris) bij spierverslappers laat toe de ideale dosering te gebruiken Hierdoor is de kans op residuele spierverslapping op het einde van de ingreep minimaal (Van Linthout et al , ###) Wanneer er toch residuele spierverslapping op het einde van de ingreep is, heeft sugammadex (Bridion), een cyclodextrine dat snel en veilig residuele spierverslapping door kunnen een myotone crisis induceren en hebben meer bijwerkingen dan sugammadex (Bridion) Er is geen bewijs dat DM# geassocieerd is met een verhoogde gevoeligheid voor maligne gecontraindiceerd Er is geen bewijs voor een gefundeerde keuze tussen intraveneuze of pas de dosering aan van anesthetica aan de gemeten effecten (hartfrequentie, bloeddruk en begin met lagere doseringen en titreer tot het gewenste effect; <DATUM> Verschilt het beleid bij electieve en acute chirurgische ingrepen bij DM# patiënten? In principe is het beleid niet verschillend, tenzij er bij acute chirurgische ingrepen niet voldoende Gezien de grotere kans op perioperatieve cardiale en respiratoire complicaties bij patiënten met DM# gelden bovenstaande aanbevelingen des temeer bij acute ingrepen Verricht bij een spoedingreep minimaal preoperatief een ECG vraag bij afwijkingen een consult <DATUM> Op welke punten is de postoperatieve zorg anders dan voor andere patiënten? respiratoire en cardiale complicaties vergeleken met andere chirurgische patiënten Daarom dienen ze langer postoperatief te worden bewaakt en zal vaker en langer IC-nabeademing nodig zijn dan bij andere chirurgische patiënten Aangezien koude myotonie kan verergeren verdient het de voorkeur patiënten zoveel mogelijk normotherm te houden Ook postoperatief dienen opioïden en analgetica tot een minimum beperkt te worden; waar nodig kan epidurale pijnstilling worden overwogen <PERSOON> fysiotherapie is van belang voor stimulatie van ophoesten, waarbij tevens aandacht dient te worden besteed aan houdingsdrainage Iedere DM# patiënt, die een kleine ingreep onder algehele anaesthesie heeft ondergaan, dient minimaal een ## uur bewaakt te worden middels ECG- en zuurstofsaturatie en CO# bewaking laparotomie of een ingreep van vergelijkbare duur en belasting (bijv een sectio caesarea) heeft ondergaan of bij een ernstig aangedane patiënt (patiënten met cardiale of respiratoire Besteed in het postoperatieve traject extra aandacht aan ademhaling en hoestondersteuning <PERSOON> and sugammadex in myotonic dystrophy Anaesthesia Intensive care ###, ##, ###-## Die-<PERSOON>, F G I , & <PERSOON> dystrophy type I In Management of Genetic <PERSOON>, J , <PERSOON> and surgical complications in.
568
nvmdl
Verricht bij een spoedingreep minimaal preoperatief een ECG vraag bij afwijkingen een consult <DATUM> Op welke punten is de postoperatieve zorg anders dan voor andere patiënten? respiratoire en cardiale complicaties vergeleken met andere chirurgische patiënten Daarom dienen ze langer postoperatief te worden bewaakt en zal vaker en langer IC-nabeademing nodig zijn dan bij andere chirurgische patiënten Aangezien koude myotonie kan verergeren verdient het de voorkeur patiënten zoveel mogelijk normotherm te houden Ook postoperatief dienen opioïden en analgetica tot een minimum beperkt te worden; waar nodig kan epidurale pijnstilling worden overwogen <PERSOON> fysiotherapie is van belang voor stimulatie van ophoesten, waarbij tevens aandacht dient te worden besteed aan houdingsdrainage Iedere DM# patiënt, die een kleine ingreep onder algehele anaesthesie heeft ondergaan, dient minimaal een ## uur bewaakt te worden middels ECG- en zuurstofsaturatie en CO# bewaking laparotomie of een ingreep van vergelijkbare duur en belasting (bijv een sectio caesarea) heeft ondergaan of bij een ernstig aangedane patiënt (patiënten met cardiale of respiratoire Besteed in het postoperatieve traject extra aandacht aan ademhaling en hoestondersteuning <PERSOON> and sugammadex in myotonic dystrophy Anaesthesia Intensive care ###, ##, ###-## Die-<PERSOON>, F G I , & <PERSOON> dystrophy type I In Management of Genetic <PERSOON>, J , <PERSOON> and surgical complications in Richtlijn Preventie van perioperatieve pulmonale complicaties bij nietpulmonale chirurgie bij patiënten met een verhoogd risico op pulmonale complicaties Geraadpleegd op <DATUM> Nederlandse Vereniging voor Anesthesiologie, Nederlandse Vereniging voor Heelkunde, Nederlandse Vereniging van Ziekenhuizen, & Orde van Medisch Specialisten (###) Richtlijn Het preoperatieve Traject Geraadpleegd op <DATUM> <PERSOON> of mechanomyography and acceleromyography for the assessment of rocuronium induced neuromuscular block in myotonic dystrophy type # Veyckemans, F (###) <PERSOON> inhalation agents be used in the presence of a child with myopathy? Curr Opin Anaesthesiol, MeSH descriptor Anesthesia and Analgesia explode all trees Een actueel overzicht van revalidatieartsen, neurologen en andere zorgverleners gespecialiseerd in neuromusculaire ziekten staat vermeld op de website van Spierziekten <LOCATIE> De patiëntenorganisatie Spierziekten <LOCATIE> (SN) is een organisatie van en voor mensen met DM# en andere neuromusculaire aandoeningen Spierziekten <LOCATIE> biedt informatie (zowel voor patiënten als voor hulpverleners) en lotgenotencontact Ook kan Spierziekten <LOCATIE> van patiëntenvertegenwoordigers en verschillende hulpverleners die bij de zorg voor chronisch beademden betrokken zijn De VSCA fungeert als centraal aanspreekpunt, vraagbaak en informatieverschaffer voor chronisch beademden, mantelzorgers, vrijwilligers, hulpverleners, Addendum # Anamnese, lichamelijk onderzoek en aanvullend Er wordt een (liefst gestructureerde en daardoor systematische) anamnese afgenomen Als voorbeeld hiervoor kan de volgende vragenlijst dienen; deze vragen kunnen zonodig ook aan de - Heeft u moeite met omhoogkomen vanuit liggende houding?.
560
nvmdl
Richtlijn Preventie van perioperatieve pulmonale complicaties bij nietpulmonale chirurgie bij patiënten met een verhoogd risico op pulmonale complicaties Geraadpleegd op <DATUM> Nederlandse Vereniging voor Anesthesiologie, Nederlandse Vereniging voor Heelkunde, Nederlandse Vereniging van Ziekenhuizen, & Orde van Medisch Specialisten (###) Richtlijn Het preoperatieve Traject Geraadpleegd op <DATUM> <PERSOON> of mechanomyography and acceleromyography for the assessment of rocuronium induced neuromuscular block in myotonic dystrophy type # Veyckemans, F (###) <PERSOON> inhalation agents be used in the presence of a child with myopathy? Curr Opin Anaesthesiol, MeSH descriptor Anesthesia and Analgesia explode all trees Een actueel overzicht van revalidatieartsen, neurologen en andere zorgverleners gespecialiseerd in neuromusculaire ziekten staat vermeld op de website van Spierziekten <LOCATIE> De patiëntenorganisatie Spierziekten <LOCATIE> (SN) is een organisatie van en voor mensen met DM# en andere neuromusculaire aandoeningen Spierziekten <LOCATIE> biedt informatie (zowel voor patiënten als voor hulpverleners) en lotgenotencontact Ook kan Spierziekten <LOCATIE> van patiëntenvertegenwoordigers en verschillende hulpverleners die bij de zorg voor chronisch beademden betrokken zijn De VSCA fungeert als centraal aanspreekpunt, vraagbaak en informatieverschaffer voor chronisch beademden, mantelzorgers, vrijwilligers, hulpverleners, Addendum # Anamnese, lichamelijk onderzoek en aanvullend Er wordt een (liefst gestructureerde en daardoor systematische) anamnese afgenomen Als voorbeeld hiervoor kan de volgende vragenlijst dienen; deze vragen kunnen zonodig ook aan de - Heeft u moeite met omhoogkomen vanuit liggende houding? - Hoe gaat het met aankleden (ritsen, knoopjes, veters strikken)? - Kunt u opstaan uit een stoel zonder steun van de armen? - Hebt u stijfheid in de handen na dichtknijpen of bij koude? - Hebt u wel eens moeite de ogen te openen (stijfheid) na dichtknijpen of bij koude (bv bij - Heeft u wel eens stijfheid van de tong bij spreken na zwijgen? - Stopt u ’s nachts wel eens met ademhalen (partner)? - Hebt u wel eens hoofdpijn bij het ontwaken? - Doet u aan sport of beweging? Neemt de vermoeidheid dan toe? - <PERSOON> het veel moeite om tot iets te komen (partner)? - Beleeft u plezier aan prettige dingen die u meemaakt? - Valt u wel eens flauw, of hebt u wel eens het gevoel flauw te vallen? - <PERSOON> u wel eens kortademig? Wordt dat uitgelokt door inspanning? - Heeft u het idee dat eten blijft hangen? - Heeft u na het eten lang een vol gevoel? - Heeft u wel eens last van diarree? Zo ja, hoe vaak? - Heeft u wel eens last van buikpijn of buikkrampen? - Verliest u wel eens ongewild ontlasting? Verliest u wel eens ongewild urine? - Hoeveel drinkt u per dag? Eet u voldoende vezels (bruin brood, groenten, fruit)? - Heeft u moeite met zien in het donker? - Heeft u last van tegenlicht in het donker, bijvoorbeeld bij autorijden? - Hebt u na het werk nog energie om iets anders te ondernemen? - Voor de partner komt er veel extra zorg op u neer?.
617
nvmdl
Dit document mag vrijelijk worden vermenigvuldigd en verspreid mits de Controleer altijd of dit de meest recente versie van de richtlijn is (zie (WEBLINK)) De WIP acht zich na het verschijnen van een update niet meer verantwoordelijk voor gedateerde versies van de richtlijn Opmerkingen voor verbetering van deze richtlijn ontvangen wij graag via  <PERSOON> J (<PERSOON>) <PERSOON>, secretaris richtlijnontwikkeling, Bureau Werkgroep  <PERSOON> (<PERSOON>) <PERSOON>, secretaris richtlijnontwikkeling, Bureau Werkgroep Infectie Namens de Vereniging voor Hygiëne en Infectiepreventie in de Gezondheidszorg  R (<PERSOON>) <PERSOON>, deskundige infectiepreventie, Unic Medical Services BV, implementatie, Rijksinstituut voor Volksgezondheid en Milieu / Landelijke (kleding)Accessoire sieraden, vest, sjaal, mp<DATUM> spelers, tassen, en dergelijke Infectiebron de mens, het dier, het voorwerp of de substantie van waaruit microorganismen worden overgedragen of zich verspreiden naar de gastheer Niet-ruimtegebonden werkkleding werkkleding die niet uitsluitend gebonden is aan patiëntencontact zoals de verzorging van een patiënt of therapeutische of diagnostische handelingen bij een patiënt Onder patiëntgebonden werkzaamheden Reservoir epidemiologische term voor een plaats waar micro-organismen kunnen leven, groeien en zich vermenigvuldigen en van waaruit ze zich kunnen verspreiden worden gedragen in de ruimte waar de medewerker specifieke werkzaamheden werkzaamheden plaatsvinden maar er wel sprake kan zijn van contact met de patiënt, bijvoorbeeld door het geven van een hand Deze werkzaamheden worden bijvoorbeeld verricht door een maatschappelijk werker, pastoraal werker of Werkkleding/dienstkleding door de instelling ter beschikking gestelde en onder de verantwoordelijkheid van de instelling gewassen kleding die tijdens werkzaamheden in het ziekenhuis wordt gedragen Werkkleding kan bestaan uit een hes/jasje en een Infectiepreventiemaatregelen in het ziekenhuis richten zich op het voorkomen van (zorggerelateerde) infecties bij patiënt en medewerkers door de kans op overdracht van micro-organismen, zoals vegetatieve bacteriën, bacteriesporen, mycobacteriën, virussen, schimmels en gisten, zoveel mogelijk te beperken In het ziekenhuis moet De Werkgroep Infectie Preventie (WIP) heeft de richtlijnenserie Algemene beschrijft voor medewerkers, patiënten en bezoekers Het toepassen van de basale infectiepreventiemaatregelen verkleint het risico op overdracht van microorganismen naar de medewerker en de omgeving of via de medewerker naar de patiënt en bezoeker De richtlijn Accidenteel bloedcontact beschrijft hoe het risico op overdracht van micro-organismen via accidenteel bloedcontact verkleind kan worden De richtlijn Handhygiëne medewerkers beschrijft hoe het risico op overdracht van micro-organismen kan worden verkleind door het toepassen van de overdracht van micro-organismen via de handen, werkkleding, oogslijmvliezen, hoofdhaar/hoofdhuidschilfers of via druppels of druppelkernen in de lucht door het dragen van persoonlijke beschermingsmiddelen De richtlijnen Persoonlijke hygiëne medewerkers en Persoonlijke hygiëne patiënt en bezoeker beschrijven hoe het risico op overdracht van micro-organismen kan worden verkleind door het toepassen van persoonlijke hygiëne door medewerkers, patiënten en bezoekers De onderhavige richtlijn betreft de WIP-richtlijn Persoonlijke hygiëne medewerkers en richt zich op de persoonlijke hygiëne van medewerkers Door overdracht van micro-organismen via (sieraden en kunstnagels aan) de handen (<DATUM> , het haar, de toilethygiëne of het verspreiden van een (actieve) infectie kunnen medewerkers hygiëne van ziekenhuismedewerkers Het betreft een geplande revisie van de richtlijn.
621
nvmdl
in het ziekenhuis wordt gedragen Werkkleding kan bestaan uit een hes/jasje en een Infectiepreventiemaatregelen in het ziekenhuis richten zich op het voorkomen van (zorggerelateerde) infecties bij patiënt en medewerkers door de kans op overdracht van micro-organismen, zoals vegetatieve bacteriën, bacteriesporen, mycobacteriën, virussen, schimmels en gisten, zoveel mogelijk te beperken In het ziekenhuis moet De Werkgroep Infectie Preventie (WIP) heeft de richtlijnenserie Algemene beschrijft voor medewerkers, patiënten en bezoekers Het toepassen van de basale infectiepreventiemaatregelen verkleint het risico op overdracht van microorganismen naar de medewerker en de omgeving of via de medewerker naar de patiënt en bezoeker De richtlijn Accidenteel bloedcontact beschrijft hoe het risico op overdracht van micro-organismen via accidenteel bloedcontact verkleind kan worden De richtlijn Handhygiëne medewerkers beschrijft hoe het risico op overdracht van micro-organismen kan worden verkleind door het toepassen van de overdracht van micro-organismen via de handen, werkkleding, oogslijmvliezen, hoofdhaar/hoofdhuidschilfers of via druppels of druppelkernen in de lucht door het dragen van persoonlijke beschermingsmiddelen De richtlijnen Persoonlijke hygiëne medewerkers en Persoonlijke hygiëne patiënt en bezoeker beschrijven hoe het risico op overdracht van micro-organismen kan worden verkleind door het toepassen van persoonlijke hygiëne door medewerkers, patiënten en bezoekers De onderhavige richtlijn betreft de WIP-richtlijn Persoonlijke hygiëne medewerkers en richt zich op de persoonlijke hygiëne van medewerkers Door overdracht van micro-organismen via (sieraden en kunstnagels aan) de handen (<DATUM> , het haar, de toilethygiëne of het verspreiden van een (actieve) infectie kunnen medewerkers hygiëne van ziekenhuismedewerkers Het betreft een geplande revisie van de richtlijn Deze richtlijn richt zich op infectiepreventiemaatregelen met betrekking tot de Het betreft de persoonlijke hygiëne met betrekking tot nagels, sieraden, accessoires, Voor medewerkers op de operatiekamer wordt voor de persoonlijke hygiëne tevens verwezen naar de WIP-richtlijn Preventie van postoperatieve wondinfecties en voor Onder deze richtlijn valt de handhygiëne die is gerelateerd aan de persoonlijke hygiëne, zoals snuit-, hoest- en toilethygiëne maar niet de handhygiëne die is gerelateerd aan contact met (de omgeving van) de patiënt, zie hiervoor de WIPrichtlijn Handhygiëne medewerkers Ook geldt deze richtlijn niet tijdens De richtlijn is primair bedoeld voor medewerkers die beleid maken op het gebied van infectiepreventie in ziekenhuizen, waaronder deskundigen infectiepreventie, artsenmicrobioloog en internisten-infectioloog Secundaire richtlijngebruikers zijn de De centrale uitgangsvraag voor het opstellen van deze richtlijn is Welke infectiepreventiemaatregelen met betrekking tot de persoonlijke hygiëne van medewerkers verkleinen de kans op (zorggerelateerde) infecties en/of de overdracht betrekking tot nagels, sieraden, werkkleding, schoeisel en mobiele Werkgroep Infectie Preventie (WIP) ((WEBLINK)) Voor de revisie van de richtlijn is de verkorte procedure gevolgd, dat wil zeggen dat de revisie is uitgevoerd door Bureau WIP Voor de specifieke uitgangsvragen (zie §<DATUM> is literatuuronderzoek Op deze richtlijn is geen specifieke wet- en regelgeving van toepassing Mogelijk conflicterende belangen van de redactieleden zijn aan het begin van het richtlijnontwikkelproces geïnventariseerd Bij geen van de redactieleden zijn conflicterende belangen geconstateerd in relatie tot het onderwerp van deze gebaseerde, aanbevelingen om kwalitatief optimale zorg ten aanzien van infectiepreventie te verlenen Soms kan het echter wenselijk of noodzakelijk zijn om.
604
nvmdl
zich op infectiepreventiemaatregelen met betrekking tot de Het betreft de persoonlijke hygiëne met betrekking tot nagels, sieraden, accessoires, Voor medewerkers op de operatiekamer wordt voor de persoonlijke hygiëne tevens verwezen naar de WIP-richtlijn Preventie van postoperatieve wondinfecties en voor Onder deze richtlijn valt de handhygiëne die is gerelateerd aan de persoonlijke hygiëne, zoals snuit-, hoest- en toilethygiëne maar niet de handhygiëne die is gerelateerd aan contact met (de omgeving van) de patiënt, zie hiervoor de WIPrichtlijn Handhygiëne medewerkers Ook geldt deze richtlijn niet tijdens De richtlijn is primair bedoeld voor medewerkers die beleid maken op het gebied van infectiepreventie in ziekenhuizen, waaronder deskundigen infectiepreventie, artsenmicrobioloog en internisten-infectioloog Secundaire richtlijngebruikers zijn de De centrale uitgangsvraag voor het opstellen van deze richtlijn is Welke infectiepreventiemaatregelen met betrekking tot de persoonlijke hygiëne van medewerkers verkleinen de kans op (zorggerelateerde) infecties en/of de overdracht betrekking tot nagels, sieraden, werkkleding, schoeisel en mobiele Werkgroep Infectie Preventie (WIP) ((WEBLINK)) Voor de revisie van de richtlijn is de verkorte procedure gevolgd, dat wil zeggen dat de revisie is uitgevoerd door Bureau WIP Voor de specifieke uitgangsvragen (zie §<DATUM> is literatuuronderzoek Op deze richtlijn is geen specifieke wet- en regelgeving van toepassing Mogelijk conflicterende belangen van de redactieleden zijn aan het begin van het richtlijnontwikkelproces geïnventariseerd Bij geen van de redactieleden zijn conflicterende belangen geconstateerd in relatie tot het onderwerp van deze gebaseerde, aanbevelingen om kwalitatief optimale zorg ten aanzien van infectiepreventie te verlenen Soms kan het echter wenselijk of noodzakelijk zijn om Indien dit het geval is, moet dit altijd worden beargumenteerd en gedocumenteerd De aanbevelingen in de richtlijnen zijn, waar van toepassing, getoetst op bestaande wet- en regelgeving, (Europese) normen en uitwerking van de landelijk geldende WIP-richtlijn naar lokale protocollen In een protocol worden de aanbevelingen uit de richtlijn uitgewerkt in concrete acties (wie, wat, hoe en wanneer) <PERSOON> is eindverantwoordelijk voor de Op het voorblad van de richtlijn staat de datum waarop de richtlijn is vastgesteld door de Regieraad, de datum van eventuele vastgestelde wijziging(en) en het jaartal Voor de implementatie van alle aanbevelingen in de richtlijn kan een termijn worden aangehouden die redelijkerwijs nodig is Specifiek voor aanbevelingen waarbij er sprake is van (grote) aanpassingen aan gebouwen of ruimten of aanschaf van (kostbaar) materiaal of apparatuur geldt dat deze worden meegenomen in een volgende verbouwing of begroting Deze aanbevelingen duidt de WIP daarom aan als streefnorm De WIP acht een half jaar een redelijke implementatietermijn voor kleine aanpassingen in de richtlijn, van # tot <LEEFTIJD> jaar voor middelgrote aanpassingen (bijvoorbeeld bij aanschaf van kostbare apparatuur, een kleine verbouwing of (bijvoorbeeld een grote verbouwing) Voor handvatten voor de implementatie van richtlijnen verwijst de WIP naar de themapagina’s van de website van ZonMw# In deze richtlijn wordt verwezen naar een aantal richtlijnen die met deze richtlijn Als er achter een aanbeveling ‘(streefnorm)’ staat betekent dit dat bij deze aanbeveling sprake is van (middel)grote aanpassingen aan gebouwen of ruimten of.
586
nvmdl
dit het geval is, moet dit altijd worden beargumenteerd en gedocumenteerd De aanbevelingen in de richtlijnen zijn, waar van toepassing, getoetst op bestaande wet- en regelgeving, (Europese) normen en uitwerking van de landelijk geldende WIP-richtlijn naar lokale protocollen In een protocol worden de aanbevelingen uit de richtlijn uitgewerkt in concrete acties (wie, wat, hoe en wanneer) <PERSOON> is eindverantwoordelijk voor de Op het voorblad van de richtlijn staat de datum waarop de richtlijn is vastgesteld door de Regieraad, de datum van eventuele vastgestelde wijziging(en) en het jaartal Voor de implementatie van alle aanbevelingen in de richtlijn kan een termijn worden aangehouden die redelijkerwijs nodig is Specifiek voor aanbevelingen waarbij er sprake is van (grote) aanpassingen aan gebouwen of ruimten of aanschaf van (kostbaar) materiaal of apparatuur geldt dat deze worden meegenomen in een volgende verbouwing of begroting Deze aanbevelingen duidt de WIP daarom aan als streefnorm De WIP acht een half jaar een redelijke implementatietermijn voor kleine aanpassingen in de richtlijn, van # tot <LEEFTIJD> jaar voor middelgrote aanpassingen (bijvoorbeeld bij aanschaf van kostbare apparatuur, een kleine verbouwing of (bijvoorbeeld een grote verbouwing) Voor handvatten voor de implementatie van richtlijnen verwijst de WIP naar de themapagina’s van de website van ZonMw# In deze richtlijn wordt verwezen naar een aantal richtlijnen die met deze richtlijn Als er achter een aanbeveling ‘(streefnorm)’ staat betekent dit dat bij deze aanbeveling sprake is van (middel)grote aanpassingen aan gebouwen of ruimten of meegenomen in een volgende verbouwing of begroting Er geldt een implementatietermijn van <DATUM> jaar bij een middelgrote aanpassing en van <DATUM> jaar bij Onder een aanbeveling kunt u een “motivatie”, een “toelichting” of een “opmerking” vinden Een motivatie kan opgebouwd zijn uit wetenschappelijke overwegingen, overige overwegingen of een eindconclusie Een toelichting kan bestaan uit een verduidelijking van de aanbeveling of een verwijzing naar een tabel of een andere WIP-richtlijn Verwijzingen naar andere WIP-richtlijnen staan cursief vermeld Met behulp van een opmerking wordt op een neutrale manier de aandacht gevestigd op De belangrijkste wijzigingen ten opzichte van de vorige richtlijnversie zijn  De aanbeveling dat nagellak intact moet zijn is gewijzigd in geen nagellak dragen  Er zijn aanbevelingen toegevoegd over het gebruik van mobiele  Er zijn aanbevelingen toegevoegd over vaccinatiebeleid bij medewerkers Het wasvoorschrift voor eigen kleding is komen te vervallen omdat de eigen <PERSOON> is vervallen, de inhoud van de tekst is opgenomen Motivatie vingernagels langer dan # mm (wit gedeelte aan top van de nagel) worden vaker geassocieerd met dragerschap van Staphylococcus aureus (#) Motivatie er is geen onderzoek gevonden dat een relatie legt tussen het dragen er onvoldoende bewijs dat het dragen van (niet-intacte) nagellak leidt tot meer micro-organismen aan de handen/vingers dan geen nagellak, al dan niet na het toepassen van handhygiëne (<DATUM> Wel is reiniging en desinfectie beter uit te voeren op gladde oppervlakken en het is aannemelijk dat niet-intacte nagellak de handhygiëne nadelig beïnvloedt Verder is het dragen van niet-intacte nagellak in.
597
nvmdl
Er geldt een implementatietermijn van <DATUM> jaar bij een middelgrote aanpassing en van <DATUM> jaar bij Onder een aanbeveling kunt u een “motivatie”, een “toelichting” of een “opmerking” vinden Een motivatie kan opgebouwd zijn uit wetenschappelijke overwegingen, overige overwegingen of een eindconclusie Een toelichting kan bestaan uit een verduidelijking van de aanbeveling of een verwijzing naar een tabel of een andere WIP-richtlijn Verwijzingen naar andere WIP-richtlijnen staan cursief vermeld Met behulp van een opmerking wordt op een neutrale manier de aandacht gevestigd op De belangrijkste wijzigingen ten opzichte van de vorige richtlijnversie zijn  De aanbeveling dat nagellak intact moet zijn is gewijzigd in geen nagellak dragen  Er zijn aanbevelingen toegevoegd over het gebruik van mobiele  Er zijn aanbevelingen toegevoegd over vaccinatiebeleid bij medewerkers Het wasvoorschrift voor eigen kleding is komen te vervallen omdat de eigen <PERSOON> is vervallen, de inhoud van de tekst is opgenomen Motivatie vingernagels langer dan # mm (wit gedeelte aan top van de nagel) worden vaker geassocieerd met dragerschap van Staphylococcus aureus (#) Motivatie er is geen onderzoek gevonden dat een relatie legt tussen het dragen er onvoldoende bewijs dat het dragen van (niet-intacte) nagellak leidt tot meer micro-organismen aan de handen/vingers dan geen nagellak, al dan niet na het toepassen van handhygiëne (<DATUM> Wel is reiniging en desinfectie beter uit te voeren op gladde oppervlakken en het is aannemelijk dat niet-intacte nagellak de handhygiëne nadelig beïnvloedt Verder is het dragen van niet-intacte nagellak in  Draag geen kunstnagels (van bijvoorbeeld gel of acryl) aan de vingernagels Motivatie meerdere uitbraken zijn toegeschreven aan medewerkers met kunstnagels aan de vingernagels (#;##;##) Medewerkers die acryl- en gelnagels medewerkers zonder kunstnagels, zowel voor als na het uitvoeren van handhygiëne (#;##-##) Alhoewel medewerkers met gelkunstnagels slechts in één klein onderzoek werden meegenomen (## van ## (##%) medewerkers met kunstnagels droegen gelkunstnagels) (#) zijn er geen aanwijzingen die een andere  Draag geen sieraden/accessoires aan handen en onderarmen zoals ringen, Motivatie tijdens werktijd zijn er meer micro-organismen aanwezig op (#;##-##) Handhygiëne, gemeten aan de reductie van het aantal microorganismen op de handen, is minder effectief bij ringdragers (##-##) Opmerking alhoewel braces in de regel medisch noodzakelijk zijn, geldt deze aanbeveling ook voor braces De werkgever moet in dat geval samen met de medewerker op zoek gaan naar een individuele oplossing, zo nodig in overleg met Toelichting draag het haar zo dat het niet in contact kan komen met (de  Zorg voor een kortgeknipte baard/snor die niet in contact kan komen met (de Opmerking voorkom zoveel mogelijk om met de handen het haar of het gezicht (vooral rond mond, ogen, neus) aan te raken  Draag dagelijks schone werkkleding aan en trek deze in het ziekenhuis aan- en uit Motivatie werkkleding kan gecontamineerd raken met micro-organismen (#;###) waardoor er kans is op overdracht van micro-organismen  die het lichaam/de eigen kleding minimaal van schouder tot kniehoogte in.
647
nvmdl
geen kunstnagels (van bijvoorbeeld gel of acryl) aan de vingernagels Motivatie meerdere uitbraken zijn toegeschreven aan medewerkers met kunstnagels aan de vingernagels (#;##;##) Medewerkers die acryl- en gelnagels medewerkers zonder kunstnagels, zowel voor als na het uitvoeren van handhygiëne (#;##-##) Alhoewel medewerkers met gelkunstnagels slechts in één klein onderzoek werden meegenomen (## van ## (##%) medewerkers met kunstnagels droegen gelkunstnagels) (#) zijn er geen aanwijzingen die een andere  Draag geen sieraden/accessoires aan handen en onderarmen zoals ringen, Motivatie tijdens werktijd zijn er meer micro-organismen aanwezig op (#;##-##) Handhygiëne, gemeten aan de reductie van het aantal microorganismen op de handen, is minder effectief bij ringdragers (##-##) Opmerking alhoewel braces in de regel medisch noodzakelijk zijn, geldt deze aanbeveling ook voor braces De werkgever moet in dat geval samen met de medewerker op zoek gaan naar een individuele oplossing, zo nodig in overleg met Toelichting draag het haar zo dat het niet in contact kan komen met (de  Zorg voor een kortgeknipte baard/snor die niet in contact kan komen met (de Opmerking voorkom zoveel mogelijk om met de handen het haar of het gezicht (vooral rond mond, ogen, neus) aan te raken  Draag dagelijks schone werkkleding aan en trek deze in het ziekenhuis aan- en uit Motivatie werkkleding kan gecontamineerd raken met micro-organismen (#;###) waardoor er kans is op overdracht van micro-organismen  die het lichaam/de eigen kleding minimaal van schouder tot kniehoogte in  waarop verontreinigingen goed zichtbaar zijn (bijvoorbeeld licht van kleur) Motivatie er zijn aanwijzingen dat werkkleding waarbij de onderarmen onbedekt blijven mogelijkheid geven tot betere handhygiëne (##) <PERSOON> mouwen kunnen makkelijk gecontamineerd raken door contact met (de omgeving van) de patiënt Toelichting zie de WIP-richtlijn Linnengoed voor de gestelde eisen aan het Opmerking een laboratoriumjas heeft altijd lange mouwen om de onderarmen te beschermen tegen het spatten van patiëntenmateriaal of chemicaliën (zie de (bijvoorbeeld een naambordje) mits deze tijdens de uitvoering van werkzaamheden niet in contact kan komen met (de omgeving van) de patiënt en Opmerking indien het, bijvoorbeeld vanwege kou, in de nachtdienst noodzakelijk is om een vest/jas/bodywarmer over de werkkleding te dragen, wordt deze beschikbaar gesteld door het ziekenhuis en geldt dit als werkkleding Opmerking vervang ook de eigen kleding wanneer vuil/vocht langs of door de  Bied werkkleding aan het einde van de dienst aan voor reiniging  Het dragen van eigen kleding is toegestaan mits deze  wordt gedragen onder de werkkleding (dus geen vest over de kleding heen);  Het dragen van een hoofddoek is toegestaan mits deze  tijdens de uitvoering van de werkzaamheden niet in contact kan komen met  wordt verschoond bij het begin van elke dienst en direct bij zichtbare  Draag schoon schoeisel van goed te reinigen materiaal Opmerking schoeisel met een bovenkant van stevig materiaal beperkt de mogelijkheid dat een (scherp) voorwerp per ongeluk het schoeisel en de huid kan Motivatie.
645
nvmdl
(bijvoorbeeld licht van kleur) Motivatie er zijn aanwijzingen dat werkkleding waarbij de onderarmen onbedekt blijven mogelijkheid geven tot betere handhygiëne (##) <PERSOON> mouwen kunnen makkelijk gecontamineerd raken door contact met (de omgeving van) de patiënt Toelichting zie de WIP-richtlijn Linnengoed voor de gestelde eisen aan het Opmerking een laboratoriumjas heeft altijd lange mouwen om de onderarmen te beschermen tegen het spatten van patiëntenmateriaal of chemicaliën (zie de (bijvoorbeeld een naambordje) mits deze tijdens de uitvoering van werkzaamheden niet in contact kan komen met (de omgeving van) de patiënt en Opmerking indien het, bijvoorbeeld vanwege kou, in de nachtdienst noodzakelijk is om een vest/jas/bodywarmer over de werkkleding te dragen, wordt deze beschikbaar gesteld door het ziekenhuis en geldt dit als werkkleding Opmerking vervang ook de eigen kleding wanneer vuil/vocht langs of door de  Bied werkkleding aan het einde van de dienst aan voor reiniging  Het dragen van eigen kleding is toegestaan mits deze  wordt gedragen onder de werkkleding (dus geen vest over de kleding heen);  Het dragen van een hoofddoek is toegestaan mits deze  tijdens de uitvoering van de werkzaamheden niet in contact kan komen met  wordt verschoond bij het begin van elke dienst en direct bij zichtbare  Draag schoon schoeisel van goed te reinigen materiaal Opmerking schoeisel met een bovenkant van stevig materiaal beperkt de mogelijkheid dat een (scherp) voorwerp per ongeluk het schoeisel en de huid kan Motivatie schoeisel als <INSTELLING>/transmissieroute en een uitbraak/de overdracht van microorganismen kan worden volstaan met reiniging  Gebruik een mobiel communicatiemiddel niet tijdens patiëntgebonden micro-organismen (#;##-##) waardoor er kans is op overdracht van microorganismen via de handen  <PERSOON> handhygiëne toe conform de #-momenten indien het noodzakelijk is om gebruiken Het gebruik moet dan worden gezien als het beëindigen van en, indien van toepassing, het opnieuw aangaan van handcontact met de patiënt van handhygiëne en de wijze waarop handhygiëne moet worden uitgevoerd  Hoest/nies met een papieren zakdoek/tissue voor de mond of, indien er een  Gebruik een papieren zakdoek/tissue bij het snuiten van de neus  Gebruik een papieren zakdoek/tissue eenmalig en gooi deze na gebruik direct iedere keer dat deze wordt aangeraakt de handen besmetten  <PERSOON> direct handhygiëne toe na hoesten, niezen, snuiten en/of toiletbezoek Toelichting zie WIP-richtlijn Handhygiëne medewerkers voor de wijze van  Eet en drink niet in ruimten waarin patiëntgebonden werkzaamheden  <PERSOON> een procedure vast voor het melden, door medewerkers, van infectie(ziekten) met een infectierisico voor patiënten, waarin is opgenomen  bij wie de medewerker met een infectie zich moet melden (bijvoorbeeld  wie er beslist over het al dan niet staken van de werkzaamheden;  wie er beslist over het hervatten van de werkzaamheden; Toelichting de indicaties voor een melding zijn onder andere huidinfectie conjunctivitis, verdenking op of vastgestelde MRSA (medewerkers risicocategorie aureus (MRSA)) De werkgever beslist, in overleg met de Arbodienst, of werken is.
632
nvmdl
overdracht van microorganismen kan worden volstaan met reiniging  Gebruik een mobiel communicatiemiddel niet tijdens patiëntgebonden micro-organismen (#;##-##) waardoor er kans is op overdracht van microorganismen via de handen  <PERSOON> handhygiëne toe conform de #-momenten indien het noodzakelijk is om gebruiken Het gebruik moet dan worden gezien als het beëindigen van en, indien van toepassing, het opnieuw aangaan van handcontact met de patiënt van handhygiëne en de wijze waarop handhygiëne moet worden uitgevoerd  Hoest/nies met een papieren zakdoek/tissue voor de mond of, indien er een  Gebruik een papieren zakdoek/tissue bij het snuiten van de neus  Gebruik een papieren zakdoek/tissue eenmalig en gooi deze na gebruik direct iedere keer dat deze wordt aangeraakt de handen besmetten  <PERSOON> direct handhygiëne toe na hoesten, niezen, snuiten en/of toiletbezoek Toelichting zie WIP-richtlijn Handhygiëne medewerkers voor de wijze van  Eet en drink niet in ruimten waarin patiëntgebonden werkzaamheden  <PERSOON> een procedure vast voor het melden, door medewerkers, van infectie(ziekten) met een infectierisico voor patiënten, waarin is opgenomen  bij wie de medewerker met een infectie zich moet melden (bijvoorbeeld  wie er beslist over het al dan niet staken van de werkzaamheden;  wie er beslist over het hervatten van de werkzaamheden; Toelichting de indicaties voor een melding zijn onder andere huidinfectie conjunctivitis, verdenking op of vastgestelde MRSA (medewerkers risicocategorie aureus (MRSA)) De werkgever beslist, in overleg met de Arbodienst, of werken is Toelichting meld een ontsteking van een zichtbare piercing conform de in de instelling vastgestelde procedure (zie #e handje in dit hoofdstuk) indien deze niet is af te dekken met een pleister, bijvoorbeeld die in lip/tong/neus De werkgever beslist, in overleg met de Arbodienst, of werken is toegestaan dan wel welke  <PERSOON> beleid vast ten aanzien van vaccinatie van medewerkers waarin minimaal is  een procedure voor het in kaart brengen van de immuun- en vaccinatiestatus  een procedure ten aanzien van het aanbieden van eventueel aanvullende maatregelen bij een ontoereikende immuun- en vaccinatiestatus, waarbij  specifiek beleid voor medewerkers met een verhoogd risico (bijvoorbeeld  op welke wijze het overzicht van de immuun- en vaccinatiestatus van de  wat te doen bij onbeschermde blootstelling aan of mogelijke besmetting met een infectieziekte (bijvoorbeeld profylaxe door middel van passieve Motivatie omdat medewerkers in contact kunnen komen met biologische agentia is de werkgever, op basis van de Arbowet, verplicht om maatregelen te nemen die bijdragen aan een veilige en gezonde werkplek Ook kunnen Toelichting # het vaccinatiebeleid is gebaseerd op de specifieke risico’s van de werkzaamheden van de medewerkers en/of op het advies van de Toelichting # aanvullende maatregelen kunnen bestaan uit het aanbieden van Verschijnt in de loop van ### Zie voor meer informatie ook Toelichting # afdelingen met een hoog risico zijn afdelingen waar verhoogde kans op een infectie door medewerkers met een ontoereikende immuun- en vaccinatiestatus Het gaat bijvoorbeeld om de Intensive Care, interne.
621
nvmdl
piercing conform de in de instelling vastgestelde procedure (zie #e handje in dit hoofdstuk) indien deze niet is af te dekken met een pleister, bijvoorbeeld die in lip/tong/neus De werkgever beslist, in overleg met de Arbodienst, of werken is toegestaan dan wel welke  <PERSOON> beleid vast ten aanzien van vaccinatie van medewerkers waarin minimaal is  een procedure voor het in kaart brengen van de immuun- en vaccinatiestatus  een procedure ten aanzien van het aanbieden van eventueel aanvullende maatregelen bij een ontoereikende immuun- en vaccinatiestatus, waarbij  specifiek beleid voor medewerkers met een verhoogd risico (bijvoorbeeld  op welke wijze het overzicht van de immuun- en vaccinatiestatus van de  wat te doen bij onbeschermde blootstelling aan of mogelijke besmetting met een infectieziekte (bijvoorbeeld profylaxe door middel van passieve Motivatie omdat medewerkers in contact kunnen komen met biologische agentia is de werkgever, op basis van de Arbowet, verplicht om maatregelen te nemen die bijdragen aan een veilige en gezonde werkplek Ook kunnen Toelichting # het vaccinatiebeleid is gebaseerd op de specifieke risico’s van de werkzaamheden van de medewerkers en/of op het advies van de Toelichting # aanvullende maatregelen kunnen bestaan uit het aanbieden van Verschijnt in de loop van ### Zie voor meer informatie ook Toelichting # afdelingen met een hoog risico zijn afdelingen waar verhoogde kans op een infectie door medewerkers met een ontoereikende immuun- en vaccinatiestatus Het gaat bijvoorbeeld om de Intensive Care, interne micro-organismen van patiënten, zoals de kindergeneeskunde en laboratoria Opmerking # zie de WIP-richtlijn Accidenteel bloedcontact voor maatregelen bij onbeschermde blootstelling aan bloed of met bloed verontreinigde Opmerking # borg de bescherming van de privacy van de medewerkers bij het in  de risico’s voor patiënten bij verspreiding van infectie(ziekten) door  het belang van optimale bescherming tegen beroepsgebonden Toelichting de voorlichting vindt plaats bij indiensttreding van de medewerker en Een kennislacune is een gebrek aan wetenschappelijk onderbouwd bewijs waardoor er geen goede afweging gemaakt kan worden van gewenste en ongewenste effecten De redactie constateert voor deze richtlijn de volgende kennislacunes Leidt het dragen van (niet-intacte) nagellak tot overdracht van microorganismen/uitbraken en is er verschil in het vóórkomen van micro-organismen Leidt het dragen van gelkunstnagels tot overdracht van microorganismen/uitbraken en is er verschil in het vóórkomen van micro-organismen Arrowsmith VA, <PERSOON> of nail polish and finger rings to prevent <PERSOON> nails are they putting patients at risk? A review of the WHO WHO guidelines on hand hygiene in health care <PERSOON> is <PERSOON> JA, <PERSOON> PN, Pratt RJ Uniform an evidence review of the microbiological significance of uniforms and uniform policy in the prevention and control of healthcare-associated infections Report to the <PERSOON> NN, Gibb AP Review of mobile communication devices as potential reservoirs of nosocomial pathogens <PERSOON> ### draagt ziekten over.
569
nvmdl
# zie de WIP-richtlijn Accidenteel bloedcontact voor maatregelen bij onbeschermde blootstelling aan bloed of met bloed verontreinigde Opmerking # borg de bescherming van de privacy van de medewerkers bij het in  de risico’s voor patiënten bij verspreiding van infectie(ziekten) door  het belang van optimale bescherming tegen beroepsgebonden Toelichting de voorlichting vindt plaats bij indiensttreding van de medewerker en Een kennislacune is een gebrek aan wetenschappelijk onderbouwd bewijs waardoor er geen goede afweging gemaakt kan worden van gewenste en ongewenste effecten De redactie constateert voor deze richtlijn de volgende kennislacunes Leidt het dragen van (niet-intacte) nagellak tot overdracht van microorganismen/uitbraken en is er verschil in het vóórkomen van micro-organismen Leidt het dragen van gelkunstnagels tot overdracht van microorganismen/uitbraken en is er verschil in het vóórkomen van micro-organismen Arrowsmith VA, <PERSOON> of nail polish and finger rings to prevent <PERSOON> nails are they putting patients at risk? A review of the WHO WHO guidelines on hand hygiene in health care <PERSOON> is <PERSOON> JA, <PERSOON> PN, Pratt RJ Uniform an evidence review of the microbiological significance of uniforms and uniform policy in the prevention and control of healthcare-associated infections Report to the <PERSOON> NN, Gibb AP Review of mobile communication devices as potential reservoirs of nosocomial pathogens <PERSOON> ### draagt ziekten over <PERSOON> interfering with the microflora on hands a regression analysis of samples from ### healthcare workers <PERSOON> of a #-minute scrub on the microbial flora found on artificial, polished, or natural fingernails of operating Wynd CA, Samstag DE, Lapp AM Bacterial carriage on the fingernails of <PERSOON-##> ME, <PERSOON-##> J A cluster of <PERSOON-##> F, et al Outbreak of neonatal intensive care unit linked to artificial nails <PERSOON-##> CA Pathogenic organisms associated with artificial fingernails worn by healthcare workers <PERSOON-##> CA Effect of hand cleansing artificial fingernails worn by health care workers <PERSOON-##> carriage by artificial versus natural <PERSOON-##> of a single plain finger ring on the bacterial load on the hands of healthcare workers Infect Control Hosp Jeans AR, Moore J, <PERSOON-##> RC Wristwatch use and hospitalacquired infection <PERSOON-##> LM, Bollin GE, <PERSOON-##> effect of rings on microbial load of health care workers' hands <PERSOON-##> ###.
509
nvmdl
<PERSOON> interfering with the microflora on hands a regression analysis of samples from ### healthcare workers <PERSOON> of a #-minute scrub on the microbial flora found on artificial, polished, or natural fingernails of operating Wynd CA, Samstag DE, Lapp AM Bacterial carriage on the fingernails of <PERSOON> ME, <PERSOON> J A cluster of <PERSOON> F, et al Outbreak of neonatal intensive care unit linked to artificial nails <PERSOON> CA Pathogenic organisms associated with artificial fingernails worn by healthcare workers <PERSOON> CA Effect of hand cleansing artificial fingernails worn by health care workers <PERSOON> carriage by artificial versus natural <PERSOON> of a single plain finger ring on the bacterial load on the hands of healthcare workers Infect Control Hosp Jeans AR, Moore J, <PERSOON-##> RC Wristwatch use and hospitalacquired infection <PERSOON-##> LM, Bollin GE, <PERSOON-##> effect of rings on microbial load of health care workers' hands <PERSOON-##> of ring wearing on hand contamination and comparison of hand hygiene agents in a hospital Clin Infect Dis ### <PERSOON-##> #;##(##) ###-## <PERSOON-##> M, <PERSOON-##> T, et al A prospective comparative study of the relationship between different types of ring and microbial hand colonization among pediatric intensive care unit <PERSOON-##> SG Influence of rings on the efficacy of hand sanitization and residual bacterial contamination Infect Control Hosp <PERSOON-##> A, <PERSOON-##> coats as a vehicle for bacterial Bearman G, <PERSOON-##> LS, Murthy R, et al <PERSOON-##> potential for nosocomial infection transmission by white coats used by physicians in Nigeria implications for improved patientsafety initiatives World Health Popul ###;##(#) ##-## <PERSOON-##> YJ, Yoo CG, <PERSOON-##> CT, <PERSOON-##> HS, <PERSOON-##> YW, <PERSOON-##> SK, et al Contamination rates between smart cell phones and non-smart cell phones of healthcare workers Bacterial flora on cell phones of health care providers in a teaching Ulger F, <PERSOON-##> S, <PERSOON-##> H Are we aware how contaminated our mobile phones with nosocomial pathogens? <PERSOON-##> care workers' mobile phones a potential Is er verschil tussen handen/medewerkers met en zonder kunstnagels, met en zonder nagellak of korte en lange nagels met betrekking tot het vóórkomen van microorganismen? P= medewerkers met patiëntgebonden met werkzaamheden of werkzaamheden (aan.
568
nvmdl
<DATUM> Veiligheid van vaccineren bij chronisch inflammatoire aandoeningen Tabel <DATUM> Checklist voor voorschrijvers van immuunsuppressiva bij volwassenen en kinderen Tabel <DATUM> Effect van de # meest voorgeschreven immuunsuppressiva op de vaccinatierespons Tabel <DATUM> Andere immuunsuppressieve middelen en effect op vaccinatierespons <DATUM> Groepen van immuunsuppressiva en hun werking op het immuunsysteem Tabel # Groepen van immuunsuppressiva en hun werking op het immuunsysteem* <DATUM> Vaccins naar type vaccin en immuunrespons bij immuuncompetente personen Tabel <DATUM> Indeling van vaccins naar type vaccin en immuunrespons # Vaccinaties bij kinderen van moeders die biologicals gebruikt hebben tijdens de zwangerschap…………… … … ## In verband met een verhoogd risico op infecties en/of een ernstiger beloop wordt aangeraden om patiënten met chronisch inflammatoire aandoeningen te vaccineren, bij voorkeur vóór start van immuunsuppressieve therapie Deze handleiding richt zich vooral op gebruik van corticosteroïden, De beslissing om te vaccineren is een afweging tussen enerzijds het risico op en de ernst van de infectieziekte en anderzijds de te verwachten effectiviteit en bijwerkingen van het vaccin Geïnactiveerde vaccins worden bij voorkeur minimaal # weken vóór start van immuunsuppressiva toegediend i v m de benodigde opbouw van de vaccinatierespons Ook toediening tijdens gebruik van immuunsuppressieve therapie is mogelijk en veilig en kan geen exacerbaties van chronisch inflammatoire aandoeningen veroorzaken Echter, de effectiviteit kan afgenomen zijn vanwege een verminderde kwantitatieve antistofrespons of cellulaire immuunrespons afhankelijk van het medicijn of gebruikte dosering Ook kan de duur van bescherming minder zijn Vooral combinaties van polysacharidevaccin) en jaarlijkse vaccinatie tegen influenza worden aanbevolen voor alle patiënten die met immuunsuppressiva worden behandeld Bij vrouwen met SLE en IBD tot de leeftijd van <LEEFTIJD> jaar wordt vaccinatie tegen humaan papillomavirus actief aanbevolen in verband met een verhoogd risico op cervicale dysplasie Bij risicopatiënten wordt hepatitis B-vaccinatie aanbevolen vanwege het risico op ernstiger beloop of reactivatie tijdens gebruik van immuunsuppressiva (bij hoge doses en Voor een aantal vaccins (gelekoortsvaccin, hepatitis A en B-vaccin, TBE-vaccin, tetanusbooster) dient voor een juiste risico-inschatting de vaccinatiegeschiedenis en/of antistoftiters bekend te zijn omdat hervaccinatie of passieve immunisatie dan mogelijk is Als alternatief voor hepatitis A-vaccinatie kan passieve immunisatie worden toegediend (immuunglobuline) voor tijdelijke bescherming Levend verzwakte vaccins zijn gecontra-indiceerd tijdens gebruik van immuunsuppressiva vanwege veiligheidsrisico’s voor patiënten, behalve in specifieke gevallen na overleg met een klinisch expert Daarom wordt een patiënt bij voorkeur minimaal # weken vóór start van immuunsuppressiva gevaccineerd met een levend verzwakt vaccin in verband met de veiligheid van de patiënt en voor een goede opbouw van de vaccinatierespons De termijn van # weken geldt niet voor het BCG-vaccin, want dit kan niet voorafgaand of tijdens immuunsuppressiva worden toegediend Het is van belang te weten of een patiënt ooit gevaccineerd is tegen mazelenvirus (sinds ### in het Rijksvaccinatieprogramma) in verband met de mogelijkheid van het alsnog aanbieden van BMR-vaccinatie vóór start van immuunsuppressiva Bij al bestaande immuniteit is toediening van een #e vaccinatie met BMR en van het levende herpes zostervaccin bij gebruik van lage doses van sommige immuunsuppressiva wellicht.
587
nvmdl
jaarlijkse vaccinatie tegen influenza worden aanbevolen voor alle patiënten die met immuunsuppressiva worden behandeld Bij vrouwen met SLE en IBD tot de leeftijd van <LEEFTIJD> jaar wordt vaccinatie tegen humaan papillomavirus actief aanbevolen in verband met een verhoogd risico op cervicale dysplasie Bij risicopatiënten wordt hepatitis B-vaccinatie aanbevolen vanwege het risico op ernstiger beloop of reactivatie tijdens gebruik van immuunsuppressiva (bij hoge doses en Voor een aantal vaccins (gelekoortsvaccin, hepatitis A en B-vaccin, TBE-vaccin, tetanusbooster) dient voor een juiste risico-inschatting de vaccinatiegeschiedenis en/of antistoftiters bekend te zijn omdat hervaccinatie of passieve immunisatie dan mogelijk is Als alternatief voor hepatitis A-vaccinatie kan passieve immunisatie worden toegediend (immuunglobuline) voor tijdelijke bescherming Levend verzwakte vaccins zijn gecontra-indiceerd tijdens gebruik van immuunsuppressiva vanwege veiligheidsrisico’s voor patiënten, behalve in specifieke gevallen na overleg met een klinisch expert Daarom wordt een patiënt bij voorkeur minimaal # weken vóór start van immuunsuppressiva gevaccineerd met een levend verzwakt vaccin in verband met de veiligheid van de patiënt en voor een goede opbouw van de vaccinatierespons De termijn van # weken geldt niet voor het BCG-vaccin, want dit kan niet voorafgaand of tijdens immuunsuppressiva worden toegediend Het is van belang te weten of een patiënt ooit gevaccineerd is tegen mazelenvirus (sinds ### in het Rijksvaccinatieprogramma) in verband met de mogelijkheid van het alsnog aanbieden van BMR-vaccinatie vóór start van immuunsuppressiva Bij al bestaande immuniteit is toediening van een #e vaccinatie met BMR en van het levende herpes zostervaccin bij gebruik van lage doses van sommige immuunsuppressiva wellicht infectiepreventie door vaccinatie en noemt de vaccinatieprogramma’s in <LOCATIE> (overzicht in Tabel <DATUM> Hoofdstuk # geeft checklists bij vaccinatiezorg Tabel <DATUM> voor voorschrijvers van immuunsuppressiva; Tabel Hoofdstuk # geeft vaccinatie-aanbevelingen conform de internationale aanbevelingen Tabel <DATUM> voor Specifieke aanbevelingen tot vaccinatie worden besproken voor pneumokokkenvaccinatie geldt een algemene aanbeveling tot vaccinatie omdat de risico’s verhoogd zijn bij immuunsuppressie Ook voor Influenzavaccinatie geldt een algemene aanbeveling tot vaccinatie Bij varicella en herpes zoster geldt géén Ook serologisch onderzoek voorafgaand aan vaccinatie en vaccinatie-aanbevelingen voor huisgenoten van Hoofdstuk # geeft het effect van immuunsuppressiva op de vaccinatierespons weer voor • Tabel <DATUM> de vijf belangrijkste klassen van immuunsuppressiva als monotherapie; • Tabel <DATUM> andere immuunsuppressiva die bij chronisch inflammatoire aandoeningen worden gebruikt Hoofdstuk # geeft het effect van immuunsuppressiva op de immuunrespons weer • Tabel # Voor verschillende immunosupressiva is de invloed op het immuunsysteem, het mechanisme dat daaraan ten grondslag ligt en de duur van het effect na staken beschreven Hoofdstuk # Geeft adviezen over gelijktijdige toediening en informatie over de beschermingsduur van • Tabel <DATUM> geeft adviezen over minimumintervallen bij gelijktijdige toediening; • Tabel <DATUM> geeft een overzicht van alle vaccins en de benodigde immuunrespons erbij De Hoofdstuk # bevat adviezen voor vaccinaties bij pasgeborenen van wie de moeders biologicals gebruikt Hoofdstuk # geeft achtergrondinformatie over immunologisch geheugen, primo-versus revaccinatie en Hoofdstuk # geeft toelichting op de totstandkoming van de aanbevelingen en verantwoordelijkheden.
589
nvmdl
infectiepreventie door vaccinatie en noemt de vaccinatieprogramma’s in <LOCATIE> (overzicht in Tabel <DATUM> Hoofdstuk # geeft checklists bij vaccinatiezorg Tabel <DATUM> voor voorschrijvers van immuunsuppressiva; Tabel Hoofdstuk # geeft vaccinatie-aanbevelingen conform de internationale aanbevelingen Tabel <DATUM> voor Specifieke aanbevelingen tot vaccinatie worden besproken voor pneumokokkenvaccinatie geldt een algemene aanbeveling tot vaccinatie omdat de risico’s verhoogd zijn bij immuunsuppressie Ook voor Influenzavaccinatie geldt een algemene aanbeveling tot vaccinatie Bij varicella en herpes zoster geldt géén Ook serologisch onderzoek voorafgaand aan vaccinatie en vaccinatie-aanbevelingen voor huisgenoten van Hoofdstuk # geeft het effect van immuunsuppressiva op de vaccinatierespons weer voor • Tabel <DATUM> de vijf belangrijkste klassen van immuunsuppressiva als monotherapie; • Tabel <DATUM> andere immuunsuppressiva die bij chronisch inflammatoire aandoeningen worden gebruikt Hoofdstuk # geeft het effect van immuunsuppressiva op de immuunrespons weer • Tabel # Voor verschillende immunosupressiva is de invloed op het immuunsysteem, het mechanisme dat daaraan ten grondslag ligt en de duur van het effect na staken beschreven Hoofdstuk # Geeft adviezen over gelijktijdige toediening en informatie over de beschermingsduur van • Tabel <DATUM> geeft adviezen over minimumintervallen bij gelijktijdige toediening; • Tabel <DATUM> geeft een overzicht van alle vaccins en de benodigde immuunrespons erbij De Hoofdstuk # bevat adviezen voor vaccinaties bij pasgeborenen van wie de moeders biologicals gebruikt Hoofdstuk # geeft achtergrondinformatie over immunologisch geheugen, primo-versus revaccinatie en Hoofdstuk # geeft toelichting op de totstandkoming van de aanbevelingen en verantwoordelijkheden richtlijnen, reviews en relevant specifiek onderzoek Hier vindt u ook de literatuurlijst Hoofdstuk ## is een korte toelichting op de gehanteerde definities en de lijst van afkortingen Afweerstoornissen komen frequent voor in <LOCATIE> Het betreft meestal verworven afweerstoornissen die kunnen optreden bij gebruik van immuunsuppressiva Patiënten krijgen immuunsuppressieve medicatie ter behandeling van chronisch inflammatoire aandoeningen, zoals reumatoïde artritis, Systemische Lupus Erythematodes (SLE), de ziekte van Crohn en colitis ulcerosa (inflammatory bowel disease, IBD) of psoriasis Minder frequent zijn aangeboren immuundeficiënties en afweerstoornissen die ontstaan door medicatie na transplantatie van organen of na stamceltransplantatie, tijdens chemotherapie, door hematologische Deze richtlijn richt zich op patiënten met chronisch inflammatoire aandoeningen, waar we ons specifiek op vaccinatierespons zijn verkregen bij patiënten met auto-immuun reumatoïde aandoeningen en daarna bij patiënten met IBD Bij patiënten met psoriasis is dat minder goed beschreven, maar gezien de overlap in het gebruik van immuunsuppressieve medicatie, worden indicaties, aanbevelingen en contra-indicaties overeenkomstig geacht [#] Vaccinaties bij andere afweerstoornissen zullen in afzonderlijke handleidingen Patiënten die immuunsuppressiva gebruiken hebben een hoger risico op het oplopen van bepaalde infecties en een gecompliceerder beloop van infecties Daarom zijn patiënten met chronische inflammatoire aandoeningen die immuunsuppressiva gebruiken gebaat bij vaccinatie Helaas gaat het onderdrukken van de afweer met immuunsuppressiva ook vaak gepaard met een verminderde respons op vaccinatie Toch worden sommige vaccinaties specifiek geadviseerd, juist vanwege het verhoogde risico op bepaalde infecties en/of een ernstiger beloop ervan Zelfs met een deels afgenomen vaccineffectiviteit valt.
584
nvmdl
onderzoek Hier vindt u ook de literatuurlijst Hoofdstuk ## is een korte toelichting op de gehanteerde definities en de lijst van afkortingen Afweerstoornissen komen frequent voor in <LOCATIE> Het betreft meestal verworven afweerstoornissen die kunnen optreden bij gebruik van immuunsuppressiva Patiënten krijgen immuunsuppressieve medicatie ter behandeling van chronisch inflammatoire aandoeningen, zoals reumatoïde artritis, Systemische Lupus Erythematodes (SLE), de ziekte van Crohn en colitis ulcerosa (inflammatory bowel disease, IBD) of psoriasis Minder frequent zijn aangeboren immuundeficiënties en afweerstoornissen die ontstaan door medicatie na transplantatie van organen of na stamceltransplantatie, tijdens chemotherapie, door hematologische Deze richtlijn richt zich op patiënten met chronisch inflammatoire aandoeningen, waar we ons specifiek op vaccinatierespons zijn verkregen bij patiënten met auto-immuun reumatoïde aandoeningen en daarna bij patiënten met IBD Bij patiënten met psoriasis is dat minder goed beschreven, maar gezien de overlap in het gebruik van immuunsuppressieve medicatie, worden indicaties, aanbevelingen en contra-indicaties overeenkomstig geacht [#] Vaccinaties bij andere afweerstoornissen zullen in afzonderlijke handleidingen Patiënten die immuunsuppressiva gebruiken hebben een hoger risico op het oplopen van bepaalde infecties en een gecompliceerder beloop van infecties Daarom zijn patiënten met chronische inflammatoire aandoeningen die immuunsuppressiva gebruiken gebaat bij vaccinatie Helaas gaat het onderdrukken van de afweer met immuunsuppressiva ook vaak gepaard met een verminderde respons op vaccinatie Toch worden sommige vaccinaties specifiek geadviseerd, juist vanwege het verhoogde risico op bepaalde infecties en/of een ernstiger beloop ervan Zelfs met een deels afgenomen vaccineffectiviteit valt Vaccinaties worden in <LOCATIE> op verschillende wijzen aangeboden, zie voor een overzicht Tabel <DATUM> Het hepatitis B-vaccinatieprogramma voor risicogroepen voor mannen die seks hebben met mannen en Het jaarlijkse influenzavaccinatieprogramma voor risicogroepen en personen boven <LEEFTIJD> jaar (NPG) Het Gezondheidsraadadvies in ### adviseerde jaarlijkse influenzavaccinatie onder andere voor ‘personen met verminderde weerstand tegen infecties, bijvoorbeeld door levercirrose, asplenie, auto-immuunziekten Voorafgaand aan bepaalde reizen naar het buitenland worden vaccinaties geadviseerd volgens de Voor individuele patiënten is het ook mogelijk om zich te laten vaccineren tegen ziekten die ook in <LOCATIE> voorkomen met vaccins die nationaal geregistreerd zijn maar niet binnen een programma In het kader van beroepsgebonden risico worden vaccinaties toegediend zoals het hepatitis B-vaccin, kinkhoestvaccin en influenzavaccin bij gezondheidszorgpersoneel, waarover de Gezondheidsraad in ### Na blootstelling aan een ziekte kan ook worden gevaccineerd , bijvoorbeeld in het geval van (potentiële) blootstelling aan ziekten als hepatitis A en B, mazelen, rabiës, tetanus en varicella Voor immunoglobulinen na blootstelling, zoals mogelijk is tegen ziekten als hepatitis A en B, mazelen, rabiës, # Zie voor een volledig overzicht van type vaccin, werkingsduur en benodigde immuunrespons Tabel # # Levend verzwakt virus (of bacterie bij BCG), waarvoor specifieke aandacht (zie Tabel <DATUM> en Tabel <DATUM> in verband met mogelijke specifieke risico’s Patiënten die immuunsuppressiva gebruiken, hebben een verhoogd risico op sommige infecties en op een gecompliceerder beloop van infecties en zijn zij gebaat bij vaccinatie Die verhoogde gevoeligheid is vooral het gevolg van het gebruik van immuunsuppressiva De ziekte zelf kan ook bijdragen aan immuundysfunctie.
601
nvmdl
voor een overzicht Tabel <DATUM> Het hepatitis B-vaccinatieprogramma voor risicogroepen voor mannen die seks hebben met mannen en Het jaarlijkse influenzavaccinatieprogramma voor risicogroepen en personen boven <LEEFTIJD> jaar (NPG) Het Gezondheidsraadadvies in ### adviseerde jaarlijkse influenzavaccinatie onder andere voor ‘personen met verminderde weerstand tegen infecties, bijvoorbeeld door levercirrose, asplenie, auto-immuunziekten Voorafgaand aan bepaalde reizen naar het buitenland worden vaccinaties geadviseerd volgens de Voor individuele patiënten is het ook mogelijk om zich te laten vaccineren tegen ziekten die ook in <LOCATIE> voorkomen met vaccins die nationaal geregistreerd zijn maar niet binnen een programma In het kader van beroepsgebonden risico worden vaccinaties toegediend zoals het hepatitis B-vaccin, kinkhoestvaccin en influenzavaccin bij gezondheidszorgpersoneel, waarover de Gezondheidsraad in ### Na blootstelling aan een ziekte kan ook worden gevaccineerd , bijvoorbeeld in het geval van (potentiële) blootstelling aan ziekten als hepatitis A en B, mazelen, rabiës, tetanus en varicella Voor immunoglobulinen na blootstelling, zoals mogelijk is tegen ziekten als hepatitis A en B, mazelen, rabiës, # Zie voor een volledig overzicht van type vaccin, werkingsduur en benodigde immuunrespons Tabel # # Levend verzwakt virus (of bacterie bij BCG), waarvoor specifieke aandacht (zie Tabel <DATUM> en Tabel <DATUM> in verband met mogelijke specifieke risico’s Patiënten die immuunsuppressiva gebruiken, hebben een verhoogd risico op sommige infecties en op een gecompliceerder beloop van infecties en zijn zij gebaat bij vaccinatie Die verhoogde gevoeligheid is vooral het gevolg van het gebruik van immuunsuppressiva De ziekte zelf kan ook bijdragen aan immuundysfunctie Patiënten met RA hebben een verhoogd risico op een immunologische deficiënties bij SLE is er - ook zonder gebruik van immuunsuppressiva - een verhoogd risico op infectieziekten [#, #] Zo wordt bij SLE een ernstiger beloop van HPV-infecties beschreven [#, #] Dit verhoogde risico op HPV-geassocieerde cervicale dysplasie wordt ook bij IBD gezien [##, ##] Door de verstoorde barrièrefunctie in de darm is er daarnaast een risico op infecties en ook het gebruik van immuunsuppressiva vergroot dat risico [##-##] Voor mannen met SLE of IBD is niet uitgezocht of HPVgeassocieerde dysplasie of maligniteiten vaker voorkomen en daarom kan er nog geen aanbeveling voor Voor een overzicht van aandoeningen die kunnen een verhoogd risico op bepaalde - met vaccins te voorkomen - ziekten geven tijdens behandeling met immuunsuppressiva geven zie Tabel <DATUM> Dit betreft prospectief verzamelde data tijdens gebruik van immuunsuppressieve therapie, waarbij pathogenen geïsoleerd konden worden of het klinisch beeld (bijvoorbeeld pneumonie) helder was Bij andere chronisch inflammatoire aandoeningen wordt ook een verhoogde gevoeligheid voor infecties verondersteld vanwege de pathofysiologie en door het gebruik van immuunsuppressiva, maar is dat niet prospectief uitgezocht Tabel <DATUM> Risico’s op infectieziekten bij verschillende chronisch inflammatoire aandoeningen De behandeling zelf is ook bepalend voor het infectierisico, wat bleek uit meerdere prospectieve • Corticosteroïden verhogen het risico op meerdere typen infecties [##] [##, ##] Hierbij wordt een dosis van prednison ) ## mg/dag of een cumulatieve dosis van meer dan ### mg als risicoverhogend.
620
nvmdl
RA hebben een verhoogd risico op een immunologische deficiënties bij SLE is er - ook zonder gebruik van immuunsuppressiva - een verhoogd risico op infectieziekten [#, #] Zo wordt bij SLE een ernstiger beloop van HPV-infecties beschreven [#, #] Dit verhoogde risico op HPV-geassocieerde cervicale dysplasie wordt ook bij IBD gezien [##, ##] Door de verstoorde barrièrefunctie in de darm is er daarnaast een risico op infecties en ook het gebruik van immuunsuppressiva vergroot dat risico [##-##] Voor mannen met SLE of IBD is niet uitgezocht of HPVgeassocieerde dysplasie of maligniteiten vaker voorkomen en daarom kan er nog geen aanbeveling voor Voor een overzicht van aandoeningen die kunnen een verhoogd risico op bepaalde - met vaccins te voorkomen - ziekten geven tijdens behandeling met immuunsuppressiva geven zie Tabel <DATUM> Dit betreft prospectief verzamelde data tijdens gebruik van immuunsuppressieve therapie, waarbij pathogenen geïsoleerd konden worden of het klinisch beeld (bijvoorbeeld pneumonie) helder was Bij andere chronisch inflammatoire aandoeningen wordt ook een verhoogde gevoeligheid voor infecties verondersteld vanwege de pathofysiologie en door het gebruik van immuunsuppressiva, maar is dat niet prospectief uitgezocht Tabel <DATUM> Risico’s op infectieziekten bij verschillende chronisch inflammatoire aandoeningen De behandeling zelf is ook bepalend voor het infectierisico, wat bleek uit meerdere prospectieve • Corticosteroïden verhogen het risico op meerdere typen infecties [##] [##, ##] Hierbij wordt een dosis van prednison ) ## mg/dag of een cumulatieve dosis van meer dan ### mg als risicoverhogend DMARD’s, maar het risico op herpes zosterinfectie is niet verhoogd [##] Ook bij de ziekte van Crohn is gebruik van infliximab onafhankelijk geassocieerd met ernstige infecties; gelijktijdig gebruik van andere immuunsuppressiva verhoogt het risico bij anti-TNF therapie nog meer [##, ##, ##] • Methotrexaat verhoogt ook het risico op infecties [##], maar bij de lage doses die bij RA worden • Azathioprine geeft een matig verhoogd risico op infecties, onder andere op herpes zosterinfectie [##, Voor infectierisico’s bij gebruik van andere immuunsuppressiva zie Tabel <DATUM> Naast medicatie spelen nog andere factoren een rol bij het verhoogde risico op infectieziekten, zoals leeftijd ) <LEEFTIJD> jaar, COPD, chronische nierziekte, chronische leverziekte, diabetes mellitus, ondervoeding, functionele asplenie en roken [##] [##] Een aantal van deze factoren kan ook de vaccinatierespons negatief beïnvloeden zoals oudere leeftijd en chronische nierziekte (o a voor hepatitis B-vaccinatie [##]) De mate van immuunsuppressie wordt bepaald door de klasse van immuunsuppressiva en de dosis en lengte van toediening van het immuunsuppressivum In Hoofdstuk # staat voor de immuunsuppressieve middelen weergegeven of specifiek de humorale of de cellulaire immuniteit wordt beïnvloed of beide Er is hierbij sprake van verschillende soorten risico’s Deze risico’s lopen niet volledig gelijk op • Een verhoogd risico op infectieziekten of een ernstiger beloop ervan Een verhoogd infectierisico is vooral bekend bij hoge doses immuunsuppressiva, bij gebruik van anti-TNF en bij het gebruik van combinaties van immuunsuppressiva, dus gelijktijdig gebruik van # of meer immuunsuppressiva Een verhoogd risico op een afgenomen vaccinatierespons Dit is vooral bekend bij hoge doses.
651
nvmdl
[##] Ook bij de ziekte van Crohn is gebruik van infliximab onafhankelijk geassocieerd met ernstige infecties; gelijktijdig gebruik van andere immuunsuppressiva verhoogt het risico bij anti-TNF therapie nog meer [##, ##, ##] • Methotrexaat verhoogt ook het risico op infecties [##], maar bij de lage doses die bij RA worden • Azathioprine geeft een matig verhoogd risico op infecties, onder andere op herpes zosterinfectie [##, Voor infectierisico’s bij gebruik van andere immuunsuppressiva zie Tabel <DATUM> Naast medicatie spelen nog andere factoren een rol bij het verhoogde risico op infectieziekten, zoals leeftijd ) <LEEFTIJD> jaar, COPD, chronische nierziekte, chronische leverziekte, diabetes mellitus, ondervoeding, functionele asplenie en roken [##] [##] Een aantal van deze factoren kan ook de vaccinatierespons negatief beïnvloeden zoals oudere leeftijd en chronische nierziekte (o a voor hepatitis B-vaccinatie [##]) De mate van immuunsuppressie wordt bepaald door de klasse van immuunsuppressiva en de dosis en lengte van toediening van het immuunsuppressivum In Hoofdstuk # staat voor de immuunsuppressieve middelen weergegeven of specifiek de humorale of de cellulaire immuniteit wordt beïnvloed of beide Er is hierbij sprake van verschillende soorten risico’s Deze risico’s lopen niet volledig gelijk op • Een verhoogd risico op infectieziekten of een ernstiger beloop ervan Een verhoogd infectierisico is vooral bekend bij hoge doses immuunsuppressiva, bij gebruik van anti-TNF en bij het gebruik van combinaties van immuunsuppressiva, dus gelijktijdig gebruik van # of meer immuunsuppressiva Een verhoogd risico op een afgenomen vaccinatierespons Dit is vooral bekend bij hoge doses Dit geldt vooral bij de respons op primovaccinatie Revaccinatie (booster) tijdens gebruik van immuunsuppressiva bij al bestaand immunologisch geheugen ten gevolge van eerdere blootstelling door ziekte of vaccinatie, leidt vaak wel tot een acceptabele vaccinatierespons Soms kan het nodig zijn de (re)vaccinatie uit te stellen tot een later moment waarop (intensieve) immuunsuppressiva is afgebouwd Hierbij moet rekening worden gehouden met de wash out-periode omdat de meeste immuunsuppressiva tot meerdere maanden na staken nog een immuunsuppressief effect kunnen hebben Voor het functionele herstel van immuniteit is niet alleen nodig dat aantallen T- en Bcellen weer toenemen, maar ook de kwaliteit van de afweerrespons weer adequaat is Voor de verschillende immuunsuppressiva is die periode beschreven in Tabel Bij lage doseringen van monotherapie met corticosteroïden of methotrexaat is er geen of slechte een beperkt verhoogd infectierisico Ondanks hun ziekte-modulerend effect is er daarbij ook maar weinig tot geen negatief effect op de vaccinatierespons De lage doseringen worden daarom als niet-significant In deze richtlijnen wordt meestal bij corticosteroïden een prednisondosering van ( ## mg/dg (of equivalent) minder dan # weken aangehouden als niet significant immuunsuppressief Voor kinderen ( ## kg wordt een dosis van ) # mg/kg geclassificeerd als ernstig immuunsuppressief [##] In deze handleiding hanteren wij als grens hiervoor een dosering van prednison op (## mg/dg (# # mg/kg bij kinderen) De reden hiervoor is dat een dosering van prednison ) ## mg/dg het infectierisico verhoogt [##], de.
625
nvmdl
Dit geldt vooral bij de respons op primovaccinatie Revaccinatie (booster) tijdens gebruik van immuunsuppressiva bij al bestaand immunologisch geheugen ten gevolge van eerdere blootstelling door ziekte of vaccinatie, leidt vaak wel tot een acceptabele vaccinatierespons Soms kan het nodig zijn de (re)vaccinatie uit te stellen tot een later moment waarop (intensieve) immuunsuppressiva is afgebouwd Hierbij moet rekening worden gehouden met de wash out-periode omdat de meeste immuunsuppressiva tot meerdere maanden na staken nog een immuunsuppressief effect kunnen hebben Voor het functionele herstel van immuniteit is niet alleen nodig dat aantallen T- en Bcellen weer toenemen, maar ook de kwaliteit van de afweerrespons weer adequaat is Voor de verschillende immuunsuppressiva is die periode beschreven in Tabel Bij lage doseringen van monotherapie met corticosteroïden of methotrexaat is er geen of slechte een beperkt verhoogd infectierisico Ondanks hun ziekte-modulerend effect is er daarbij ook maar weinig tot geen negatief effect op de vaccinatierespons De lage doseringen worden daarom als niet-significant In deze richtlijnen wordt meestal bij corticosteroïden een prednisondosering van ( ## mg/dg (of equivalent) minder dan # weken aangehouden als niet significant immuunsuppressief Voor kinderen ( ## kg wordt een dosis van ) # mg/kg geclassificeerd als ernstig immuunsuppressief [##] In deze handleiding hanteren wij als grens hiervoor een dosering van prednison op (## mg/dg (# # mg/kg bij kinderen) De reden hiervoor is dat een dosering van prednison ) ## mg/dg het infectierisico verhoogt [##], de vaccins ontstaat Zo wordt een prednisondosering van ( ## mg/dg als monotherapie (Tabel <DATUM> niet als een absolute contra-indicatie gezien voor vaccinatie met het gelekoortsvaccin Wel wordt aangeraden hierover te overleggen met een expert voor de afweging van noodzaak en risico’s Naast immuunsuppressiva zijn er andere medicijnen die een anti-inflammatoire werking hebben en Deze middelen hebben geen immuunsuppressief effect en veroorzaken daardoor geen afgenomen Infectie met de vaccinstam van een levend verzwakt vaccin Tijdens gebruik van de meeste immuunsuppressiva kan bij een onderdrukte afweerrespons bij primovaccinatie met een levend verzwakt vaccin een infectie met de vaccinstam optreden met ziekte en/of secundaire transmissie tot gevolg Hiervan zijn een aantal gevallen beschreven Een <LEEFTIJD>-jarige vrouw met een overlapbeeld van RA en SLE overleed na vaccinatie met het gelekoortsvaccin, terwijl zij mogelijk beschreven bij immuungecompromitteerde patiënten [##]; na varicellavaccinatie bij een <LEEFTIJD>-jarig kind met ALL overleed het kind ten gevolge van vaccinvirusinfectie [##]; een <LEEFTIJD>-jarige man met CLL zonder actieve chemotherapie overleed na vaccinatie met het levend verzwakte herpes zostervaccin [##] en een fatale BCG-infectie is beschreven bij een neonaat van een moeder die infliximab tijdens zwangerschap kreeg [##] Zie ook de review door Croce et al [##] voor non-fatale infecties na vaccinatie Dit is een van de redenen waarom er altijd een periode van minimaal # weken tussen vaccinatie met levend verzwakte vaccins en start van immuunsuppressiva moet worden gehanteerd Deze periode van # weken geldt niet voor het BCG-vaccin, omdat er na vaccinatie met dit vaccin gedurende een langere periode nog altijd een BCGinfectie kan ontstaan.
613
nvmdl
## mg/dg als monotherapie (Tabel <DATUM> niet als een absolute contra-indicatie gezien voor vaccinatie met het gelekoortsvaccin Wel wordt aangeraden hierover te overleggen met een expert voor de afweging van noodzaak en risico’s Naast immuunsuppressiva zijn er andere medicijnen die een anti-inflammatoire werking hebben en Deze middelen hebben geen immuunsuppressief effect en veroorzaken daardoor geen afgenomen Infectie met de vaccinstam van een levend verzwakt vaccin Tijdens gebruik van de meeste immuunsuppressiva kan bij een onderdrukte afweerrespons bij primovaccinatie met een levend verzwakt vaccin een infectie met de vaccinstam optreden met ziekte en/of secundaire transmissie tot gevolg Hiervan zijn een aantal gevallen beschreven Een <LEEFTIJD>-jarige vrouw met een overlapbeeld van RA en SLE overleed na vaccinatie met het gelekoortsvaccin, terwijl zij mogelijk beschreven bij immuungecompromitteerde patiënten [##]; na varicellavaccinatie bij een <LEEFTIJD>-jarig kind met ALL overleed het kind ten gevolge van vaccinvirusinfectie [##]; een <LEEFTIJD>-jarige man met CLL zonder actieve chemotherapie overleed na vaccinatie met het levend verzwakte herpes zostervaccin [##] en een fatale BCG-infectie is beschreven bij een neonaat van een moeder die infliximab tijdens zwangerschap kreeg [##] Zie ook de review door Croce et al [##] voor non-fatale infecties na vaccinatie Dit is een van de redenen waarom er altijd een periode van minimaal # weken tussen vaccinatie met levend verzwakte vaccins en start van immuunsuppressiva moet worden gehanteerd Deze periode van # weken geldt niet voor het BCG-vaccin, omdat er na vaccinatie met dit vaccin gedurende een langere periode nog altijd een BCGinfectie kan ontstaan aanstaande immuundeficiëntie Ook voor rotavirusvaccin en oraal buiktyfusvaccin geldt altijd een absolute Verder is het gebruik van rituximab (anti-CD##) altijd een contra-indicatie voor levend verzwakte virusvaccins Door gebruik van rituximab kan de benodigde humorale respons voor virale suppressie na vaccinatie sterk afgenomen zijn, met het risico op infectie met het vaccinvirus Een bekend voorbeeld van het wegvallen van de humorale respons door rituximab is de reactivatie van een chronische hepatitis Binfectie tijdens gebruik van rituximab [##] Bij bestaand immunologisch geheugen na een eerdere BMR-vaccinatie of na een eerder doorgemaakte varicella-infectie, is het toedienen van een #e BMR-vaccinatie of vaccinatie met het levend verzwakte herpes zostervaccin waarschijnlijk wel veilig tijdens gebruik van immuunsuppressiva [##, ##] Echter, vanwege het ontbreken van een goede onderbouwing en ervaring wat dat voor de veiligheid van de individuele patiënt betekent, wordt vaccinatie in de meeste andere richtlijnen afgeraden Hooguit bij selecte immuunsuppressiva of lage doseringen van immuunsuppressiva is vaccinatie met een levend verzwakt vaccin mogelijk in overleg met een klinisch expert Toediening van sommige levend verzwakte vaccins aan huisgenoten van immuungecompromitteerde patiënten, zoals oraal poliovirusvaccin, oraal rotavirusvaccin en in geval van rash en blaasjes na varicellavaccin of herpes zostervaccin, kan een potentieel risico geven op transmissie van het vaccinvirus De aanwezigheid van een onbehandelde inflammatoire aandoening heeft weinig tot geen invloed op de vaccinatierespons Echter, deze patiënten kunnen wel een verhoogde gevoeligheid voor infecties hebben, zoals boven beschreven voor RA en SLE Levend verzwakte vaccins zijn wel veilig bij onbehandelde.
595
nvmdl
aanstaande immuundeficiëntie Ook voor rotavirusvaccin en oraal buiktyfusvaccin geldt altijd een absolute Verder is het gebruik van rituximab (anti-CD##) altijd een contra-indicatie voor levend verzwakte virusvaccins Door gebruik van rituximab kan de benodigde humorale respons voor virale suppressie na vaccinatie sterk afgenomen zijn, met het risico op infectie met het vaccinvirus Een bekend voorbeeld van het wegvallen van de humorale respons door rituximab is de reactivatie van een chronische hepatitis Binfectie tijdens gebruik van rituximab [##] Bij bestaand immunologisch geheugen na een eerdere BMR-vaccinatie of na een eerder doorgemaakte varicella-infectie, is het toedienen van een #e BMR-vaccinatie of vaccinatie met het levend verzwakte herpes zostervaccin waarschijnlijk wel veilig tijdens gebruik van immuunsuppressiva [##, ##] Echter, vanwege het ontbreken van een goede onderbouwing en ervaring wat dat voor de veiligheid van de individuele patiënt betekent, wordt vaccinatie in de meeste andere richtlijnen afgeraden Hooguit bij selecte immuunsuppressiva of lage doseringen van immuunsuppressiva is vaccinatie met een levend verzwakt vaccin mogelijk in overleg met een klinisch expert Toediening van sommige levend verzwakte vaccins aan huisgenoten van immuungecompromitteerde patiënten, zoals oraal poliovirusvaccin, oraal rotavirusvaccin en in geval van rash en blaasjes na varicellavaccin of herpes zostervaccin, kan een potentieel risico geven op transmissie van het vaccinvirus De aanwezigheid van een onbehandelde inflammatoire aandoening heeft weinig tot geen invloed op de vaccinatierespons Echter, deze patiënten kunnen wel een verhoogde gevoeligheid voor infecties hebben, zoals boven beschreven voor RA en SLE Levend verzwakte vaccins zijn wel veilig bij onbehandelde Onderzoek naar de vaccinatierespons bij chronisch inflammatoire aandoeningen is meestal gedaan bij patiënten die behandeld worden in een rustige fase van ziekte Er zijn weinig tot geen aanwijzingen dat vaccineren dan een exacerbatie of verslechtering van de chronisch inflammatoire aandoening veroorzaakt Hierbij is vooral gekeken naar het effect van geïnactiveerde vaccins op het beloop van de chronisch inflammatoire aandoening, omdat het effect van levend verzwakte vaccins niet of slechts zeer beperkt onderzocht kan worden <PERSOON>, toediening van levend verzwakte vaccins is over het algemeen gecontraindiceerd tijdens gebruik van immuunsuppressiva vanwege een potentieel veiligheidsrisico Dus onvoldoende onderzocht is of de toediening van levend verzwakte vaccins leidt tot exacerbatie van chronisch inflammatoire aandoeningen Zekerheidshalve wordt daarom bij multiple sclerose geadviseerd om niet in de <DATUM> weken na een exacerbatie te vaccineren met het gelekoortsvaccin vanwege mogelijke exacerbaties van MS Het is advies is te wachten tot er een stabieler klinische situatie is ontstaan [##] Toediening van geïnactiveerde vaccins, waaronder het influenzavaccin, hepatitis B-vaccin en tetanusvaccin, wordt wel als veilig beschouwd bij MS-patiënten Over andere vaccins zijn geen gegevens bekend over het risico op exacerbatie van MS Voor andere chronische inflammatoire aandoeningen bestaat er niet een dergelijke tijdsbeperking voor vaccineren met een levend verzwakt vaccin na een exacerbatie Daarbij geldt alleen de standaard aanbeveling minimaal # weken voor start van immuunsuppressiva te vaccineren en de contra-indicatie tijdens gebruik van immuunsuppressiva te vaccineren met een levend verzwakt vaccin.
554
nvmdl
de vaccinatierespons bij chronisch inflammatoire aandoeningen is meestal gedaan bij patiënten die behandeld worden in een rustige fase van ziekte Er zijn weinig tot geen aanwijzingen dat vaccineren dan een exacerbatie of verslechtering van de chronisch inflammatoire aandoening veroorzaakt Hierbij is vooral gekeken naar het effect van geïnactiveerde vaccins op het beloop van de chronisch inflammatoire aandoening, omdat het effect van levend verzwakte vaccins niet of slechts zeer beperkt onderzocht kan worden <PERSOON>, toediening van levend verzwakte vaccins is over het algemeen gecontraindiceerd tijdens gebruik van immuunsuppressiva vanwege een potentieel veiligheidsrisico Dus onvoldoende onderzocht is of de toediening van levend verzwakte vaccins leidt tot exacerbatie van chronisch inflammatoire aandoeningen Zekerheidshalve wordt daarom bij multiple sclerose geadviseerd om niet in de <DATUM> weken na een exacerbatie te vaccineren met het gelekoortsvaccin vanwege mogelijke exacerbaties van MS Het is advies is te wachten tot er een stabieler klinische situatie is ontstaan [##] Toediening van geïnactiveerde vaccins, waaronder het influenzavaccin, hepatitis B-vaccin en tetanusvaccin, wordt wel als veilig beschouwd bij MS-patiënten Over andere vaccins zijn geen gegevens bekend over het risico op exacerbatie van MS Voor andere chronische inflammatoire aandoeningen bestaat er niet een dergelijke tijdsbeperking voor vaccineren met een levend verzwakt vaccin na een exacerbatie Daarbij geldt alleen de standaard aanbeveling minimaal # weken voor start van immuunsuppressiva te vaccineren en de contra-indicatie tijdens gebruik van immuunsuppressiva te vaccineren met een levend verzwakt vaccin start van immuunsuppressiva Individuele risicofactoren zoals gedrag, reisplannen, blootstelling aan pathogenen, leeftijd, vaccinatiegeschiedenis en co-morbiditeit moeten meegenomen worden Verwijzing naar een vaccinatiecentrum is aanbevolen vóór de start van, maar ook tijdens behandeling met immuunsuppressieve medicatie Indien indicatie voor toediening van levend verzwakt vaccin aan neonaat check serologie van mazelen, tetanus, gele koorts, Check vaccinatiestatus of serostatus als geboren in ZuidAmerika of Afrika • Gele koorts indien titer aanwezig geen revaccinatie nodig (alleen bij Minimaal # weken voor start van immuunsuppressiva Overleg met klinisch Minimaal # weken voor start immuunsuppressiva Overleg met klinisch expert in • Aanname is dat iedereen geboren vóór ### mazelen heeft doorgemaakt • Bij personen geboren ###-### altijd serologie omdat zij geen • Personen geboren in ### en ### slechts éénmaal mazelenvaccinatie in RVP Verricht serologie, want mogelijk negatief na # vaccinatie vaccinatie (in ### voor iedereen geboren vanaf ###) wordt een adequate • Indien eerder gevaccineerd tijdens immuunsuppressiva bepaal titer vóór reis Revaccinatie met hepatitis A-vaccin bij negatieve uitslag gevolgd door Indicatie voor risicogroepen vanwege het risico op ernstiger beloop of • Bespreek zo nodig mogelijkheid tot vaccinatie met Shingrix # Betreft geïnactiveerd vaccin; bij voorkeur minimaal # weken vóór start van immuunsuppressieve therapie toedienen # Betreft levend verzwakt vaccin; minimaal # weken vóór start van immuunsuppressieve therapie toedienen, anders gecontra-indiceerd Bij verwijzing van de behandelend arts of als een patiënt met een chronisch inflammatoire aandoening zich presenteert bij een vaccinatiepolikliniek/huisarts, worden individuele risicofactoren gewogen, zoals medicatie, gedrag, reisplannen, vaccinatiegeschiedenis, blootstelling aan pathogenen, leeftijd en co-morbiditeit Tabel <DATUM> geeft.
607
nvmdl
en co-morbiditeit moeten meegenomen worden Verwijzing naar een vaccinatiecentrum is aanbevolen vóór de start van, maar ook tijdens behandeling met immuunsuppressieve medicatie Indien indicatie voor toediening van levend verzwakt vaccin aan neonaat check serologie van mazelen, tetanus, gele koorts, Check vaccinatiestatus of serostatus als geboren in ZuidAmerika of Afrika • Gele koorts indien titer aanwezig geen revaccinatie nodig (alleen bij Minimaal # weken voor start van immuunsuppressiva Overleg met klinisch Minimaal # weken voor start immuunsuppressiva Overleg met klinisch expert in • Aanname is dat iedereen geboren vóór ### mazelen heeft doorgemaakt • Bij personen geboren ###-### altijd serologie omdat zij geen • Personen geboren in ### en ### slechts éénmaal mazelenvaccinatie in RVP Verricht serologie, want mogelijk negatief na # vaccinatie vaccinatie (in ### voor iedereen geboren vanaf ###) wordt een adequate • Indien eerder gevaccineerd tijdens immuunsuppressiva bepaal titer vóór reis Revaccinatie met hepatitis A-vaccin bij negatieve uitslag gevolgd door Indicatie voor risicogroepen vanwege het risico op ernstiger beloop of • Bespreek zo nodig mogelijkheid tot vaccinatie met Shingrix # Betreft geïnactiveerd vaccin; bij voorkeur minimaal # weken vóór start van immuunsuppressieve therapie toedienen # Betreft levend verzwakt vaccin; minimaal # weken vóór start van immuunsuppressieve therapie toedienen, anders gecontra-indiceerd Bij verwijzing van de behandelend arts of als een patiënt met een chronisch inflammatoire aandoening zich presenteert bij een vaccinatiepolikliniek/huisarts, worden individuele risicofactoren gewogen, zoals medicatie, gedrag, reisplannen, vaccinatiegeschiedenis, blootstelling aan pathogenen, leeftijd en co-morbiditeit Tabel <DATUM> geeft • Levend verzwakte vaccins min # weken vóór start van • Tijdens gebruik van immuunsuppressiva overleg klinisch expert • Standaardschema’s kunnen vervroegd worden zodat vóór start van • #e BMR-vaccin kan vanaf ## maanden worden toegediend, bij voorkeur # weken vóór start van immuunsuppressiva, of anders tijdens Maak afspraak voor PPV##-revaccinaties via polikliniek of huisarts, die <PERSOON> patiënt in tijd van influenzavaccinatiecampagne (okt-nov) naar # Betreft een geïnactiveerd vaccin; bij voorkeur minimaal # weken vóór start van immuunsuppressieve therapie # Betreft een levend verzwakt vaccin; minimaal # weken vóór start van immuunsuppressieve therapie • Overleg bij noodzaak levend verzwakte vaccins met klinisch expert • Geïndiceerde vaccins toedienen Afspraken maken voor • PCV en minimaal # maanden later PPV## (zo nodig tijdens • Overige vaccins volgens schema’s Tabel <DATUM> en Tabel <DATUM> Verifieer werkingsduur immuunsuppressiva na staken (wash outperiode) i v m effectiviteit en veiligheid Overleg bij toedienen levend verzwakte vaccins met klinisch expert is Onderstaande tabel geeft vaccinatie-aanbevelingen zoals die zijn geformuleerd in bestaande (inter)nationale aanbevelingen Daarbij bestaan verschillende indicaties #) actieve aanbeveling (A) in verband met verhoogd risico door ziekte en/of behandeling als standaardmaatregel; #) zo nodig (ZN) als aanbeveling bij persoonlijk risico door mogelijke blootstelling of contact; #) contra-indicatie Dat kan een absolute contra-indicatie (X) en een relatieve contra-indicatie (CI) zijn Bij een relatieve contra-indicatie kan bij specifieke middelen of dosering van immuunsuppressiva soms toch worden gevaccineerd, maar alleen in overleg met een klinisch expert.
656
nvmdl
• Levend verzwakte vaccins min # weken vóór start van • Tijdens gebruik van immuunsuppressiva overleg klinisch expert • Standaardschema’s kunnen vervroegd worden zodat vóór start van • #e BMR-vaccin kan vanaf ## maanden worden toegediend, bij voorkeur # weken vóór start van immuunsuppressiva, of anders tijdens Maak afspraak voor PPV##-revaccinaties via polikliniek of huisarts, die <PERSOON> patiënt in tijd van influenzavaccinatiecampagne (okt-nov) naar # Betreft een geïnactiveerd vaccin; bij voorkeur minimaal # weken vóór start van immuunsuppressieve therapie # Betreft een levend verzwakt vaccin; minimaal # weken vóór start van immuunsuppressieve therapie • Overleg bij noodzaak levend verzwakte vaccins met klinisch expert • Geïndiceerde vaccins toedienen Afspraken maken voor • PCV en minimaal # maanden later PPV## (zo nodig tijdens • Overige vaccins volgens schema’s Tabel <DATUM> en Tabel <DATUM> Verifieer werkingsduur immuunsuppressiva na staken (wash outperiode) i v m effectiviteit en veiligheid Overleg bij toedienen levend verzwakte vaccins met klinisch expert is Onderstaande tabel geeft vaccinatie-aanbevelingen zoals die zijn geformuleerd in bestaande (inter)nationale aanbevelingen Daarbij bestaan verschillende indicaties #) actieve aanbeveling (A) in verband met verhoogd risico door ziekte en/of behandeling als standaardmaatregel; #) zo nodig (ZN) als aanbeveling bij persoonlijk risico door mogelijke blootstelling of contact; #) contra-indicatie Dat kan een absolute contra-indicatie (X) en een relatieve contra-indicatie (CI) zijn Bij een relatieve contra-indicatie kan bij specifieke middelen of dosering van immuunsuppressiva soms toch worden gevaccineerd, maar alleen in overleg met een klinisch expert immuunsuppressiva gevaccineerd voor het bereiken van een optimale vaccinatierespons Sterke aanbeveling voor jaarlijkse vaccinatie (en/of ) • Ook tijdens gebruik immuunsuppressiva • Titercontrole <DATUM> weken na laatste dosis; indien anti-HBs ( ## IU/ml • Alternatief combinatievaccinatie tegen HAV en HBV (#-<DATUM> mnd) bij • Vaccinatieschema t/m <LEEFTIJD> jaar # doses, ## tot <LEEFTIJD> jaar # doses • Sterke aanbeveling voor vrouwen ( <LEEFTIJD> jaar met IBD en SLE gezien • Effectiviteit bij vrouwen ) <LEEFTIJD> jaar niet uitgezocht • Bij voorkeur vóór start immuunsuppressiva, maar ook tijdens • Eenmalig Eerst PCV-## gevolgd door PPV-## na ) # maanden • Indien PPV-## al eerder toegediend is, dan PCV-## na interval van Bij wonden Indien niet/gedeeltelijk gevaccineerd, bij gebruik van meerdere immuunsuppressiva of tijdens of ( # maanden na staken van • Bij wonden Indien niet/gedeeltelijk gevaccineerd, of tijdens gebruik Per ### kan een nieuw geïnactiveerd herpes zostervaccin (recombinant, zoster boven <LEEFTIJD> jaar vergemakkelijkt wordt Echter, effectiviteitsdata, Indien al PCV## via RVP gekregen geen noodzaak voor additionele Na blootstelling blijft altijd PEP-behandeling noodzakelijk PEP bij plus titer herhalen na #e dosis Alternatieve schema’s bij Sinds ### in RVP (tot # dosis ###<DATUM> dosis, #e dosis aanbeveling tot vaccinatie Als optie kan dit alleen na Bij voorkeur minimaal # weken vóór start immuunsuppressiva, want dosis ) # weken vóór start immuunsuppressiva gegeven kan worden of <DATUM> Vaccinatie-adviezen bij chronisch inflammatoire aandoeningen voor kinderen ( <LEEFTIJD> jaar Tabel #.
696
nvmdl
een optimale vaccinatierespons Sterke aanbeveling voor jaarlijkse vaccinatie (en/of ) • Ook tijdens gebruik immuunsuppressiva • Titercontrole <DATUM> weken na laatste dosis; indien anti-HBs ( ## IU/ml • Alternatief combinatievaccinatie tegen HAV en HBV (#-<DATUM> mnd) bij • Vaccinatieschema t/m <LEEFTIJD> jaar # doses, ## tot <LEEFTIJD> jaar # doses • Sterke aanbeveling voor vrouwen ( <LEEFTIJD> jaar met IBD en SLE gezien • Effectiviteit bij vrouwen ) <LEEFTIJD> jaar niet uitgezocht • Bij voorkeur vóór start immuunsuppressiva, maar ook tijdens • Eenmalig Eerst PCV-## gevolgd door PPV-## na ) # maanden • Indien PPV-## al eerder toegediend is, dan PCV-## na interval van Bij wonden Indien niet/gedeeltelijk gevaccineerd, bij gebruik van meerdere immuunsuppressiva of tijdens of ( # maanden na staken van • Bij wonden Indien niet/gedeeltelijk gevaccineerd, of tijdens gebruik Per ### kan een nieuw geïnactiveerd herpes zostervaccin (recombinant, zoster boven <LEEFTIJD> jaar vergemakkelijkt wordt Echter, effectiviteitsdata, Indien al PCV## via RVP gekregen geen noodzaak voor additionele Na blootstelling blijft altijd PEP-behandeling noodzakelijk PEP bij plus titer herhalen na #e dosis Alternatieve schema’s bij Sinds ### in RVP (tot # dosis ###<DATUM> dosis, #e dosis aanbeveling tot vaccinatie Als optie kan dit alleen na Bij voorkeur minimaal # weken vóór start immuunsuppressiva, want dosis ) # weken vóór start immuunsuppressiva gegeven kan worden of <DATUM> Vaccinatie-adviezen bij chronisch inflammatoire aandoeningen voor kinderen ( <LEEFTIJD> jaar Tabel # In RVP is DKT vanaf ### ingevoerd, poliovaccin vanaf of bij combinatietherapie of tijdens of ( # maanden na staken van rituximab eenmalige vaccinatie en overweeg TIG Na elk nieuw risicoPost-expositie profylaxe bij wonden zie LCI-richtlijn totaal schema met deze dosering ) en dan opnieuw titercontrole • Standaard toediening van # doses t/m <LEEFTIJD> jaar, ## t/m <LEEFTIJD> jaar # doses Voor jongens in <LOCATIE> niet opgenomen in RVP • Vervroegde start vanaf <LEEFTIJD> jaar is mogelijk • Sterke aanbeveling voor vrouwen met IBD en SLE gezien hoger risico • Inhaalvaccinaties via RVP mogelijk tot <LEEFTIJD> jaar Conform ECCO [##] en EULAR [##] Aanbeveling voor alle Bij voorkeur voor start immuunsuppressiva, maar ook tijdens behandeling toe te dienen Indien PCV## via RVP al toegediend geen Sinds ### in RVP (initieel als PCV#, sinds ### PCV##) Bij kinderen jonger dan <LEEFTIJD> jaar wordt de vaccinatie eenmalig na # weken herhaald Deze #e vaccinatie kan vervallen wanneer het kind Vaccinatieschema # doses maand #, # Eventueel boostervaccinatie ### maanden na de primaire vaccinatie Leeftijdsafhankelijke dosering Niet voor kinderen; alleen voor personen )<LEEFTIJD> jaar De #e vaccinatie kan wel gegeven worden i o m klinisch expert bij cellulaire afweer, die het vaccin daarom niet kunnen Geregistreerd voor baby’s tot leeftijd van max ## weken • Tussen de vaccinatie tegen gele koorts en de BMR-vaccinatie wordt tot vaccinatie Als optie kan dit alleen na serologische Actieve aanbeveling in verband met verhoogd risico door ziekte en/of.
707
nvmdl
of bij combinatietherapie of tijdens of ( # maanden na staken van rituximab eenmalige vaccinatie en overweeg TIG Na elk nieuw risicoPost-expositie profylaxe bij wonden zie LCI-richtlijn totaal schema met deze dosering ) en dan opnieuw titercontrole • Standaard toediening van # doses t/m <LEEFTIJD> jaar, ## t/m <LEEFTIJD> jaar # doses Voor jongens in <LOCATIE> niet opgenomen in RVP • Vervroegde start vanaf <LEEFTIJD> jaar is mogelijk • Sterke aanbeveling voor vrouwen met IBD en SLE gezien hoger risico • Inhaalvaccinaties via RVP mogelijk tot <LEEFTIJD> jaar Conform ECCO [##] en EULAR [##] Aanbeveling voor alle Bij voorkeur voor start immuunsuppressiva, maar ook tijdens behandeling toe te dienen Indien PCV## via RVP al toegediend geen Sinds ### in RVP (initieel als PCV#, sinds ### PCV##) Bij kinderen jonger dan <LEEFTIJD> jaar wordt de vaccinatie eenmalig na # weken herhaald Deze #e vaccinatie kan vervallen wanneer het kind Vaccinatieschema # doses maand #, # Eventueel boostervaccinatie ### maanden na de primaire vaccinatie Leeftijdsafhankelijke dosering Niet voor kinderen; alleen voor personen )<LEEFTIJD> jaar De #e vaccinatie kan wel gegeven worden i o m klinisch expert bij cellulaire afweer, die het vaccin daarom niet kunnen Geregistreerd voor baby’s tot leeftijd van max ## weken • Tussen de vaccinatie tegen gele koorts en de BMR-vaccinatie wordt tot vaccinatie Als optie kan dit alleen na serologische Actieve aanbeveling in verband met verhoogd risico door ziekte en/of Infectie door Streptococcus pneumoniae, de pneumokok, kan leiden tot bovenste luchtweginfecties, zoals otitis media, tot een longontsteking, of tot invasieve pneumokokkenziekte (IPD) sepsis, meningitis of pneumonie met een positieve bloedkweek Het risico op een pneumokokkeninfectie is verhoogd bij jonge kinderen, personen ouder dan <LEEFTIJD> jaar en immuungecompromitteerde patiënten In welke mate dat risico toeneemt, is afhankelijk van de mate van immuunsuppressie door medicatie of aandoening De incidentie van IPD onder de algemene bevolking is <DATUM> ### ### per jaar in <LOCATIE> (alle leeftijden) versus #<DATUM> ### in patiënten met een chronisch inflammatoire aandoening [##] Ook het mortaliteitsrisico van IPD neemt toe bij immuungecompromitteerde patiënten [##] Daarom wordt vaccinatie tegen pneumokokkenziekte aanbevolen voor alle immuungecompromitteerde kinderen en volwassenen bij risicogroepen, ook al is IPD een relatief Pneumokokkenpneumonie en een buiten het ziekenhuis opgelopen pneumonie (Community acquired pneumonia; CAP) komen ten opzichte van IPD veel vaker voor in de populatie Het NIVEL rapporteerde in ### een incidentie van longontsteking van ##,# per # ### mannen en ##,# per # ### vrouwen in de huisartspraktijk Het aandeel bij CAP in de huisartspraktijk wat veroorzaakt wordt door S pneumoniae is niet De incidentie van pneumonie door alle verwekkers in het ziekenhuis onder de algehele populatie is ##,# per ### personen per jaar wat neerkomt op ongeveer ## ### pneumoniepatiënten per jaar (GR) Het aandeel wat daarbij door S pneumoniae is veroorzaakt wordt geschat tussen ##-##% Dat betekent dat er per jaar ### - ### ziekenhuisopnames door pneumokokkenpneumonie plaatsvinden.
683
nvmdl
door Streptococcus pneumoniae, de pneumokok, kan leiden tot bovenste luchtweginfecties, zoals otitis media, tot een longontsteking, of tot invasieve pneumokokkenziekte (IPD) sepsis, meningitis of pneumonie met een positieve bloedkweek Het risico op een pneumokokkeninfectie is verhoogd bij jonge kinderen, personen ouder dan <LEEFTIJD> jaar en immuungecompromitteerde patiënten In welke mate dat risico toeneemt, is afhankelijk van de mate van immuunsuppressie door medicatie of aandoening De incidentie van IPD onder de algemene bevolking is <DATUM> ### ### per jaar in <LOCATIE> (alle leeftijden) versus #<DATUM> ### in patiënten met een chronisch inflammatoire aandoening [##] Ook het mortaliteitsrisico van IPD neemt toe bij immuungecompromitteerde patiënten [##] Daarom wordt vaccinatie tegen pneumokokkenziekte aanbevolen voor alle immuungecompromitteerde kinderen en volwassenen bij risicogroepen, ook al is IPD een relatief Pneumokokkenpneumonie en een buiten het ziekenhuis opgelopen pneumonie (Community acquired pneumonia; CAP) komen ten opzichte van IPD veel vaker voor in de populatie Het NIVEL rapporteerde in ### een incidentie van longontsteking van ##,# per # ### mannen en ##,# per # ### vrouwen in de huisartspraktijk Het aandeel bij CAP in de huisartspraktijk wat veroorzaakt wordt door S pneumoniae is niet De incidentie van pneumonie door alle verwekkers in het ziekenhuis onder de algehele populatie is ##,# per ### personen per jaar wat neerkomt op ongeveer ## ### pneumoniepatiënten per jaar (GR) Het aandeel wat daarbij door S pneumoniae is veroorzaakt wordt geschat tussen ##-##% Dat betekent dat er per jaar ### - ### ziekenhuisopnames door pneumokokkenpneumonie plaatsvinden ziekte van Crohn is het risico op CAP en op pneumokokkenpneumonie <DATUM> maal verhoogd [##] De Gezondheidsraad beveelt in haar rapport in ### pneumokokkenvaccinatie aan voor alle volwassenen van ouder dan <LEEFTIJD> jaar met PPV## Voor kinderen, een andere belangrijke risicogroep voor invasieve pneumokokkenziekte, is dat niet mogelijk, omdat PPV## onder de leeftijd van <LEEFTIJD> jaar niet effectief is Daarom krijgen kinderen jonger dan <LEEFTIJD> jaar # keer PCV## in het #elevensjaar binnen het RVP aangeboden Bij gezonde volwassenen is er geen vergelijkend onderzoek gedaan tussen PCV en PPV naar de effectiviteit op het voorkomen van IPD of pneumokokkenpneumonie Afzonderlijke effectiviteitsdata zijn wel bekend PCV##/PCV# bij gezonde ouderen van <LEEFTIJD> jaar en ouder was de effectiviteit van PCV## tegen IPD ##%, de spondylartropathie het risico op pneumokokkeninfecties met ##% (niet-significant) vergeleken met nietgevaccineerde identieke patiënten [##] PPV## in een meta-analyse was de effectiviteit tegen IPD ##%, maar dat was minder bij mensen met een chronische ziekte (##%) Effectiviteit tegen invasieve pneumokokkenpneumonie was ##% en tegen nietbacteriemische pneumokokkenpneumonie ##% [##] In meerdere onderzoeken is wel de vaccinatierespons, ofwel de immunogeniciteit, vergeleken tussen PCV## en PPV##, waarbij PCV## meestal immunogener werd bevonden [##, ##] Echter, bij immuungecompromitteerde patiënten is de pneumokokkenvaccinatierespons bij beide vaccins afgenomen door het gebruik van immuunsuppressiva en is de initiële vaccinatierespons op PCV zelfs minder dan die bij PPV## [##] Of de antistoftiters op langere termijn wel gelijk zijn, is onbekend Ook is onbekend of het initiële.
700
nvmdl
Crohn is het risico op CAP en op pneumokokkenpneumonie <DATUM> maal verhoogd [##] De Gezondheidsraad beveelt in haar rapport in ### pneumokokkenvaccinatie aan voor alle volwassenen van ouder dan <LEEFTIJD> jaar met PPV## Voor kinderen, een andere belangrijke risicogroep voor invasieve pneumokokkenziekte, is dat niet mogelijk, omdat PPV## onder de leeftijd van <LEEFTIJD> jaar niet effectief is Daarom krijgen kinderen jonger dan <LEEFTIJD> jaar # keer PCV## in het #elevensjaar binnen het RVP aangeboden Bij gezonde volwassenen is er geen vergelijkend onderzoek gedaan tussen PCV en PPV naar de effectiviteit op het voorkomen van IPD of pneumokokkenpneumonie Afzonderlijke effectiviteitsdata zijn wel bekend PCV##/PCV# bij gezonde ouderen van <LEEFTIJD> jaar en ouder was de effectiviteit van PCV## tegen IPD ##%, de spondylartropathie het risico op pneumokokkeninfecties met ##% (niet-significant) vergeleken met nietgevaccineerde identieke patiënten [##] PPV## in een meta-analyse was de effectiviteit tegen IPD ##%, maar dat was minder bij mensen met een chronische ziekte (##%) Effectiviteit tegen invasieve pneumokokkenpneumonie was ##% en tegen nietbacteriemische pneumokokkenpneumonie ##% [##] In meerdere onderzoeken is wel de vaccinatierespons, ofwel de immunogeniciteit, vergeleken tussen PCV## en PPV##, waarbij PCV## meestal immunogener werd bevonden [##, ##] Echter, bij immuungecompromitteerde patiënten is de pneumokokkenvaccinatierespons bij beide vaccins afgenomen door het gebruik van immuunsuppressiva en is de initiële vaccinatierespons op PCV zelfs minder dan die bij PPV## [##] Of de antistoftiters op langere termijn wel gelijk zijn, is onbekend Ook is onbekend of het initiële Omdat PCV## in tegenstelling tot PPV## wel een memory response ontwikkelt én bekend is dat antistoftiters na PPV## na enkele jaren dalen tot onder de beschermende titers, wordt in de meeste richtlijnen voorkeur gegeven aan Het advies is om bij immuungecompromitteerde patiënten eerst PCV## toe te dienen en minimaal # maanden later PPV## Daarvoor zijn de redenen het prime boost-effect en de uitbreiding met extra serotypen Prime boost-effect Na vaccinatie met PCV## ontstaat er ‘priming’ van het immuunsysteem, omdat B-celmemory ontstaat Wanneer er na PCV tevens wordt gevaccineerd met PPV geeft dit hogere antistoftiters (boost) tegen de serotypen die in beide vaccins voorkomen ten opzichte van eenmalige vaccinatie met PCV [##, ##] Echter, andersom, wanneer PCV ná PPV wordt toegediend, is dat niet het geval en is er soms zelfs sprake van lagere antistoftiters dan na eenmalige vaccinatie [##] Daarom wordt PCV## direct na PPV## niet aanbevolen, maar wordt een interval tussen PPV en PCV van minimaal <LEEFTIJD> jaar aangehouden Dit concept van het prime boost-effect van PCV## gevolgd door PPV## is voor immuungecompromitteerde patiënten alleen • patiënten die eerder een pneumokokkenpneumonie hebben doorgemaakt [##]; Die strategie wordt door experts doorgetrokken naar alle immuungecompromitteerde patiënten met een indicatie voor pneumokokkenvaccinatie [##] Effectiviteitsdata voor deze prime boost-strategie bij immuungecompromitteerde patiënten ontbreken, dus wat het daadwerkelijke effect is op reductie van aantal IPD, pneumonieën of ziekenhuisopnames, is onbekend Dit prime boost-schema kan mogelijk veranderen als er nog meer replacement optreedt, waardoor serotypen uit PCV## niet meer circuleren, of als er.
687
nvmdl
tot PPV## wel een memory response ontwikkelt én bekend is dat antistoftiters na PPV## na enkele jaren dalen tot onder de beschermende titers, wordt in de meeste richtlijnen voorkeur gegeven aan Het advies is om bij immuungecompromitteerde patiënten eerst PCV## toe te dienen en minimaal # maanden later PPV## Daarvoor zijn de redenen het prime boost-effect en de uitbreiding met extra serotypen Prime boost-effect Na vaccinatie met PCV## ontstaat er ‘priming’ van het immuunsysteem, omdat B-celmemory ontstaat Wanneer er na PCV tevens wordt gevaccineerd met PPV geeft dit hogere antistoftiters (boost) tegen de serotypen die in beide vaccins voorkomen ten opzichte van eenmalige vaccinatie met PCV [##, ##] Echter, andersom, wanneer PCV ná PPV wordt toegediend, is dat niet het geval en is er soms zelfs sprake van lagere antistoftiters dan na eenmalige vaccinatie [##] Daarom wordt PCV## direct na PPV## niet aanbevolen, maar wordt een interval tussen PPV en PCV van minimaal <LEEFTIJD> jaar aangehouden Dit concept van het prime boost-effect van PCV## gevolgd door PPV## is voor immuungecompromitteerde patiënten alleen • patiënten die eerder een pneumokokkenpneumonie hebben doorgemaakt [##]; Die strategie wordt door experts doorgetrokken naar alle immuungecompromitteerde patiënten met een indicatie voor pneumokokkenvaccinatie [##] Effectiviteitsdata voor deze prime boost-strategie bij immuungecompromitteerde patiënten ontbreken, dus wat het daadwerkelijke effect is op reductie van aantal IPD, pneumonieën of ziekenhuisopnames, is onbekend Dit prime boost-schema kan mogelijk veranderen als er nog meer replacement optreedt, waardoor serotypen uit PCV## niet meer circuleren, of als er ondersteunen, of als er andere pneumokokkenvaccins komen, die tegen nog meer serotypen beschermen Uitbreiding van serotypen met PPV## Omdat sinds ### kinderen in <LOCATIE> via het RVP gevaccineerd worden tegen pneumokokkeninfecties, nemen infecties en dragerschap met de serotypen waartegen gevaccineerd wordt bij kinderen af, en secundair óók bij volwassenen [##] (<INSTELLING>-data) De serotypen waartegen niet gevaccineerd wordt, nemen die plek in (replacement) Infecties met de ## serotypen in het kindervaccin PCV## zijn nu in <LOCATIE> in ##% de oorzaak van IPD (<INSTELLING>-data) De # extra serotypen die opgenomen zijn in PCV## veroorzaken ##% van IPD De ## extra serotypen die opgenomen zijn in PPV## veroorzaken in totaal ##% van alle IPD Dus ook al zou PCV## immunogener zijn en langdurig geheugen induceren, de serotypen uit PCV## circuleren maar beperkt in <LOCATIE> De bijdrage van de vaccinatie tegen de ## extra pneumokokkenstammen in PPV## is dus zeer gewenst vanwege de circulerende serotypen op dit moment De meta-analyse van <PERSOON> et al liet zien dat de vaccinatierespons na vaccinatie met PPCV## onder immuunsuppressiva zelfs beter kan zijn dan die van PCV [##] Onbekend is of het standaardadvies van revaccinatie met PPV## elke <LEEFTIJD> jaar geldt na vaccinatie onder immuunsuppressiva [##, ##] Voorlopig blijft revaccinatie elke <LEEFTIJD> jaar geïndiceerd en ontbreken data om dit interval te verkleinen Pneumokokkenvaccinatie met PPV## wordt aanbevolen voor alle gezonde volwassenen en patiënten met chronisch inflammatoire aandoeningen die met immuunsuppressiva worden behandeld PPV## dient elke <LEEFTIJD> jaar herhaald te worden.
676
nvmdl
er andere pneumokokkenvaccins komen, die tegen nog meer serotypen beschermen Uitbreiding van serotypen met PPV## Omdat sinds ### kinderen in <LOCATIE> via het RVP gevaccineerd worden tegen pneumokokkeninfecties, nemen infecties en dragerschap met de serotypen waartegen gevaccineerd wordt bij kinderen af, en secundair óók bij volwassenen [##] (<INSTELLING>-data) De serotypen waartegen niet gevaccineerd wordt, nemen die plek in (replacement) Infecties met de ## serotypen in het kindervaccin PCV## zijn nu in <LOCATIE> in ##% de oorzaak van IPD (<INSTELLING>-data) De # extra serotypen die opgenomen zijn in PCV## veroorzaken ##% van IPD De ## extra serotypen die opgenomen zijn in PPV## veroorzaken in totaal ##% van alle IPD Dus ook al zou PCV## immunogener zijn en langdurig geheugen induceren, de serotypen uit PCV## circuleren maar beperkt in <LOCATIE> De bijdrage van de vaccinatie tegen de ## extra pneumokokkenstammen in PPV## is dus zeer gewenst vanwege de circulerende serotypen op dit moment De meta-analyse van <PERSOON> et al liet zien dat de vaccinatierespons na vaccinatie met PPCV## onder immuunsuppressiva zelfs beter kan zijn dan die van PCV [##] Onbekend is of het standaardadvies van revaccinatie met PPV## elke <LEEFTIJD> jaar geldt na vaccinatie onder immuunsuppressiva [##, ##] Voorlopig blijft revaccinatie elke <LEEFTIJD> jaar geïndiceerd en ontbreken data om dit interval te verkleinen Pneumokokkenvaccinatie met PPV## wordt aanbevolen voor alle gezonde volwassenen en patiënten met chronisch inflammatoire aandoeningen die met immuunsuppressiva worden behandeld PPV## dient elke <LEEFTIJD> jaar herhaald te worden worden gevaccineerd, waarbij er interval van minimaal # maanden worden gehanteerd tussen PCV gevolgd door PPV Als iemand het afgelopen jaar al PPV## heeft gehad, dan dient er een interval van minimaal <LEEFTIJD> jaar te worden gehanteerd, voordat er gevaccineerd kan worden met PCV## Personen jonger dan <LEEFTIJD> jaar, inclusief kinderen, die nog niet gevaccineerd zijn via het RVP Pneumokokkenvaccinatie met PCV## wordt aanbevolen voor patiënten jonger dan <LEEFTIJD> jaar met een chronische inflammatoire aandoening die behandeld worden met immuunsuppressiva en voor SLE patiënten, ook zonder behandeling Na PCV## volgt na # maanden PPV## Herhaling van PPV## elke <LEEFTIJD> jaar wordt geadviseerd Indien PCV## al via het RVP is toegediend, is aanvullende vaccinatie met PCV## niet nodig Bij voorkeur wordt PCV## toegediend # of meer weken vóór start van immuunsuppressiva voor de meest optimale bescherming Meestal kan niet gewacht worden met de immuunsuppressieve therapie om de booster met PPV## na # maanden toe te dienen PPV## kan dan tijdens gebruik van immuunsuppressiva worden toegediend Titercontrole van pneumokokkenantistoffen na vaccinatie wordt niet standaard aanbevolen PCV## revaccinaties worden ook niet aanbevolen, behalve na allogene stamceltransplantatie, De incidentie van influenza-infectie en het risico op complicaties ervan is verhoogd bij reumatoïde artritis met of zonder behandeling van DMARDS of biologicals [#] Het positieve effect van het geïnactiveerde trivalente influenzavaccin op reductie van het optreden van influenza-infecties of ziekenhuisopnames is bij RA patiënten onderzocht [##, ##] Dit is niet bekend voor de andere chronisch inflammatoire aandoeningen Wel is bij.
662
nvmdl
interval van minimaal # maanden worden gehanteerd tussen PCV gevolgd door PPV Als iemand het afgelopen jaar al PPV## heeft gehad, dan dient er een interval van minimaal <LEEFTIJD> jaar te worden gehanteerd, voordat er gevaccineerd kan worden met PCV## Personen jonger dan <LEEFTIJD> jaar, inclusief kinderen, die nog niet gevaccineerd zijn via het RVP Pneumokokkenvaccinatie met PCV## wordt aanbevolen voor patiënten jonger dan <LEEFTIJD> jaar met een chronische inflammatoire aandoening die behandeld worden met immuunsuppressiva en voor SLE patiënten, ook zonder behandeling Na PCV## volgt na # maanden PPV## Herhaling van PPV## elke <LEEFTIJD> jaar wordt geadviseerd Indien PCV## al via het RVP is toegediend, is aanvullende vaccinatie met PCV## niet nodig Bij voorkeur wordt PCV## toegediend # of meer weken vóór start van immuunsuppressiva voor de meest optimale bescherming Meestal kan niet gewacht worden met de immuunsuppressieve therapie om de booster met PPV## na # maanden toe te dienen PPV## kan dan tijdens gebruik van immuunsuppressiva worden toegediend Titercontrole van pneumokokkenantistoffen na vaccinatie wordt niet standaard aanbevolen PCV## revaccinaties worden ook niet aanbevolen, behalve na allogene stamceltransplantatie, De incidentie van influenza-infectie en het risico op complicaties ervan is verhoogd bij reumatoïde artritis met of zonder behandeling van DMARDS of biologicals [#] Het positieve effect van het geïnactiveerde trivalente influenzavaccin op reductie van het optreden van influenza-infecties of ziekenhuisopnames is bij RA patiënten onderzocht [##, ##] Dit is niet bekend voor de andere chronisch inflammatoire aandoeningen Wel is bij serologische respons wordt bereikt ondanks gebruik van immuunsuppressiva (zie Hoofdstuk #) Vanwege deze bereikte respons, de veiligheid van het geïnactiveerde vaccin en de noodzaak tot preventie, wordt jaarlijkse influenzavaccinatie aanbevolen voor alle patiënten met een chronische inflammatoire aandoening, ongeacht de leeftijd Over herhaling van influenzavaccinatie tijdens hetzelfde seizoen, dus een revaccinatie (booster) na # maanden, bestaat geen consensus en daarom wordt dit niet aanbevolen Vaccinatie met het influenzavaccin tijdens of in de # maanden na staken van rituximab (anti-CD## therapie) wordt niet zinvol geacht vanwege het ontbreken van een humorale respons na vaccinatie Deze wordt bij alle onderzoeken naar influenzavaccinatierespons als standaardparameter beoordeeld Er is ook een cellulaire respons na vaccinatie met het geïnactiveerde influenzavaccin, die ondanks gebruik van rituximab bij RA patiënten intact blijft [##] Echter, wat dat betekent in de praktijk voor de preventie van influenza-infecties en de complicaties is onbekend Dit wordt nu als onvoldoende reden gezien om actief influenzavaccinatie te <DATUM> Varicella en herpes zostervaccinatie géén aanbeveling tot vaccinatie In <LOCATIE> maakt praktisch iedereen op kinderleeftijd waterpokken door [##] Bij ouderdom of afgenomen immuniteit is er risico op reactivatie omdat het virus latent in het lichaam aanwezig blijft Zowel tegen beschikbaar Tot voor kort waren er alleen levend verzwakte vaccins, waarbij de dosering virusdeeltjes in het In <LOCATIE> is vaccinatie tegen waterpokken op kinderleeftijd als primaire preventie tegen waterpokken niet ingevoerd in tegenstelling tot een aantal andere landen, zoals België en USA Omdat veel kinderen in.
612
nvmdl
bereikt ondanks gebruik van immuunsuppressiva (zie Hoofdstuk #) Vanwege deze bereikte respons, de veiligheid van het geïnactiveerde vaccin en de noodzaak tot preventie, wordt jaarlijkse influenzavaccinatie aanbevolen voor alle patiënten met een chronische inflammatoire aandoening, ongeacht de leeftijd Over herhaling van influenzavaccinatie tijdens hetzelfde seizoen, dus een revaccinatie (booster) na # maanden, bestaat geen consensus en daarom wordt dit niet aanbevolen Vaccinatie met het influenzavaccin tijdens of in de # maanden na staken van rituximab (anti-CD## therapie) wordt niet zinvol geacht vanwege het ontbreken van een humorale respons na vaccinatie Deze wordt bij alle onderzoeken naar influenzavaccinatierespons als standaardparameter beoordeeld Er is ook een cellulaire respons na vaccinatie met het geïnactiveerde influenzavaccin, die ondanks gebruik van rituximab bij RA patiënten intact blijft [##] Echter, wat dat betekent in de praktijk voor de preventie van influenza-infecties en de complicaties is onbekend Dit wordt nu als onvoldoende reden gezien om actief influenzavaccinatie te <DATUM> Varicella en herpes zostervaccinatie géén aanbeveling tot vaccinatie In <LOCATIE> maakt praktisch iedereen op kinderleeftijd waterpokken door [##] Bij ouderdom of afgenomen immuniteit is er risico op reactivatie omdat het virus latent in het lichaam aanwezig blijft Zowel tegen beschikbaar Tot voor kort waren er alleen levend verzwakte vaccins, waarbij de dosering virusdeeltjes in het In <LOCATIE> is vaccinatie tegen waterpokken op kinderleeftijd als primaire preventie tegen waterpokken niet ingevoerd in tegenstelling tot een aantal andere landen, zoals België en USA Omdat veel kinderen in waterpokkenvaccin via het RVP noodzakelijk is Waterpokken verloopt veel ernstiger op oudere leeftijd en bij immuungecompromitteerde patiënten, als die niet op jonge leeftijd geïnfecteerd zijn geweest In individuele gevallen kan op basis hiervan besloten worden wel te vaccineren, bijvoorbeeld voor start van immuunsuppressiva Dan is echter vóór vaccinatie wel serologisch onderzoek nodig om te bepalen of de patiënt ooit waterpokken heeft doorgemaakt Alleen bij een negatieve uitslag kan dan minimaal # weken voorafgaand aan de start van immuunsuppressiva worden gevaccineerd Er zijn # doses vaccin nodig, omdat een enkele dosis niet optimaal beschermt (<INSTELLING>-data) Vaccinatie met het levend verzwakte varicellavaccin tijdens gebruik van immuunsuppressiva zou veilig zijn bij lage doses corticosteroïden [##] Ook de #e dosis kan nog bijwerkingen geven bij immuungecompromitteerde patiënten [##] De internationale richtlijnen zijn daarom niet eenduidig in hun advies voor varicellavaccinatie, zodat ook deze handleiding geen standaardaanbeveling tot vaccinatie kan geven op basis van bovengenoemde argumenten De Gezondheidsraad heeft in ### negatief geoordeeld om alle volwassenen ouder dan <LEEFTIJD> jaar te vaccineren met het levend verzwakte herpes zostervaccin (Zostavax) vanwege de beperkte (duur van) effectiviteit Omdat Zostavax een levend verzwakt vaccin is, bestaat er een contra-indicatie voor vaccinatie met Zostavax bij patiënten die met immuunsuppressiva worden behandeld Daarom doet deze handleiding geen uitspraak voor welke individuele patiëntencategorie of onder welk immuunsuppressief regime eventueel van dat advies kan Het nieuwe, recombinant, geadjuveerde herpes zostervaccin, Shingrix, bevat geen levend verzwakte virusstammen en blijkt bij gezonde ouderen boven de <LEEFTIJD> jaar effectief voor de preventie van gordelroos en.
600
nvmdl
is Waterpokken verloopt veel ernstiger op oudere leeftijd en bij immuungecompromitteerde patiënten, als die niet op jonge leeftijd geïnfecteerd zijn geweest In individuele gevallen kan op basis hiervan besloten worden wel te vaccineren, bijvoorbeeld voor start van immuunsuppressiva Dan is echter vóór vaccinatie wel serologisch onderzoek nodig om te bepalen of de patiënt ooit waterpokken heeft doorgemaakt Alleen bij een negatieve uitslag kan dan minimaal # weken voorafgaand aan de start van immuunsuppressiva worden gevaccineerd Er zijn # doses vaccin nodig, omdat een enkele dosis niet optimaal beschermt (<INSTELLING>-data) Vaccinatie met het levend verzwakte varicellavaccin tijdens gebruik van immuunsuppressiva zou veilig zijn bij lage doses corticosteroïden [##] Ook de #e dosis kan nog bijwerkingen geven bij immuungecompromitteerde patiënten [##] De internationale richtlijnen zijn daarom niet eenduidig in hun advies voor varicellavaccinatie, zodat ook deze handleiding geen standaardaanbeveling tot vaccinatie kan geven op basis van bovengenoemde argumenten De Gezondheidsraad heeft in ### negatief geoordeeld om alle volwassenen ouder dan <LEEFTIJD> jaar te vaccineren met het levend verzwakte herpes zostervaccin (Zostavax) vanwege de beperkte (duur van) effectiviteit Omdat Zostavax een levend verzwakt vaccin is, bestaat er een contra-indicatie voor vaccinatie met Zostavax bij patiënten die met immuunsuppressiva worden behandeld Daarom doet deze handleiding geen uitspraak voor welke individuele patiëntencategorie of onder welk immuunsuppressief regime eventueel van dat advies kan Het nieuwe, recombinant, geadjuveerde herpes zostervaccin, Shingrix, bevat geen levend verzwakte virusstammen en blijkt bij gezonde ouderen boven de <LEEFTIJD> jaar effectief voor de preventie van gordelroos en Het is niet geregistreerd voor preventie van waterpokken (primaire varicellainfectie) Shingrix zou kunnen worden toegediend na anamnestisch doorgemaakte waterpokken of na serologische controle om te verifiëren of men in het verleden waterpokken heeft doorgemaakt Of dezelfde mate en duur van effectiviteit bij immuungecompromitteerde patiënten kan worden bereikt met de standaard # doses, is nog niet onderzocht Daarom is het nu nog te vroeg om vaccinatie met Shingrix universeel aan te bevelen bij patiënten met een chronische inflammatoire aandoening Serologisch onderzoek voorafgaand aan vaccinatie wordt aangeraden bij twijfel over bescherming door het geboortejaar, onduidelijke ziektegeschiedenis, onduidelijke vaccinatiestatus, of (seksueel) risicogedrag, voor • hepatitis A (in geval van reisplannen en indien eerder gevaccineerd tijdens gebruik van • hepatitis B (indien behorend tot risicogroep, eerstegeneratiemigrant en indien gevaccineerd tijdens • gele koorts (in geval van reisplannen in de toekomst naar endemisch land en eerder gevaccineerd tijdens Internationale richtlijnen bevelen influenzavaccinatie aan voor huisgenoten van alle immuungecompromitteerde patiënten [##] In <LOCATIE> heeft de Gezondheidsraad in ### deze aanbeveling gedaan alleen voor pandemische influenza-infectie Het is de verantwoordelijkheid van de behandelend arts om bij individuele patiënten de wenselijkheid van vaccinatie van huisgenoten te beoordelen Indien huisgenoten van immuungecompromitteerde patiënten met een levend verzwakt vaccin gevaccineerd worden, kunnen zij tijdelijk vaccinvirus uitscheiden Dit is bij bepaalde levend verzwakte vaccins een potentieel risico voor immuungecompromitteerde patiënten Daarom zijn de volgende vaccins gecontra-indiceerd voor • rotavirusvaccin (uitsluitend voor baby’s tot ## weken geïndiceerd) BMR-, gele koorts- en BCG-vaccinatie zijn niet gecontra-indiceerd bij huisgenoten van.
611
nvmdl
Het is niet geregistreerd voor preventie van waterpokken (primaire varicellainfectie) Shingrix zou kunnen worden toegediend na anamnestisch doorgemaakte waterpokken of na serologische controle om te verifiëren of men in het verleden waterpokken heeft doorgemaakt Of dezelfde mate en duur van effectiviteit bij immuungecompromitteerde patiënten kan worden bereikt met de standaard # doses, is nog niet onderzocht Daarom is het nu nog te vroeg om vaccinatie met Shingrix universeel aan te bevelen bij patiënten met een chronische inflammatoire aandoening Serologisch onderzoek voorafgaand aan vaccinatie wordt aangeraden bij twijfel over bescherming door het geboortejaar, onduidelijke ziektegeschiedenis, onduidelijke vaccinatiestatus, of (seksueel) risicogedrag, voor • hepatitis A (in geval van reisplannen en indien eerder gevaccineerd tijdens gebruik van • hepatitis B (indien behorend tot risicogroep, eerstegeneratiemigrant en indien gevaccineerd tijdens • gele koorts (in geval van reisplannen in de toekomst naar endemisch land en eerder gevaccineerd tijdens Internationale richtlijnen bevelen influenzavaccinatie aan voor huisgenoten van alle immuungecompromitteerde patiënten [##] In <LOCATIE> heeft de Gezondheidsraad in ### deze aanbeveling gedaan alleen voor pandemische influenza-infectie Het is de verantwoordelijkheid van de behandelend arts om bij individuele patiënten de wenselijkheid van vaccinatie van huisgenoten te beoordelen Indien huisgenoten van immuungecompromitteerde patiënten met een levend verzwakt vaccin gevaccineerd worden, kunnen zij tijdelijk vaccinvirus uitscheiden Dit is bij bepaalde levend verzwakte vaccins een potentieel risico voor immuungecompromitteerde patiënten Daarom zijn de volgende vaccins gecontra-indiceerd voor • rotavirusvaccin (uitsluitend voor baby’s tot ## weken geïndiceerd) BMR-, gele koorts- en BCG-vaccinatie zijn niet gecontra-indiceerd bij huisgenoten van Vanwege een potentieel risico van transmissie van het vaccinvirus na vaccinatie met het levend verzwakte varicellavaccin of levend verzwakte herpes zostervaccin van een gezond gevaccineerd individu naar een vatbaar individu, wordt geadviseerd om nauw contact te vermijden als er na vaccinatie een rash ontstaat [##] Met vatbare individuen worden bedoeld immuungecompromitteerde patiënten, seronegatieve zwangeren en neonaten van seronegatieve moeders Het risico op transmissie van vaccinvirus wordt echter als extreem laag gezien, omdat dit tot nu toe niet is gerapporteerd [##] Slechts bij enkele levend verzwakte vaccins kan in overleg met een klinisch expert gevaccineerd worden tijdens gebruik van immuunsuppressiva Algemeen advies is te vaccineren minimaal # weken vóór start van immuunsuppressiva vanwege de benodigde tijd voor het opbouwen van een goede vaccinatierespons én in De termijn van # weken geldt niet voor het BCG-vaccin, want dit kan niet voorafgaand of tijdens Het advies is toediening bij voorkeur minimaal # weken vóór start van immuunsuppressiva Wanneer het interval verkort wordt tot minder dan # weken, kan de vaccinatierespons verminderd zijn vanwege een verminderde kwantitatieve antistofrespons en/of cellulaire immuunrespons, zie Tabel <DATUM> Hierdoor kan ook Onbekend is of de vaccineffectiviteit verandert als er gevaccineerd wordt tijdens actieve ziekte of ziekteexacerbaties De meeste data over het effect van immuunsuppressiva op de vaccinatierespons is verkregen bij patiënten met stabiele ziekte onder immuunsuppressiva; de vaccineffectiviteit tijdens inductiefase van therapie of tijdens exacerbaties kan daardoor anders zijn dan aangegeven in Tabel # #.
583
nvmdl
Vanwege een potentieel risico van transmissie van het vaccinvirus na vaccinatie met het levend verzwakte varicellavaccin of levend verzwakte herpes zostervaccin van een gezond gevaccineerd individu naar een vatbaar individu, wordt geadviseerd om nauw contact te vermijden als er na vaccinatie een rash ontstaat [##] Met vatbare individuen worden bedoeld immuungecompromitteerde patiënten, seronegatieve zwangeren en neonaten van seronegatieve moeders Het risico op transmissie van vaccinvirus wordt echter als extreem laag gezien, omdat dit tot nu toe niet is gerapporteerd [##] Slechts bij enkele levend verzwakte vaccins kan in overleg met een klinisch expert gevaccineerd worden tijdens gebruik van immuunsuppressiva Algemeen advies is te vaccineren minimaal # weken vóór start van immuunsuppressiva vanwege de benodigde tijd voor het opbouwen van een goede vaccinatierespons én in De termijn van # weken geldt niet voor het BCG-vaccin, want dit kan niet voorafgaand of tijdens Het advies is toediening bij voorkeur minimaal # weken vóór start van immuunsuppressiva Wanneer het interval verkort wordt tot minder dan # weken, kan de vaccinatierespons verminderd zijn vanwege een verminderde kwantitatieve antistofrespons en/of cellulaire immuunrespons, zie Tabel <DATUM> Hierdoor kan ook Onbekend is of de vaccineffectiviteit verandert als er gevaccineerd wordt tijdens actieve ziekte of ziekteexacerbaties De meeste data over het effect van immuunsuppressiva op de vaccinatierespons is verkregen bij patiënten met stabiele ziekte onder immuunsuppressiva; de vaccineffectiviteit tijdens inductiefase van therapie of tijdens exacerbaties kan daardoor anders zijn dan aangegeven in Tabel <DATUM> voorgeschreven immuunsuppressiva in Tabel <DATUM> corticosteroïden, methotrexaat, thiopurines, anti-TNF en anti-CD## (rituximab) De serologische data in de tabel zijn verkregen bij verschillende patiëntengroepen met chronisch inflammatoire aandoeningen, voornamelijk SLE, RA en/of IBD Meestal betrof het kleine aantallen patiënten (zie Hoofdstuk # voor referenties) Voor het effect op de vaccinatierespons van de andere immuunsuppressiva die bij chronisch inflammatoire aandoeningen worden gebruikt, zie Tabel <DATUM> Van belang is het verschil tussen primovaccinatie en revaccinatie Bij revaccinatie kan er nog afdoende vaccinatierespons optreden door al aanwezig immunologisch geheugen, zodat bijvoorbeeld ook met gebruik van een lage dosis methotrexaat de vaccinatierespons voldoende blijkt Primovaccinatie tijdens immuunsuppressiva resulteert meestal in een verlaagde vaccinatierespons met daardoor ook een verminderde Na het staken of na switch van een immuunsuppressief middel is er nog meerdere weken tot meerdere maanden een immuunsuppressief effect aanwezig [##] De duur van dit effect verschilt per middel en is afhankelijk van het aangrijpingspunt [##] (zie Tabel #) Interindividuele verschillen in herstel van functionaliteit van T- en B-cellen kunnen van invloed zijn op de vaccinatierespons tijdens en ook na die periode Tot het verstrijken van deze minimale periode is toediening van levend verzwakte vaccins gecontra-indiceerd m u v de vaccins waarbij er geen contra-indicatie bestond (Her)start van immuunsuppressieve therapie minimaal # weken na de vaccinatie met een levend verzwakt vaccin wordt als veilig gezien Tabel <DATUM> Effect van de # meest voorgeschreven immuunsuppressiva als monotherapie op de tot herhalen van metingen van antiHBs antistoftiters na succesvolle.
575
nvmdl